自身免疫性胰腺炎的MRI特征分析
2015-03-07李艳艳
李艳艳
(漯河医学高等专科学校第一附属医院 漯河市中心医院MRI室,河南 漯河462000)
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种特殊类型的慢性胰腺炎,与自身免疫机制相关[1],主要表现为胰腺肿大、胰腺实质明显纤维化和胰胆管不规则狭窄,可累及多个器官,激素治疗效果显著。由于AIP患者相对较少,临床对其认识不足,常被误诊为胰腺肿瘤,而行不必要的手术治疗[2]。现回顾性分析我院2013年3月至2014年6月确诊的9例AIP患者的MRI资料,探讨其MRI特征,为AIP的诊断提供依据。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组9例,男6例,女3例;年龄47~76岁,平均(61.6±7.3)岁。 患者均符合 2008年最新的AIP亚洲诊断标准[3]。临床表现:上腹部疼痛或不适感7例,其中伴黄疸5例,伴黄疸及皮肤瘙痒2例;无腹痛黄疸1例;无症状体检发现胰腺占位性病变1例。2例伴系统性红斑狼疮,9例均无急性胰腺炎病史。实验室检查:9例均有高γ球蛋白血症,血清中IgG4水平均升高,7例总胆红素、直接胆红素升高,血尿淀粉酶检查结果均在正常范围,肿瘤标志物无异常。均给予泼尼松口服并抗炎、护肝、利胆治疗。规律随访2个月,至少行1次MRI复查。
1.2 仪器与方法 采用 GE sign 1.5 T Twin speed超导型MRI扫描仪,腹部相控阵线圈,层厚5 mm,层距 1 mm。 横断面 SE T1WI:TR 180 ms,TE 2.5 ms;FSE T2WI:TR 2 500 ms,TE 85 ms;DWI 采用单次激发平面回波成像序列:TR 1 077 ms,TE 46 ms;呼吸触发 FSE MRCP:TR 2 800 ms,TE 900 ms。 增强扫描采用高压注射器推注对比剂Gd-DTPA,剂量0.1 mmol/kg体质量,流率2 mL/s,采用三维容积快速多期动态增强扫描(3D-LAVA),延时 20、60、90、180 s行动脉期、门脉期、平衡期、延时期扫描。
1.3 图像分析 图像由3位中级职称以上影像医师独立分析。主要观察指标:胰腺外形改变,MRI信号改变及强化特点,胆总管及胰管改变,胰腺周围邻近脏器的基本情况。将2名以上医师的一致意见作为最终结果。
2 结果
2.1 MRI表现 ①胰腺外观变化:9例均见胰腺体积增大(图1,2),其中6例呈弥漫性体积增大,胰腺外观呈“腊肠样”,腺体形态显饱满,轮廓较僵硬,边缘清晰,已失去原有正常胰腺的羽毛状结构特征;3例局限性肿大。②胰腺MRI信号改变:9例均见信号改变,T1WI均匀或不均匀降低,T2WI均匀或不均匀增高,DWI呈高信号,动态增强扫描动脉期强化并不明显,于门静脉期开始,包括平衡期及延迟期可见进行性轻度均匀强化。③胰腺周围假包膜结构:7例胰腺周围可见环状包膜样强化影,呈延迟强化,其强化程度比胰腺实质组织略低,包膜与实质分界清晰(图2b)。④胰管及胆管改变:MRCP示6例上游胆总管扩张明显,肝内胆管扩张程度较轻,胆总管胰腺段呈向心性狭窄,呈“鸟嘴状”(图3),管壁明显对称性均匀增厚;9例主胰管均有不同程度节段性狭窄。⑤胰腺周围渗出及假性囊肿:2例胰腺周围见少量渗出,1例胰腺实质内及胰腺周围可见多发性大小不等的假性囊肿形成(图4);胰腺周围未见淋巴结肿大,未见炎症向远处转移征象;胰腺周围血管无异常。
2.2 治疗与随访 治疗2周后腹部不适减轻,黄疸及皮肤瘙痒缓解。治疗1个月后行MRI复查,结果示胰腺体积缩小,且胆总管、胰管异常现象均有不同程度改善,胰腺MRI信号逐渐恢复正常。
3 讨论
