复视的诊断——Dr. Randy Kardon在神经眼科学习班的教程纲要

田国红 (整理)



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复视的诊断
——Dr. Randy Kardon在神经眼科学习班的教程纲要

田国红 (整理)

Randy Kardon教授简介：Randy Kardon教授是爱荷华大学神经眼科主任，终身教授。曾在爱荷华大学获得MD，PhD双学位，并完成住院医师和神经眼科培训，1989年晋升Faculty。他是美国第一位获得VA Career Development Award的眼科医师，担任研究生、医学生和住院医师的导师，获爱荷华大学教学奖。他是ArchivesofOphthalmology和JournalofNeuro-Ophthalmology杂志编委，参编多部专著的20个章节，发表过160多篇论文，是8个来自Veterans Administration, NIH和国防部研究基金的项目负责人。研究领域包括瞳孔生理和临床应用、脑外伤及治疗、治疗用玻璃体内生长因子对视神经视网膜损伤的视觉保护、视网膜视神经的图像分析和远程医疗及视觉电生理包括多焦电生理。

复视是神经眼科传出障碍疾病的常见症状，病因不但涉及眼局部因素包括屈光介质、视网膜和眼肌，中枢及外周广泛的神经系统疾病均可导致复视。明确复视的各种病因有利于针对性地进行诊疗。该教程内容涵盖：①成人患者复视的评估；②导致复视的重要病因；③具有“警示”意义的一些征象；④临床治疗策略。(中国眼耳鼻喉科杂志，2015，15：219-223)

对复视患者进行评估时，我们可以使用神经系统疾病的定位和定性诊断思路。首先根据患者的症状、体征及影像学检查明确病灶的部位；接下来根据病史及各项辅助检查结果对病变的性质做出判断。引起复视的各种原因及复视的解剖学定位见图1。

图1. 复视的定位诊断

1 病史

病史是诊断复视重要的信息来源。首先需要明确是单眼复视还是双眼复视。双眼复视：仅在双眼同时睁开时出现，即患者遮盖任何一只眼后复视的主诉消失；图像在空间上分离；两个图像同等清晰。由于眼位偏斜导致的，通常是神经眼科疾病，该部分患者需要进行仔细的复视检查。单眼复视：即使单眼视物也有重影；图像为叠影，其中一个影像色淡，通常由干眼、白内障、屈光不正及黄斑病变导致，即非神经系统疾病。

1)复视的时间变化。病史中还需要询问复视随时间发展的变化，复视是进行性加重、减轻，还是波动？一天中是否有晨轻暮重或者晨重暮轻？是否有诱发复视的因素，如疲劳、发热及外伤等。

2)复视像的特征。复视像的空间特征与患者体位的关系尤为重要，问诊包括复视像为水平分离、垂直分离或倾斜和有无旋转？视近处与视远处是否有区别(如外展麻痹时看远处物体重影明显)；注视某个特殊方向是否加重？将头倾斜向一侧是否可以减轻复视(代偿性的减轻垂直复视)或者有无其他能使复视减轻的方式？

3)神经系统。有无神经系统的伴随症状也是定位、定性的关键，例如动眼神经麻痹伴有对侧肢体无力为Weber综合征；眼球运动障碍伴有视力下降为眶尖综合征；吞咽困难及肢体无力伴复视可能为全身重症肌无力的表现。

2 复视的检查

复视的查体需要从视觉传入功能开始，即视力及屈光矫正度。针孔试验——可以消除一定程度由于屈光异常导致的单眼复视。仔细观察眼附属器官，特别是突眼、结膜充血及上睑下垂。瞳孔检查在交感神经及副交感神经受损评估中意义重大。

1)眼球运动。主要观察视轴的协调性，眼球的各方向运动需要单眼与双眼分别进行。初步明确眼球运动障碍的类型(中枢还是外周)。如为双眼共同运动障碍多由于核性及核上性因素导致。注意特殊类型的眼球运动具有定位价值，如同向眼球注视麻痹或偏斜、核间性麻痹的特殊眼震等。

2)脑神经检查。中枢12对脑神经中动眼神经(Ⅲ)、滑车神经(Ⅳ)和展神经(Ⅵ)与眼球运动关系最为密切，其损害也有特征性的眼位表现及体征。查体时注意与之邻近的三叉神经(Ⅴ)与面神经(Ⅶ)是否有异常，可以帮助定位诊断。耳蜗前庭神经(Ⅷ)、舌咽神经(Ⅸ)与眩晕、眼球震颤等涉及头眼反射功能关系密切。

3 眼肌运动障碍导致的复视

1)甲状腺相关眼病。甲状腺相关眼病导致的眼外肌严重充血、肿胀可以造成视神经的压迫损害，导致视力丧失！该疾病的严重程度与甲状腺功能不成比例(甲亢/甲减)，诊断需要做进一步的影像学检查(MRI/CT) (图2)。

