硬脊膜动静脉瘘临床及影像学特点分析(附9 例报告)

胡洪涛，唐 澍，闫立荣，马志刚，李 墨，郭笑磊，姜 明，闫 欣，庞 英

硬脊膜动静脉瘘(Spinal dural arteriovenous fistula SDAVF)是脊髓血管畸形类疾病中最常见的一种，临床上常表现为横贯性脊髓损害，影像学上多显示为长节段脊髓病变，致残率较高［1］。但由于本病在临床上比较少见，若诊治经验不足，极易误诊漏诊，有时会被诊断为脊髓炎而使用激素治疗，而激素应用后SDAVF 病情有可能会突然恶化，临床上造成严重不良后果［2］。反之，倘若能够及时得以诊断，则无论是介入栓塞治疗，还是开放手术治疗，本病治疗效果均较好，所以加深对于本病的认识，提高诊断水平，就显得尤为重要。本研究总结了一组在我院神经内科确诊的9 例SDAVF 患者详细的临床、影像学以及治疗和转归资料，分析这组患者的临床及影像学特点，以期加深认识，减少误诊误治。

1 材料和方法

1.1 研究对象 回顾性分析2004 年6 月～2014 年9 月在北京积水潭医院确诊为SDAVF 的9例患者，其中男8 例，女1 例，确诊年龄27～76 岁，平均54 ±13.9 岁，病程从1 m～6 y 不等。

1.2 研究方法 所有SDAVF 患者均做了脊髓MRI 检查和选择性脊髓血管造影(DSA)检查，实现确诊，确诊标准为:脊髓DSA 检查时看到了异常的供血动脉与脊髓引流静脉形成的瘘口以及迂曲扩张的异常引流静脉［3］。完整收集了9 例患者的起病方式、首发症状、病程、感觉运动体征、二便情况、疼痛有无、脊髓病变部位、瘘口位置、治疗方法、治疗效果等临床资料。有6 例SDAVF 患者做了腰椎穿刺，进行了脑脊液常规、生化、细胞学等检查。全部患者完善了血清自身抗体谱检测、肿瘤抗原筛查、副肿瘤相关抗体检测以及梅毒非异性抗体筛查，除外了自身免疫相关脊髓病变、副肿瘤综合征相关脊髓病变以及梅毒性脊髓炎等脊髓病变。

2 结果

2.1 临床表现 临床表现主要是横贯性脊髓损害，主要累及四肢感觉运动、二便和性功能。除1例为27 岁青年女性外，其余均为中老年男性患者，尤以50～65 岁年龄段居多，提示本病有性别和年龄方面的特点。首发症状为双下肢麻木伴力弱5 例，发作性下肢或骶尾部疼痛首发3 例，发作性单下肢无力为首发1 例。无力累及下肢最为常见，下肢不对称发病8 例，基本对称发病仅1 例。累及上肢2例，主要表现为单侧上肢或先后双上肢无力，无力远端重于近端。5 例患者存在不同水平的深感觉感觉障碍平面，3 例“鞍区”及双下肢浅感觉障碍，下肢多为根性分布的浅感觉障碍。3 例腰部、骶尾部、下肢疼痛或酸痛，其中有2 例下肢酸痛在活动后加重。下肢肌肉萎缩3 例，疼痛和下肢肌肉萎缩病例的静脉引流异常区域均累及马尾神经根。全部患者存在二便障碍，主要表现为大便便秘，小便费力至不能自行解出需要保留导尿管。所有男性患者病程中均影响到了性功能，表现为勃起功能障碍。本组患者有1 例在腰穿后有一过性加重，另有2 例分别被首诊为颈段脊髓炎和慢性格林巴利综合征，在使用大剂量甲基强的松龙冲击治疗1 d 后病情突然恶化，下肢瘫痪加重，瘫痪加重在48 h 时便基本达峰。

总结本组患者的病程特点共有3 类:第1 类是4 例患者呈现逐渐缓慢进行性加重的病程，其瘘口位置均位于脊髓偏上方，靠近颈胸段;第2 类3 例患者病程中则有波动性，或者先有反复波动，之后进行性加重，或者在进行性加重的过程中有波动，波动性加重多与活动有关，其瘘口位置均位于脊髓下端，靠近腰骶段脊髓和马尾神经根;第3 类则是2 例患者在进行性加重基础上，由于使用了激素冲击治疗而出现的病情突然加重，应用激素后瘫痪加重的2 例患者，1 例脊髓病变在腰骶段，另1 例在颈段。

6 例患者接受了腰穿检查，其中脑脊液蛋白定量分别为:50 mg/dl、108 mg/dl、120 mg/dl、129 mg/dl、140 mg/dl、151 mg/dl，可以看到绝大部分SDAVF病例脑脊液蛋白含量明显增加，脑脊液常规中细胞数1～6 ×106//L。

