早发型先天性梅毒的骨骼X线表现

童三龙，张 凯，邓宏亮，金汉葵

（湖北省通城县人民医院影像科，湖北 通城 437400）

先天性骨梅毒于解放后近于绝迹，近些年来由于各种原因，重又出现［1］。骨骼是梅毒最常累及的组织之一。收集我院自2009—2013年5例有骨骼改变的先天性骨梅毒患儿的临床及影像资料，现报告如下。

1 资料与方法

5例中，男3例，女2例；年龄1 h～20 d；其中早产儿3例。主要表现为软组织肿块、疱疹、皮疹。实验室检查：5例行快速血浆反应梅毒环状卡片试验（RPR），4例阳性；5例梅毒螺旋体血浆试验（TPHA）阳性。5例患儿母亲RPR及TPHA均呈阳性。

2 结果

5例中，2例右小腿软组织肿胀。5例四肢骨骼均有X线改变：4例有干骺端炎征象，临时钙化带下方出现透亮影1例，临时钙化带增宽3例；干骺端骨质破坏、碎裂、局部骨质缺损形成“猫咬征”3例（图2）；骨膜炎3例，表现为葱皮样骨膜反应增厚，呈层状或平行线状，与骨的长轴平行，以骨干两端显著（图2）；骨干、骨髓炎3例，表现为斑点状、虫蚀状破坏，骨小梁稀疏，骨皮质增厚，髓腔变窄。

3 讨论

3.1 先天性骨梅毒的病理基础及临床表现 先天性骨梅毒系梅毒螺旋体由母体经血行通过胎盘感染胎儿后，到达骨膜、软骨、骨髓腔、软骨膜及软骨骨化活跃处，尤其是长管状骨干骺端等处，导致骺软骨内骨化过程出现异常，髓腔内炎性肉芽组织增生、坏死，引起骨质破坏、骨膜增生、周围骨质增生硬化［2］。病变为多发性、对称性。依症状出现的早晚，可分为早发型（出生后至4岁发病）与晚发型（5～15岁发病）。临床主要表现为全身皮肤、黏膜出现斑片状梅毒疹或丘疹，大疱性皮损、全身皮肤脱屑，尤以手掌及足掌脱皮为著；肢体软组织肿胀及肢体活动障碍；进行性皮肤黄染及不同程度的肝、脾肿大。血清梅毒性病研究实验室试验（VDRL）、灭活血清反应素试验（USR）、RPR多为阳性。部分患儿临床症状不明显或仅有轻微皮疹［3］。

图1 女，2 d，先天性梅毒患儿，右小腿肿胀、包块，快速血浆反应梅毒环状卡片试验（RPR）、梅毒螺旋体血浆试验（TPHA）阳性。X线片示，右胫骨先期钙化带增宽，出现一层不规则的透光区，骨干葱皮样骨膜增厚，小腿软组织肿胀 图2 男，20d，先天性梅毒患儿，口鼻周围皮疹，其母亲RPR、TPHA阳性 图2a X线片示右侧胫骨干骺端骨质破坏、碎裂、骨质缺损形成“猫咬征”，骨干骨皮质增厚，髓腔变窄，并见葱皮样骨膜增厚 图2b 治疗2个月后复查示：骨干骨皮质增厚、髓腔变窄，并见平行线状骨膜反应

3.2 早发型先天性骨梅毒的X线表现 早发型先天性骨梅毒X线主要表现为骨软骨炎、骨膜炎及骨髓炎，病变特点为多发性、对称性及广发性。①干骺炎：一般在出生6个月内出现，以尺桡骨远端及胫肱骨近端最明显。干骺端炎之所以最早出现，是因为干骺端血运丰富，梅毒螺旋体经血液首先到达并停留于此［4］。早期因软骨化骨过程障碍，骺板增厚，先期钙化带增厚增浓、不规整。在先期钙化带下方可出现一层不规则的透光区。骺板近骺缘侧可呈“锯齿状”突起。随病变进展，干骺端可产生局限性破坏、碎裂、局部骨质缺损形成“猫咬征”［5］。胫骨近端的破坏几乎全在内侧，如两侧对称出现，则称为魏伯格（Wimberger）征［6］，具有一定特征性。②骨膜炎：较常见，可单独出现，一般与干骺炎同时存在，范围比较广泛，有对称性发病倾向。骨膜新生骨最初数月内呈平行的线条状，晚期骨膜新生骨与骨皮质融合致骨干增粗［7］。③骨髓炎：多见于长骨，病变可呈散在的局限性骨皮质破坏，呈虫蚀状骨质破坏区，或呈广泛的破坏与增生性改变，与化脓性骨髓炎相似，但很少出现死骨。梅毒性骨髓炎极少累及短骨［8-9］。④骨干炎：少见，为梅毒螺旋体侵入骨干所致，表现为弥漫或局限虫蚀样骨质稀疏、硬化区，境界模糊，骨干梭形膨大［10-11］。

3.3 鉴别诊断 早发型先天性梅毒骨骼改变主要需与以下疾病鉴别：①先天性佝偻病，恢复期出现钙化带增厚时需与骨梅毒鉴别，佝偻病骨质疏松，干骺端呈“喇叭状”、“杯口状”改变，先天性骨梅毒无此征象。②婴儿骨皮质增生症，是一种自限性特发性疾病，常发生于5个月内的婴儿，有软组织肿胀及多种形态的骨膜增生，但好发于下颌骨，无骨质破坏。③坏血病，多见于人工喂养的婴幼儿，6个月内很少累及，干骺端有先期钙化带增厚及横行透亮带，易误诊为早发型骨梅毒，但该病增厚的钙化带一般不出现锯齿状改变，而是常常向侧边突出形成刺状的特征性改变，骨骺出现环状致密带为内骨骺环（骨骺指环征）［12］，骨梅毒则不累及骨骺。④化脓性骨髓炎，该病有发热、红肿热痛和功能障碍，骨质不同程度破坏和增生，有死骨。⑤产（外）伤致骨膜增生，单骨常见，有骨折线或骨折征象，骨折处骨膜局限增生显著，2～3周钙化，骨梅毒缺乏上述改变。⑥还需与铅、磷、维生素A、D中毒，结核等鉴别。

先天性骨梅毒的X线表现有一定的特征性，其诊断准确性与血清学检查相近［13-14］，两者结合可明确诊断；X线检查还可用于随访时对骨骼修复程度的评价。

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