图2. 甲状腺相关眼病患者眼外肌肥大造成压迫性视神经病变，视力下降的同时视野出现中心视野受损

2)眼眶肌炎。同样需要警惕视力丧失！病因可以是压迫性或炎症直接浸润。该类疾病需要进行全身系统性疾病的筛查(如风湿免疫性疾病)。进一步检查包括影像学(MRI/CT)、实验室检查，也可考虑行活检病理诊断(图3)。

3)爆裂性骨折。警惕爆裂伤后单眼运动受限/眼球固定，需要做进一步的影像学(CT)检查(图4)。

图3. 眼眶肌炎患者眼眶MRI示右眼眶内肌肉及软组织弥漫强化伴视神经鞘膜强化

图4. 爆裂性骨折患者眼眶CT显示左侧眶下壁骨质不连续，下直肌嵌顿

4 神经肌肉接头病变

眼肌型重症肌无力：可以模拟任何类型的眼肌麻痹(包括中枢性及特殊类型的眼球震颤)，首次发病的患者可以模拟单根动眼神经、滑车神经或展神经麻痹。该病最具特征性的表现为波动性及疲劳性。病史中交替性的上睑下垂为最敏感的体征。冰试验：简单、易行、安全、特异性高(图5)。警惕：合并全身型的患者可以出现呼吸困难，吞咽、饮水呛咳，甚至重症肌无力危象。除了冰试验，新斯的明试验也可用于诊断眼肌型重症肌无力患者(图6)。Ach抗体、电生理检查的特异性和敏感度在眼肌型患者中均较低，乙酰胆碱酯酶抑制剂试验(依酚氯铵或新斯的明)相对高。眼肌型重症肌无力与甲状腺相关眼病的鉴别要点见表1。

表1 眼肌型重症肌无力与甲状腺相关眼病的鉴别要点

图5. 重症肌无力患者冰试验后左侧上睑下垂明显改善 A. 冰试验前；B. 冰试验后

图6. 重症肌无力患者新斯的明注射后左侧上睑下垂明显改善 A. 注射前；B. 注射后

5 脑神经麻痹

1)动眼神经麻痹(图7)。导致动眼神经麻痹的常见病因如下：微血管缺血、头颅外伤、肿瘤压迫、动脉瘤压迫及其他少见病因。辅助检查：迅速排查动脉瘤压迫导致的破裂出血风险，可急诊行影像学检查(CTA/MRA,增强MRI)，通常情况下不需要插管行脑血管造影。实验室检查包括：血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、糖化血红蛋白等。做进一步的神经科检查，如腰穿。

图7. 左侧动眼神经麻痹患者左上睑下垂，眼球内收，上视及下视受限

颅底动脉环附近，尤其是后交通动脉瘤是导致累及瞳孔的急性动眼神经麻痹的最常见原因(图8)。瞳孔规则：由于支配瞳孔的副交感纤维位于动眼神经的外层与背侧，其血供源于软脑膜，故颅底动脉瘤的压迫常常累及瞳孔；而动眼神经滋养血管穿行于中心，不提供动眼神经表层的血供，故糖尿病、高血压导致的微血管病变很少累及瞳孔。

图8. 患者脑血管MRA显示左侧后交通动脉动脉瘤

警惕：累及瞳孔的动眼神经麻痹(瞳孔散大)；不伴瞳孔散大的部分性动眼神经麻痹及伴或不伴有神经错生的进行性动眼神经麻痹(局部肿瘤压迫)需要进一步检查。

2)滑车神经麻痹。导致滑车神经麻痹的常见病因如下：头颅外伤(40%)、先天性/特发性(30%)、微血管缺血(20%)、肿瘤压迫(10%)及其他病因少见。

诊断滑车神经麻痹的三步法(图9)。①第1眼位：存在左眼上斜视(14棱镜度)；②侧视：向左侧视左上斜度减少(10棱镜度)，向右侧视左上斜度加大(25棱镜度)；③倾头：向右倾头左上斜度减少(12棱镜度)，向左倾头左上斜度增大(20棱镜度)。家庭相册扫描法：从相册中观察患者不同时期头位倾斜的变化。滑车神经麻痹是否需要做进一步的检查仍存争议，如需要可考虑以下检查：影像学检查(增强MRI，可考虑CTA/MRA)；实验室检查如ESR、CRP、其他；腰穿。