2.2 影像学表现 9 例患者均行脊髓MRI 检查，具体脊髓病变部位不尽相同，其中主要累及颈段脊髓2 例，主要以胸段受累为主3 例，累及腰骶段和马尾区为主4 例，可见以胸腰段和圆锥马尾区更常见。全部脊髓MRI 影像均表现为长节段脊髓髓内病变(LESCL)，髓内异常信号主要是长或等T1长T2信号，脊髓明显增粗。脊髓病变在脊髓MRI 的T2加权像矢状位上呈现连贯的纵行条状高信号，位于脊髓中心，呈“铅笔样”征象，这种改变具有一定特异性，如图1A 和图2A。可以在椎管内脊髓髓周见到串珠样、虫蚀样、或管样的异常信号影，多位于脊髓背侧，有时位于脊髓腹侧，异常信号影即是蜿蜒粗大的脊髓引流静脉，如图1B。本组病例的影像显示，引流静脉越靠近马尾神经根，引流静脉显影越清楚，越靠近颈胸段，则越显示不清。

全部病例均接受了脊髓血管DSA 检查，DSA 主要特征性表现就是进行SDAVF 的供血动脉造影时，可以在动脉期即可看到蜿蜒走行的粗大引流静脉和动静脉瘘口如图2B。本组病例的供血动脉2 例来自腰动脉，3 例来自骶外侧动脉，3 例来自肋间动脉，2 例来自椎动脉。其中1 例的供血动脉是多支供血，既有双侧肋间动脉、也有一侧骶外侧动脉。粗大引流静脉蜿蜒迂曲扩张，几乎相伴脊髓全长，一般在脊髓背侧向上引流最为多见。

图1 A:胸段脊髓髓内长节段病变;“铅笔征”(白箭头所指);B:马尾区则明显的“虫蚀样”异常引流静脉(白箭头所指);A、B 不是同1 例患者

图2 A:颈段脊髓“铅笔征”(白实线箭头所指)，脊髓腹侧可疑虫蚀样异常血管影(白虚线箭头所指);B:脊髓DSA 椎动脉造影动脉期见到蜿蜒曲折的颈段脊髓引流静脉(白箭头所指);A、B 为同1例患者

2.3 治疗方法和转归 9 例患者有4 例接受了介入栓塞治疗，应用微导管超选择至动静脉瘘供血动脉至瘘口附近，用300 μm 聚乙烯醇泡沫(polyvinyl alcohol PVA)颗粒栓塞治疗。3 例接受了半椎板切开瘘口行电凝阻断手术。1 例放弃治疗，1 例自动转院失访。4 例栓塞治疗患者中有3 例出现了复发，并接受了一次以上的栓塞治疗。再次造影时发现复发的患者是在瘘口附近又有了新的供血动脉参与了AVF 的形成。再次栓塞治疗仍有较好效果。只有1 例栓塞治疗的患者除了自觉双下肢僵硬感有所减轻外，其余症状体征无明显好转。开放手术治疗3 例患者，包括2 例颈段病变患者以及1 例腰骶段病变患者，其中1 例颈段SDAVF 和1 例腰骶段SDAVF 病例在确诊SDAVF 前均应用甲基强的松龙冲击治疗，次日病情突然恶化，下肢瘫痪加重，近端肌力由III-IV 级加重至I-II 级，远端肌力加重近0级。后转到神经外科行瘘口阻断手术，术后辅之以康复治疗，两例患者在术后6 m 内均逐渐恢复至能自行下地行走，未见到复发。

3 讨论

脊髓血管性疾病本就比较少见，脊髓血管病在各种病因所致的脊髓疾病中仅占到1%～3%［1］，在脊髓血管性疾病中，硬脊膜动静脉瘘占到了70%［1］，是最常见的脊髓血管病。尽管如此，鉴于硬脊膜动静脉瘘临床表现多样，比较容易误诊漏诊，故很有必要总结本病的临床和影像学特点，使得我们能够及早诊断该病。

