异己手综合征1 例报告及文献复习

董 琦，王利平，高 宇

异己手综合征(alien hand syndrome，AHS)是一种临床上比较少见的综合征，临床上一直都未引起足够的重视，因此很容易导致错误的诊断或治疗。本文报告了1 例胼胝体梗死后AHS，并对AHS 的相关文献进行系统复习。

1 病例资料

男性，42 岁，右利手，因左侧肢体活动不灵伴言语笨拙半月于2015 年2 月25 日入院。患者自述入院前半月无明显诱因出现左侧肢体活动不灵，以左上肢为著，主要表现为左手不受自己控制，与右手唱反调，如右手扣纽扣，左手接着就把纽扣解开或右手提上裤子，左手就脱下裤子等，同时伴有言语笨拙，但能理解他人言语，上述症状呈持续性。既往:糖尿病病史6 y，未经系统治疗;高血压病病史5 y，血压最高达180/120 mmHg，未经系统治疗。入院查体:意识清楚，构音障碍，双眼各向运动自如，双侧瞳孔等大同圆，双眼对光反射灵敏，双侧额纹等深对称，鼻唇沟等深对称，伸舌居中，咽反射正常，左上肢肌力4 级，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称引出，双侧病理征未引出，感觉系统未查及异常，双侧指鼻试验稳准，跟膝胫试验未见异常，余神经系统查体未见异常。辅助检查:急诊静脉血糖:GLU 14.1 mmol/L。空腹静脉血糖:GLU 16.24 mmol/L。糖化血红蛋白%:HBA1C% 10.40%。血脂:甘油三酯TG 2.44 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇LDLC 2.99 mmol/L。颈部血管彩超:颈动脉硬化伴斑块形成，右侧椎动脉起始部狭窄。入院第2 天行头部核磁检查，头部MRI 平扫:右侧胼胝体膝部、体部、压部可见斑片状长T1、长T2信号影，边界欠清，Flair 呈稍高信号(见图1、图2)。头部DWI:右侧胼胝体膝部、体部、压部可见斑片状稍高信号，边界不清(见图3、图4)。头部MRA:Willis 环完整，双侧大脑中动脉M1 段、双侧大脑后动脉P1 段、双侧椎动脉末端、基底动脉、双侧大脑前动脉管壁凹凸不平，局部显示不清;右侧颈内动脉末端局限性中-重度狭窄(见图5、图6)。入院后予以抗血小板聚集、改善循环、营养神经、控制血压、调节血糖、调整血脂等治疗后，病情好转，出院时双手冲突症状已基本消失。

2 讨论

Goldstein 于1908 年描述了1 例57 岁的女性患者出现左手不受控制，不自主的活动，经病理检查后确诊为右侧大脑前动脉脑梗死［1］。Brion 和Jedynak 于1972 年报道了3 例胼胝体肿瘤患者，胼胝体切除后都出现了一种手不属于患者自己的主观感觉的相似的临床表现，后来被正式命名为AHS，并被大家广泛认可［2］。AHS:主要表现为一侧上肢或手不自主的、不能控制的和无目的的运动，伴有患者对自己受累的肢体的陌生感和拟人格化［3］。

Aboitiz 等建议按照临床表现将AHS 分为5 种主要亚型［4］:(1)对抗失用或手间冲突:表现为当指令健侧手执行某一项动作时，患侧手则出现与执行动作完全相反的对抗和干扰行为，主要发生在非优势手。该患者属于此型;(2)竞争性失用:表现为当要求患者用某只手完成指令时，患者仅用健侧手抢先完成，并自述无法控制健侧手的行为，两手均可发生;(3)反常手或任性手:表现为患侧手反复出现冲动性活动或无法自控的行为，健侧手则对其活动加以限制，主要发生在病灶对侧手;(4)异己手感觉:AHS 的最早的概念，患者主观感觉患侧手不属于自己，伴患侧手的不自主运动，主要发生在非优势手;(5)多余手:表现为患者自感3 只或更多的手，且多余的手多为左手。

