先天性隐性脊柱裂、脊髓栓系综合征合并椎管内外巨大脂肪瘤术后术区大量积液一例

2015-02-18孔祥溢,高俊,李永宁等

中国医学科学院学报 2015年1期

孔祥溢，高俊，李永宁，杨义，马文斌，王任直

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科，北京 100730

关键词：先天性隐性脊柱裂；脊髓栓系综合征；脂肪瘤；积液

中枢神经系统的先天性畸形发生率较高，其中最多见的是脊柱裂[1]。而先天性隐性脊柱裂合并脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)及沟通性椎管内外巨大脂肪瘤者则甚为少见。北京协和医院神经外科于2013年10月收治了1例先天性隐性脊柱裂、TCS合并椎管内外巨大脂肪瘤患者，给予手术治疗，术后患者术区皮下形成液性大囊腔，经持续负压吸引缓解，现报告如下。

临床资料

患者，女，23岁。自幼时起，家人发现其腰骶部有一鸡卵大小肿块，质软，与深部组织分界不甚清楚，逐年缓慢增长，因无明显不适，未重视。3年前患者分娩后，肿块快速增长至约20 cm×15 cm×10 cm大小，边界清楚，可自由推动，类似皮下脂肪。否认腰部、四肢疼痛、麻木感，否认感觉、运动功能障碍。体格检查：腰椎各节段未扪及台阶感，腰椎棘突叩痛、椎旁肌压痛(-)，腰椎活动无明显受限，颜面部、颈部、躯干部感觉正常。鞍区针刺觉正常。腹壁反射活跃。双上肢感觉正常，双上肢肌肉未见明显萎缩，肌张力及肌力正常，双侧肱二、三头肌及桡骨膜反射正常，双侧Hoffmann征阴性。左臀部和右侧大腿有数处皮肤破损，局部真皮缺如，瘢痕化生长，局部感觉麻木。双下肢深、浅感觉正常，双下肢肌张力、肌力正常，双侧髌腱反射、跟腱反射正常引出，双侧Babinski征(-)、髌阵挛(-)、踝阵挛(-)，双侧直腿抬高试验(-)，双侧足背动脉搏动良好。实验室检查：血、尿常规，肝肾功能均无明显异常。影像学检查：腰椎正侧位X光片显示，腰椎生理曲度存在，诸椎体未见明显骨质增生或破坏，L5椎体未见棘突影，椎间隙未见变窄，L5椎体脊柱裂。腰椎MRI结果显示，脊髓圆锥下延，平L4椎体中部，L5椎体棘突缺如，椎板没愈合，马尾神经平L5椎体下缘突出椎管，局部脂肪组织突入皮下，背部形成脂肪组织肿块。印象：脊髓栓系综合征，先天性脊柱裂(L4～5)。诊断为腰骶部皮下脂肪垫、TCS、先天性脊柱裂、椎管内外巨大脂肪瘤。

手术情况：根据皮下脂肪垫形成的皮肤褶皱设计横行切口。逐层切开直至显露腰骶部肌肉及筋膜，发现L5棘突发育不良且未闭合，皮下脂肪经此处与椎管内相通。沿L3～4棘突表面剥离肌肉软组织，显露出L3～4椎板。咬除L4椎板，发现椎管内大部为脂肪瘤所占据，继续向头侧咬除L3椎板，显露出脂肪瘤的头端边界和基本正常的硬膜外脂肪。将硬膜外脂肪去除，称重约1100 g。随后可见皮赘腹侧的硬脊膜。沿着硬脊膜锐性分离，发现硬膜外脂肪瘤在L4椎体下缘处进入硬脊膜内。纵向切开硬脊膜、悬吊，探查发现淡黄色脂肪瘤沟通硬膜内外，完全包绕脊髓圆锥，大量马尾神经从其中发出。尝试锐性分离马尾神经，但脂肪瘤质地韧，纤维成分多，血运较丰富，且神经组织与脂肪瘤没有明显边界，为避免加重术后神经功能障碍，未强行切除脂肪瘤。水密缝合硬脊膜后，覆盖止血材料和人工硬脊膜。切除部分硬膜外脂肪瘤，在L5棘突未闭合处锐性离断皮下脂肪垫组织与椎管内的沟通。残腔创面无脑脊液渗出，无活动性出血。取小的肌瓣修补腰椎棘突未闭合处，留置硬膜外引流接负压鼓吸引，分层缝合各层组织。术后病理诊断：腰骶部皮赘符合脂肪瘤，椎管内及椎管外病变符合脂肪瘤及部分骨髓组织。