图9. 诊断滑车神经麻痹的三步法：第1眼位患者左眼上斜14度(棱镜度)；向右侧注视时，左眼上斜度加大；向右侧倾头左眼上斜度减小而左侧倾头左上斜度增加

警惕：进行性滑车神经麻痹(压迫性)；滑车神经麻痹伴有其他异常体征；拟诊微血管缺血滑车神经麻痹，但无恢复，需进一步检查。

3)展神经麻痹。导致展神经麻痹的常见病因如下：微血管缺血、头颅外伤、肿瘤压迫、颅内压升高/降低、韦尼克脑病及核束损伤(卒中，多发性硬化)。展神经麻痹是否需要行进一步检查仍然存在争议，可考虑：影像学检查(增强MRI，CTA/MRA)；实验室检查：ESR、CRP、其他；腰穿。

警惕：进行性展神经麻痹(压迫性)；展神经麻痹伴有其他异常体征；拟诊微血管缺血展神经麻痹，但无恢复(图10、11)，需进一步检查。

图10. 头颅MRI显示斜坡骨质信号异常(肿瘤转移)导致患者展神经麻痹

图11. 展神经麻痹患者伴有其他脑神经损害：患者右侧展神经麻痹伴同侧动眼神经及三叉神经第1支损害，头颅MRI示右侧眶尖及海绵窦组织信号异常，强化(左图)。拟诊微血管缺血性展神经麻痹患者3个月后无恢复，脑血管MRA示右侧颈内动脉瘤(右图)

4)多脑神经麻痹。导致多脑神经麻痹的病因包括：感染(如脑膜炎、侵袭性真菌性鼻窦炎)，炎症(如结节病、吉兰巴雷综合征、Miler-Fisher综合征、Tolusa-Hunt综合征)，肿瘤(如转移、癌性脑膜病变、淋巴瘤、鳞状细胞癌的神经周围扩散，血管性(如颈动脉海绵窦瘘)及外伤。检查：影像学检查(增强MRI，可考虑CTA/MRA)；实验室检查：ESR、CRP、其他如GQ1b抗体；其他：腰穿、活检、神经传导速度/肌电图。多脑神经受累定位可见表2。

表2 多脑神经受累定位一览表

5)侵袭性真菌性鼻窦炎(图12)。警惕：糖尿病患者或免疫低下患者；发热、疼痛、急性眶尖综合征。

图12. 侵袭性真菌感染导致的严重并发症

6)颈动脉海绵窦瘘。可分为间接性颈动脉海绵窦瘘(图13)与直接性颈动脉海绵窦瘘(图14)。病因包括外伤、颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂及医源性(血管造影)。检查：影像学检查(MRA/CTA/动脉造影)。

图13. 间接性颈动脉海绵窦瘘(低流量)：患者左侧眼肌麻痹伴球结膜血管充血，迂曲；头颅MRI显示眼上静脉明显增粗；MRA示左侧异常血管

警惕：视力丧失；眼内压升高；需神经血管外科的紧急手术干预治疗。

6 间歇性复视的鉴别诊断

1)眼表疾病：干眼症。

图14. 直接性颈动脉海绵窦瘘(高流量)：患者双侧眼眶及周围组织高度肿胀、淤血，眼球固定，严重者可迅速出现颅高压及意识障碍

2)眼外肌：失代偿的隐斜；甲状腺相关眼病；巨细胞动脉炎；慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)；上斜肌鞘综合征(Brown综合征)；眼眶占位/异物；肌病(眼咽型肌营养不良OPMD)。

3)神经肌肉接头：眼肌型重症肌无力。

4)脑神经：上斜肌纤维阵挛；眼神经性肌强直；巨细胞动脉炎。

5)脑干：基底动脉TIA；核间性眼肌麻痹；发作性眼倾斜反应/反向偏斜。

6)其他：近反射痉挛与集合功能不全。

7 消除复视的一些简单方法

急性期患者如复视程度大、成分复杂，可使用眼罩遮盖单眼或用半透明胶带雾视单眼，暂时使用单眼视物。对病情稳定、无进展、复视程度较小的患者可以尝试佩戴棱镜片(三棱镜)。佩戴角膜接触镜也是出于使用单眼视物的原理消除复视。病情稳定后眼外肌手术也是使患者在一定的注视区域内消除复视的很好方式。

(本文为2014年5月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院举办的第二届“神经眼科学习班”上Randy Kardon教授讲课内容的翻译纲要，已获其授权使用。)

(本文编辑 诸静英)

试题9.答案：B。青光眼OCT不能作为诊断的金标准，它必须和视野结合起来为青光眼的诊断提供信息，仅仅OCT的改变不能诊断青光眼。参见文献： Bussel II, Wollstein G, Schuman JS. OCT for glaucoma diagnosis, screening and detection of glaucoma progression[J]. Br J Ophthalmol, 2014,98(Suppl 2):ii15-ii19.

试题10.答案：E。易感人群包括POAG患者及其一级亲属、高度近视、糖尿病、结缔组织病尤其是类风湿关节炎等。参考八年制《眼科学》教材。

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031

田国红(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.03.022

2015-02-28)