Feinberg 等按AHS 的病变部位将AHS 分为额叶型、胼胝体型和后部型［5，6］。(1)额叶型是AHS 最常见类型，主要病变包括大脑前动脉区脑梗死、大脑前动脉动脉瘤破裂及外伤等，常累及患者的优势手，为额叶内侧的左侧和胼胝体的前部的病变，主要表现为反常手等，如冲动性操作(单侧不随意的抓握或使用熟悉的物质)、限制性行为(正常肢体限制异常手)和刺激反应(视觉或触觉刺激诱发肢体异常运动)，常伴额叶释放症状(如强握、摸索);累及下肢出现持续运动现象，如冲动性步行;(2)胼胝体型主要病变为胼胝体切除，胼胝体梗死、胼胝体血肿、Marchiafava-Bignami 病等，常累及患者的非优势手，为胼胝体的病变或伴有双侧额叶的损害，主要表现手间冲突，常有失用;累及下肢出现意念运动(走到非自己想去的地方)或言语运动分离(听到命令后的腿部运动与言语的分离)、腿间运动失联络(静止不能行走)的表现;(3)后部型主要病变为丘脑、内囊、顶枕叶梗死，也可见于丘脑出血等，常累及患者的非优势手，为顶叶和皮质下区域的损害，主要表现异己手感觉，或者出现抬起上肢指向天空或手指扭动等无目的、非冲突的运动，可伴有感觉障碍、体象障碍、偏盲、共济失调［5～8］。

本例患者为右利手，主要表现为手间冲突，表现为当指令右侧手执行某一项动作时，左侧手则出现与执行动作完全相反的对抗和干扰行为。该患者属于胼胝体型。头部DWI示右侧胼胝体膝部、体部、压部梗死。胼胝体嘴、膝、体部由大脑前动脉供血，压部由大脑后动脉供血。因为大脑前、后动脉之间存在很多吻合支，所以较少出现胼胝体的血管病变。本例患者头部MRA 示颅内多发性动脉粥样硬化特别是后循环多发性狭窄，提示该患者大脑前、后动脉对胼胝体区的供血都存在不足，从而出现胼胝体梗死。而造成该患颅内多发性动脉粥样硬化的主要原因可能是该患长期的高血压、糖尿病及吸烟、酗酒病史等。

AHS 的诊断主要依据患者的症状和体征。鉴别诊断包括继发于额叶病变的强握反射、手足俆动症、假性手足俆动症、动作性肌张力障碍、偏身抽搐、偏身共济失调等。主要鉴别点为这些疾病的患者不否认对患肢的所有权。

目前AHS 还没有特别有效的治疗方法。主要还是针对病因的治疗。本例患者为脑梗死，所以予以抗血小板聚集、改善循环、营养神经和积极控制脑血管病的危险因素等治疗后，患者手间冲突的症状明显改善。

［1］Goldstein K.Zur lebre der motorischen apraxia［J］.J Physiol Neurol，1908，11:169-187.

［2］Brion S，Jedynak CP.Disorders of interhemispheric transfer(callosal disonnection).3 cases of tumor of the corpus callosum.The strange hand sign［J］.Rev Neurol(Paris)，1972，126:257-266.

［3］Biran I，Chatterjee A.Alien hand syndrome［J］.Arch Neurol，2004，61(2):292-294.

［4］Aboitiz F，Carrasco X，Schroter C，et al.The alien hand syndrome:classification of forms reported and discussion of a new condition［J］.Neurol Sci，2003，24(4):252-257.

［5］Feinberg TE，Schindler RJ，Flanagan NG，et al.Two alien hand syndromes［J］.Neurology，1992，42(1):19-24.

［6］Kato H，Iijima M，Hiroi A，et al.A case of alien hand syndrome after right posterior cerebral artery territory infarction ［J］.Rinsho Shinkeigaku，2003，43(8):487-490.

［7］李旭东.异己手综合征［J］.中华神经科杂志，2005，38(6):405-406.

［8］王 辉，陈 巍，单春雷.异己手综合征的研究进展［J］.中国康复医学杂志，2013，28(12):1160-1163.

图1、图2 头部MRI 平扫:右侧胼胝体膝部、体部、压部可见Flair 呈斑片状稍高信号

图3、图4 头部DWI:右侧胼胝体膝部、体部、压部可见斑片状稍高信号，边界不清

图5、图6 头部MRA:Willis 环完整，双侧大脑中动脉M1 段、双侧大脑后动脉P1 段、双侧椎动脉末端、基底动脉、双侧大脑前动脉管壁凹凸不平，局部显示不清右侧颈内动脉末端局限性中-重度狭窄