术后病情及处理：术后第1天引流出淡血性液体293 ml，第2天引流量为157 ml，第3天为132 ml，随后将引流管拔除，撤离负压鼓，并行加压包扎。但腰骶部皮下积液逐渐增多，行腰椎常规MRI检查示：腰骶部脊膜膨出术后，L4～S2水平背侧皮层下不规则液性长T1长T2信号区，对应区域部分椎板缺如，椎管内亦见不规则短T1长T2信号分布，脊髓圆锥结构未见明确显示，病变区脊髓马尾神经被包埋、推移，结构欠清晰。腰椎曲度存在，序列如常，椎体边缘未见明显骨质增生。椎间隙不窄，椎间盘位置可。椎管未见明显狭窄。诊断：腰骶部术后改变，术区积液；L4～S2水平椎管内异常信号(应为残余脂肪瘤)，相邻脊髓马尾神经受压、包埋。用50 ml注射器抽液，每日可抽出淡血性液体数百毫升。数日来，不见积液减少和液区前后两侧脂肪组织贴覆愈合迹象。神经外科、脊柱外科、整形外科多学科讨论认为：患者腰骶部皮下积液量较多，呈淡血性半透明，由于术前脊柱裂和脊髓脊膜膨出较严重，故不排除脑脊液可能。但术中硬脊膜缝合严密，无脑脊液漏，加之两脂肪面间贴覆愈合能力较差，术后容易形成空腔，致使软组织渗出较多，形成皮下积液。目前可试验性接中心负压持续吸引，使软组织严密贴覆，以期愈合。同时给予腹带加压包扎，并给予足量维生素B1、甲钴胺营养神经。根据讨论意见，给予患者接中心负压一次性吸出近1000 ml液体，空腔闭合并严密贴覆。保持负压吸引，使空腔持续闭合。随后24 h共吸引出积液不足100 ml。第3天积液吸引量甚少。维持负压吸引共5 d，随后间断关闭负压吸引器并夹闭吸引管，逐渐减少吸引时间；同时嘱患者佩戴腰围适度下地活动，患者无明显不适主诉，且未再出现积液。2 d后，拔除负压吸引管，复行腰椎常规MRI示腰骶部脊膜膨出术后，与其上次同部位MRI比较，术区积液明显吸收减少；L4～S2水平椎管内异常信号，相邻脊髓马尾神经受压、包埋，同前相仿，硬膜囊受压改变较前缓解；脊髓栓系改变，同前相仿。患者2 d后顺利出院。

随访：半年后，患者来院复诊，否认腰部、四肢、会阴疼痛感、麻木感，否认感觉、运动功能障碍，大小便正常。术区未见复发，未发生神经并发症，手术效果满意。

讨论

脊柱裂是最常见的中枢神经系统先天发育疾病之一，在儿童致残中占首要位置[1]。复杂型隐性脊柱裂是其中的一种，可合并脂肪瘤和其他病变[2]。TCS是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征，是脊柱裂患者的重要并发症之一[3]，多数发生于6～13岁，通常认为系脊髓生长阶段受到牵拉所致[4]。然而，尚有学者认为TCS与脊髓的生长发育无关，成年人也可患病[5- 6]。