直至上世纪70 年代由Kendall 和Logue 才认识本病血管病理基础，即供应硬脊膜或神经根(脊支或根支)的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓的引流静脉形成了动静脉直接交通［4］。本病病因至今不明，目前国内外大多数研究者都认为是后天获得性疾病可能性大。有的学者认为硬脊膜内脊膜支和神经根支的动脉与静脉血管之间解剖上存在潜在的交通，平素并不开放，在后天某些病理情况下，比如硬脊膜附近的损伤可能导致这些潜在的交通支开放，从而促成了本病的发生［5］。关于本病脊髓损害的机制，目前认为是由于硬脊膜动静脉瘘时脊髓引流静脉内压力增高，从而出现静脉高压性脊髓病(Venous hypertensive myelopathy VHM)，脊髓微循环的动静脉压力梯度下降，致使脊髓组织灌注不足，脊髓神经组织出现缺血缺氧性损伤［6］。假如本病静脉高压的病理生理机制能够及时得以纠正，神经组织损害尚可逆。但假如损害因素持续存在，则可能会对脊髓及神经根等神经组织造成不可逆损伤。

基于本病病因和发病机制的推测，SDAVF 患者脊髓处在一种慢性缺血缺氧状态，临床上多表现为慢性起病、缓慢进展的脊髓病，若感觉神经根同时受累，症状则可为感觉障碍或疼痛;若运动神经根同时受累，临床上会出现肌无力的加重和肌萎缩的快速出现。根据缺血缺氧损害部位的不同，临床的症状体征则会相应不同，其临床表现主要就是脊髓和神经根缺血性损伤的表现。

SDAVF 除了年龄、性别、好发部位等临床特点外，基本的症状体征即是感觉异常、疼痛、运动障碍、步态异常，还有尿便障碍及性功能障碍。Jellema等［7］总结一组SDAVF 患者的临床资料后发现，本病起始症状多是单一的或者是不对称的，但随着病情的发展，上述各个临床症状会逐渐逐个出现，大多数病例一般2 y 左右即出现胸腰段脊髓和(或)神经根进行性功能障碍。至本病确诊时，2/3 的患者都有感觉异常、步态障碍以及脊髓圆锥相关症状。根据脊髓受累部位的几率大小，临床上最常见的综合征依次为圆锥综合征、马尾综合征、痉挛性截瘫。本组患者有4 例影响了腰骶段脊髓和马尾神经，故早期在感觉方面便出现了腰骶部及下肢疼痛、尿便异常，运动方面则有不对称的下肢力弱，查体有肌肉萎缩及腱反射减弱等马尾神经症状体征。另有3 例起始受累部位在胸段脊髓而非腰骶段，临床上除了感觉障碍外，主要表现为运动障碍和步态障碍，即痉挛性截瘫体征，疼痛和肌萎缩等下运动神经元表现则不明显。我们也可以据此推测出，假如患者腰骶段以上脊髓和马尾神经根均有受累时，临床上则可能既有上运动神经元体征，也有下运动神经元体征。

关于症状波动的机制，倘若脊髓引流静脉内的压力因各种因素发生变化，致使脊髓组织灌注压变化的情况下，SDAVF 患者的症状体征则可以出现波动。本组有的患者或在腰穿后或在站立行走一段路程后加重，分析其原因，考虑腰穿及站立行走均可以加重脊髓静脉的充血，增加脊髓静脉内压力。同时我们看到还有腰骶部及马尾区SDAVF 较之颈胸段SDAVF 更容易出现病情波动，机制也认为与这几个节段的脊髓引流静脉更容易受到外来压力的影响有关。

一般认为颈段SDAVF 比较少见［8，9］，它多以脊髓蛛网膜下腔出血的形式起病，或者属于经颈段脊髓静脉回流的硬脑膜动静脉瘘(DAVF)病例［10］。但由本组病例可以看出也不全尽然，本组9 例病例中有2 例是累及颈段的SDAVF，而且也没有发生脑或脊髓的蛛网膜下腔出血，但除双下肢麻木无力外，一侧或双侧上肢可以出现感觉运动症状，脊髓MRI上有长节段颈段脊髓病变，脊髓水肿明显。临床上遇到此类患者时，应及时与视神经脊髓炎鉴别，避免在确诊前就开始激素冲击治疗，应该尽早依次查抗水通道蛋白4 抗体(AQP4)和脊髓DSA 检查以明确诊断。中老年男性、起病偏慢、影像很重而瘫痪相对偏轻、视神经多不受累、脊髓蛛网膜下腔有可能见到多发异常流空血管信号等几个方面特点有助于本病鉴别诊断。