图1 男,59岁,反复腹痛、腹胀 图1a~1d 分别为T1WI、T2WI、DWI及增强扫描图像,MRI可见胰腺尾部肿胀,呈T1低、T2高信号,DWI高信号,逐渐均匀强化 图2 女,60岁,全身中度黄染、瘙痒 图2a,2b 分别为T2WI及增强扫描图像,MRI可见胰腺弥漫性肿胀,周围有T2低信号假包膜及高信号渗出,增强扫描假包膜有强化 图3 男,64岁,全身黄染、腹胀 图3a,3b 分别为T2WI及MRCP图像,T2WI可见胰头肿大,MRCP示肝内、外胆管扩张,胆总管下段呈“鸟嘴状”狭窄,胰管节段性狭窄 图4 男,51岁,反复上腹痛。T2WI示胰周多发高信号假囊肿
胰腺炎由多种病因引起,自Sarles等[4]首次报道1例伴高γ球蛋白血症的胰腺炎后,慢性胰腺炎发病中自身免疫所起到的作用逐渐引起医学界的重视,这种与自身免疫相关的慢性胰腺炎就是AIP。AIP的发病机制尚未完全清楚,与免疫球蛋白IgG4相关,Hirano等[5]报道,血清IgG4升高诊断AIP的敏感性为95%,特异性为97%。AIP主要表现为胰腺肿大,胰腺实质明显纤维化和胰胆管不规则狭窄,可累及其他多个器官,激素治疗效果显著。AIP常见于老年男性,多伴有黄疸、腹痛或腹部不适、皮肤瘙痒、体质量下降等症状[6],但临床症状多缺乏特征性,易被误诊为胰腺恶性肿瘤。
目前,国内外对AIP的诊断标准主要有亚洲标准、日本标准、美国标准及韩国标准[5-8]。诊断标准尚未完全统一,通常由临床资料、影像学检查、实验室检查等结果综合判断,影像学表现是诊断AIP的必备条件,对AIP的确诊具有重要意义。
本研究中9例均见胰腺体积增大,其中6例为弥漫性体积增大,3例胰头局限性肿大,病理原因为胰腺内大量浆细胞浸润、淋巴细胞及胰腺实质纤维化所导致[9]。7例胰腺周围见环状包膜样强化影,呈延迟强化,主要是由于病变区大量浆细胞、淋巴细胞进入胰腺周围脂肪组织引起纤维化,从而形成包膜样结构[10],具有典型的影像学特征。由于AIP患者的胰腺腺体受到不同程度的破坏及发生闭塞性静脉炎和纤维化,导致胰腺MRI信号改变,T2WI均匀或不均匀增高,T1WI均匀或不均匀降低,DWI呈高信号,动态增强扫描动脉期强化并不明显,于门静脉期开始,包括平衡期及延迟期可见进行性均匀的轻度强化[11]。由于胆总管胰腺段受压迫,胆总管管壁受到浆细胞及淋巴细胞浸润,胆总管胰腺段呈向心性狭窄,呈“鸟嘴状”,管壁明显对称性均匀增厚[12]。本组9例的主胰管均有不同程度节段性狭窄,主要是由于胰管周围存在广泛的浆细胞及淋巴细胞浸润[13]。根据AIP亚洲诊断标准[5],AIP均存在胰管狭窄或胰管轻度扩张同时伴胰管狭窄,24%的AIP可见胰管轻度扩张,因此AIP的胰管狭窄段远端的胰管不扩张或略微扩张。在临床工作中,AIP特别是局限性胰头肿大,常被误诊为胰腺癌,从而行不必要的手术治疗,注意应与胰腺癌鉴别。胰腺癌为乏血供软组织肿块,动态增强扫描时多无明显强化[14],且肿瘤远端胰管多有明显扩张,经 Shanbhogue 等[15]研究,67%胰头癌表现为胰管弥漫性扩张,并伴有胰腺远端实质萎缩,如果胰腺肿块远端的胰腺萎缩则更有助于诊断为胰腺癌。AIP对激素治疗敏感,激素治疗后胰腺的形态大小、MRI信号、胆总管胰头段狭窄及主胰管狭窄等异常情况均有明显改善,血清IgG4水平会明显下降[16],坚持治疗,多数患者可恢复正常,这也是AIP的重要特征。如果经激素治疗,症状无改善,则怀疑胰腺癌的可能。
总之,AIP的正确诊断是由临床资料、影像学检查、实验室检查等综合判定的,影像学特征是诊断AIP的必备条件,有助于疗效观察和评价。
[1]龚雪蓉,戴敏方,毕国力,等.自身免疫性胰腺炎MRI表现[J].中国临床医学影像杂志,2011,22(6):431-433.