脊柱裂为在胚胎发育第15～22天椎弓发育障碍、神经褶两侧相互靠拢形成神经管过程中关闭不全所致[7]。可发生在颈椎、胸椎、腰椎和骶椎，也可同时存在于多个不同部位。其中，腰骶部脊柱裂最常见，多数为1～2椎板缺如或断裂，少数可有多个椎板同时受累，其表现形式有：(1)椎板有1条窄裂隙；(2)椎板和棘突同时断裂；(3)棘突不存在、椎板广泛缺如，而在棘突和椎板的缺如区有黏连组织、软骨组织或椎旁肌肉充填或嵌入[8]。

继发性脊髓栓系综合征(secondary tethered cord syndrome，STCS)可以发生在脊柱裂手术治疗后，也继发于其他脊柱病变，如硬脊膜内脂肪瘤、脊柱纵裂、皮肤窦道、终丝牵拉、皮样囊肿、骶骨发育不全和脊髓脊膜突出等，这些病变将脊髓与周围组织黏连在一起，限制了其活动[3，9]。由于STCS病程进展缓慢，临床症状不固定，故其实际发病率很难确定。根据文献报道，继发于脊柱裂的STCS发病率为3%～32%[10]。

脊柱裂可分为显性和隐性两类[11]。前者由于椎板闭合不全，椎管内组织通过缺损处向椎管外膨出，在背部或腰骶部形成囊性包块，及脊膜膨出或脊髓脊膜膨出，统称为囊性脊柱裂[11]。此外尚有突向胸腔内、腹腔内、盆腔内或因合并椎间孔、椎体畸形而膨向椎管侧方的报道[12]。隐性脊柱裂又分为两型：(1)单纯型：不合并其他的脊髓或神经病变；(2)复杂型：常同时存在脊髓、神经发育异常或合并其他病理情况，如局部瘢痕、神经基板暴露、皮毛窦、终丝紧张、终丝黏连、终丝脂肪瘤、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、脊髓末端脊髓空洞症、神经根憩室形成等[13]。

各种类型脊柱裂发育异常可导致脊髓受牵拉，不能随发育而上移，从而使脊髓圆锥处于相对低位而形成脊髓栓系(tethered cord，TC)病理状态[14]。如果这种病理引起一系列临床症状则形成TCS[10]，包括腰腿疼痛、大小便障碍、下肢运动感觉障碍、下肢远端发凉、肌萎缩、肌力减退、麻木、营养性溃疡、瘫痪、马蹄内翻足畸形等；也可以形成脑脊膜膨出、无脑儿、唇裂、腭裂[15- 17]。此外，随着脊柱裂部位瘢痕、软骨、黏连的逐渐增多，黄韧带增厚，肌肉嵌入，继发性椎管狭窄形成，又可使脊髓栓系、神经缺血、变性等损害加重。STCS患者在接受终丝松解术后，很多会在解剖学或影像学上复发，但多数无症状，仅个别患者出现神经功能障碍加重。这类STCS术后再次出现临床症状的复发患者约占20%[9]。

目前认为，凡脊柱裂引起TCS者均适合于手术，而且主张尽早予以手术。只有手术解除TC，才能取得治愈好转的机会[18- 19]。此外，脊柱裂合并巨大脂肪瘤、囊肿、畸胎瘤等明显皮下占位者，为矫形起见，亦应积极手术。脊柱裂患者往往伴发很多神经系统异常，如脑积水、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症和TCS等。对这些并发症的有效治疗可以大大改善脊柱裂患者的预后。在发达国家，由于早期手术和针对其并发症的多学科综合治疗的开展，绝大多数脊柱裂患者可存活至成人，其中82%可以生活自理[19]。本例患者术前无明显不适主诉，术后巨大皮赘解除，恢复良好。术后患者出现术区巨大液性囊腔，可能系因脂肪瘤组织无法彻底切除，而脂肪组织本身血运较差、血管形成不活跃、容易形成脂肪液化所致。提示术中应尽量清除瘤组织并严密缝合，若能显露肌肉则更好。术后持续负压吸引并腹带加压包扎，维持液腔闭合和脂肪面贴覆的状态将有助于血运的建立和组织的愈合，是解决术后皮下积液的有效措施。

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