脊髓MRI 检查有助于SDAVF 的诊断，它可以发现一些本病的间接征象。比如脊髓“铅笔征”［11］，提示脊髓淤血性水肿，往往节段较长，长于3 个以上椎体节段。但更具特征性的是在脊髓背侧的蛛网膜下腔内看到串珠样、虫蚀样、或管样的的多发性血管流空影，腰骶段和马尾神经根区的引流静脉更容易被显示，而颈胸段的引流静脉有时显示欠清，此时可以加做压水压脂序列，以提高异常引流静脉的显示率。脊髓引流静脉有时可以显示的很长，上达颅底下达马尾［11］。选择性脊髓DSA 检查是诊断SDAVF的金标准，DSA 可以显示动静脉瘘口位置和粗大的脊髓静脉引流静脉。特征性的DSA 表现是脊膜支或根动脉支在穿过硬脊膜处与脊髓引流静脉形成动静脉瘘，迂曲扩张的脊髓引流静脉蜿蜒向上到达颅底或向下到达骶尾部后再穿过硬膜到硬脊膜外。脊髓病变节段的位置和长度有时与脊髓引流静脉的位置和长度不匹配，这是因为脊髓的静脉系统特别丰富，静脉侧枝循环非常丰富。需要指出的是，SDAVF的供血动脉有时是多根，动静脉瘘口有时也是多处，所以进行脊髓DSA 检查时，要将参与脊髓供血的所有动脉都要进行造影，如椎动脉、甲状颈干、肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉、骶外侧动脉等。不要由于造影动脉有遗漏而轻易下脊髓造影结果阴性的结论。例如本组病例中就有1 例多条动脉(骶外侧动脉+肋间动脉)供血、2 例椎动脉参与供血。目前尚有一些其他的也可以显示畸形血管的影像技术，如国内外有研究应用基于3T 的高分辨MRI 动态增强核磁共振血管成像技术可以对SDAVF 进行定位［12］，我们的病例中1 例椎动脉供血的颈段SDAVF，这例患者在行头部CT 动脉成像(CTA)时也清晰地显示了动脉期显像的引流静脉，但目前的这些影像学检查技术在诊断SDAVF 时仍然不能完全代替脊髓DSA 检查。

本病的两种治疗方法分别是手术治疗和介入栓塞治疗，手术治疗是全椎板或半椎板切开入路行瘘口阻断术，介入栓塞治疗是微导管对供血动脉末端或瘘口或引流静脉近端实施栓塞，当微导管难以到达供血动脉末端时或造影发现多条动脉供血、多个瘘口时，应首选手术治疗。两种治疗方法的目的都是为了封闭动静脉瘘口，以缓解脊髓静脉高压。如同本组病例治疗结果所示，SDAVF 容易复发，复发的原因往往是瘘口阻断不彻底，或新的瘘口形成或早先潜在的隐形瘘口开放。一般认为手术治疗的复发率较栓塞治疗的复发率低［3］。本组病例4 例栓塞3 例复发，而手术组3 例无1 例复发。

之前有文献报道SDAVF 患者用激素冲击治疗，有可能会导致本病突然加重，甚至是不可逆的加重［2］。我们有2 例患者因分别误诊为慢性格-林巴利综合征及颈段长节段脊髓炎而用激素治疗，结果在激素应用1 d 后即出现了可怕的突然病情恶化。国外有学者曾报道在SDAVF 患者中，不同途径(静脉、口服、硬膜外注射等)应用激素后病情均可急剧恶化，下肢出现了完全或不完全性瘫痪［13］，在经过介入栓塞动静脉瘘口或手术阻断瘘口后，脊髓功能可缓慢恢复［2］。应用激素后病情恶化的确切机制目前仍不明确，有学者认为可能是应用激素使得血容量增加，液体在血管内停留时间延长，进而升高了脊髓静脉压［14］。Lee 等［12］则认为激素可以使已经下降的动脉灌注压进一步下降。Strowd 等［15］认为应用激素后病情恶化的机制可能是用药后脊髓肿胀的变化和肾脏血流动力学变化，使得水分重吸收增加，进而引起钠水储留有关。以上病例提示我们，当临床上遇到长节段脊髓病病例，在应用激素治疗后病情突然恶化时，要想到有可能是SDAVF，应立即停止激素治疗，并尽快行脊髓DSA 检查以明确SDAVF 的诊断，然后尽早行手术治疗或栓塞治疗，以解除VHM，争取最大限度的恢复脊髓功能。

总之，SDAVF 有其临床和影像学特点，多见于男性中老年，颈胸腰骶段均可受累，但胸段及腰骶段更为多见，临床上表现为脊髓和(或)神经根的症状体征。既可以慢性进展，也可以波动中进展。影像学表现为类“铅笔征”的长节段脊髓病变，脊髓增粗，髓周蛛网膜下腔可以见到多发串珠样、虫蚀样或管样多发血管流空影，尤其当引流静脉位于脊髓下段时更为明显。瘘口阻断手术或介入栓塞治疗均是可以选择的治疗方法。当临床上不排除本病可能时，不要贸然使用激素。倘若在应用激素后病情突然加重时，要高度警惕本病可能，尽快安排脊髓DSA 检查确定诊断，尽早进行手术或栓塞治疗。

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