[2] Vlachou PA,Khalili K,Jang HJ,et al.IgG4-related sclerosing disease:autoimmune pancreatitis and extrapancreatic manifestations[J].Radiographics,2011,31:1379-1402.
[3] Otsukl M,Chung JB,Okazaki K,et al.Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis:consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune Pancreatitis[J].J Gastroenterol,2008,43:403-408.
[4] Sarles H,Sarles JC,Camatte R,et al.Observation on 205 confirmed cases of acute pancreatitis,recurring pancreatitis,and chronic pancreatitis[J].Gut,1995,6:545-559.
[5] Hirano K,Komatsu Y,Yamamoto N,et al.Pancreatic mass lesions associated with raised concentration of IgG4[J].AM J Gastroenterol,2004,99:2038-2040.
[6]刘世红.自身免疫性胰腺炎的CT及MRI临床影像特点分析[J].中国医药指南,2014,12(25):239-240.
[7] Chari ST,Smyrk TC,Levy MJ,et al.Diagnosis of autoimmune pancreatitis:the Mayo clinic experience [J].Clin Gastroenterol Hepatol,2006,4:1010-1016.
[8] Kim KP,Kim MH,Kim JC,et al.Diagnostic criteria for autoimmune chronic pancreatitis revisited [J].Word J Gastroenterol,2006,12:2487-2496.
[9]曹文彬,李真林,黄子星.CT与MRI检查对自身免疫性胰腺炎的诊断价值[J].中国普外基础与临床杂志,2014,21(6):764-768.
[10]张满,张景峰,许顺良.自身免疫性胰腺炎的CT和MRI诊断[J].放射学实践,2014,29(19):1059-1063.
[11]郝金钢,唐洁,邹浩.MRI对自身免疫性胰腺炎的诊断价值[J].中国普外基础与临床杂志,2013,20(10):1176-1178.
[12]赵秀芹,史朴军,狄玉进.MRI联合MRCP在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用[J].中国医疗设备,2012,27(8):165-166.
[13]刘国红,曹尚超,王伟,等.自身免疫性胰腺炎MRI表现[J].医学影像学杂志,2012,22(12):2067-2070.
[14]刘剑.CT与MRI增强扫描在原发性胰腺癌诊断中的应用价值[J].实用心脑肺血管病杂志,2010,18(8):1138-1139.
[15] Shanbhogue AK,Fashih N,Surabhi VR,et al.A clinical and radiologic review of uncommon types and causes of pancreatitis[J].Radiographics,2009,29:1003-1026.
[16]李会星,史宪杰.自身免疫性胰腺炎诊治的研究进展[J].解放军医学院学报,2013,34(10):1101-1103.