胸部孤立性纤维瘤合并食管间质瘤一例并文献复习

胸部孤立性纤维瘤合并食管间质瘤一例并文献复习

丁雁启1袁雪芹2李合友1

作者单位： 272200 山东省金乡县人民医院呼吸内科1、病理科2

【关键词】孤立性纤维瘤；肺疾病；食管间质瘤

胸部孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)少见，胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)多见于胃和小肠，发生于食管少见。胸部SFT合并食管间质瘤(esophageal stromal tumor, EST) 更少见。我院收治1例，现报道如下。

临床资料

患者男，59岁，因“咳嗽、憋喘2年，加重1个月”于2011年2月27日入院。患者于2年前无诱因出现咳嗽、憋喘，受凉后或冬季明显，病情反复。1个月前憋喘明显，咳少量白痰，无发热、胸痛及咯血。入院体检：体温36.5 ℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清，精神可，浅表淋巴结不大，右肺可闻及少量湿性啰音，心律齐，无杂音。血液癌胚抗原、神经元特异性烯醇化酶及可溶性细胞角蛋白19片段均阴性，肝胆胰脾双肾彩色超声未见异常。胸部CT示左上纵隔巨大软组织肿块，边缘清晰，增强扫描中度不均匀强化；食管中段管壁增厚，伴钙化，增强扫描轻度强化(图1～2)。胃镜检查示食管黏膜光滑，距门齿25～28 cm食管前壁外压性微隆起。转胸外科在全身麻醉下行纵隔肿瘤及食管肿瘤切除术，术中见左胸腔内肿瘤包膜完整，质韧，有蒂与左肺上叶和心包连接；肿瘤大小为11 cm×10 cm×4.5 cm，病理可见瘤细胞呈短束状排列，胶原纤维束粗大(图3)；免疫组织化学染色(简称免疫组化)示白细胞分化抗原CD34及B细胞淋巴瘤因子2(bcl-2)阳性(图4～5)，CD117、结蛋白(desmin)及S-100蛋白阴性。诊断为胸部SFT。术中见一生姜样肿瘤位于食管中段肌层，食管黏膜完整；肿瘤大小5.5 cm×1.8 cm×1.5 cm，病理见瘤细胞呈梭形，束状排列，胞浆红染，可见核周空泡(图6)；免疫组化示CD117、CD34及desmin阳性(图7～8)。诊断为EST。

图1　胸部CT示左上纵隔软组织肿块，增强扫描中度

图2　食管中段管壁增厚，伴钙化，增强扫描轻度强化

图3　(胸部肿瘤)瘤细胞呈短束状排列，胶原纤维束

图4　(胸部肿瘤)免疫组化CD34阳性 HE ×400

图5　(胸部肿瘤)免疫组化bcl-2阳性 HE×400

讨论

胸部SFT临床少见，曾认为来源于间皮细胞，称为局限性间皮瘤。现认为SFT属于间质源性肿瘤，起源于CD34、bcl-2阳性的间质细胞，而不同于间皮瘤。其发病部位广泛，主要发生于胸膜，特别是脏层胸膜，多突入胸腔，并形成蒂[1-2]。SFT多见于老年人，男女发病率相同，常因肿块巨大出现相应压迫症状或伴感染时被发现，常有咳嗽、胸痛、呼吸困难，甚至持久性呃逆、低血糖、肥大性骨关节病等表现。SFT的CT表现为胸部孤立性肿块，密度均匀，边缘光滑，可有浅分叶，常有蒂，无毛刺及卫星灶，增强扫描为非均匀强化。本例因咳嗽、憋喘就诊，CT发现左上纵隔孤立性肿块。光镜下SFT细胞呈梭形，排列呈束状、编织状，密集区与稀疏区相间隔，富含胶原，可呈玻璃样变，血管样结构丰富[1-2]。免疫组化示CD34、波形蛋白、bcl-2为阳性，S-100蛋白、结蛋白、角蛋白常为阴性。SFT需与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性间皮瘤等鉴别。本例免疫组化CD34、bcl-2阳性。

图6　(食管肿瘤)瘤细胞呈梭形，束状排列，

图7　(食管肿瘤)免疫组化CD117阳性 HE ×200

图8　(食管肿瘤)免疫组化CD34阳性 HE ×200

SFT确诊后应及时手术切除。SFT大多预后良好，但亦可恶变[1]。具有下列病理改变常提示为恶性：细胞核异型性、肿瘤性坏死及核分裂增多、伴有出血[1]。CT上肿瘤直径>10 cm、伴有低密度囊性变需考虑恶性SFT可能[3]。Lu等[4]报道13例胸膜SFT，随访3～35个月，1例复发，1例死于脑转移。因此SFT术后应定期随访。依据WHO2002年版软组织肿瘤分类，本例为中间型肿瘤。

EST是发生于食管的表达CD117的间叶源性肿瘤，为GIST的一部分，发病率低；中老年人男性多见，好发于食管下段，中段次之[5-6]；常有胸骨后隐痛、烧灼感及吞咽困难等表现。良性EST胃镜检查示食管呈外压性改变，局部黏膜光滑不规则隆起；CT示食管内类圆形软组织肿块，也可向腔外生长，与邻近组织间隙清晰，管腔受压狭窄；增强均匀强化[6]。组织学上EST有梭形细胞和上皮样细胞两种类型，瘤细胞排列结构多样。CD117的敏感性和特异性高，组织学符合典型GIST，且CD117阳性可诊断为GIST。EST应与食管平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及食管癌等相鉴别。本例患者无消化道症状，胸部CT发现食管中段占位性病变，术前误诊为平滑肌瘤；病理检查瘤细胞呈梭形，束状排列，免疫组化示CD117阳性。

EST首选手术治疗，根据肿瘤大小、有无浸润等可行肿瘤完整切除或食管部分切除术。EST对放疗和化疗不敏感。近年来GIST的生物靶向治疗成为热点，Shinagare等[7]报道7例EST患者给予伊马替尼治疗有一定疗效。多数学者以肿瘤大小及核分裂的多少为判断GIST良恶性的重要依据。肿瘤直径>5 cm、有坏死、核分裂象>5个/50个高倍视野、Ki-67增殖指数>5%、细胞周期蛋白D1(cyclin D1)和bcl-2免疫组织化学染色强阳性可作为GIST的临床预测指标[8]。文献报道17例EST，随访3年，1例复发，1例发生转移并死亡，认为EST的生物学行为较发生于胃肠的间质瘤好[5]。

胸部SFT和EST均属间叶源性肿瘤，本例合并发生，临床罕见，因肿瘤较大，具有低度恶性潜能，需长期随访，目前随访46个月未见复发与转移。

参考文献

1Chafik A, Alaoui M, Benjelloune A, et al. A solitary fibrous tumor of the pleura revealed by hiccups[J]. Case Report Med, 2011, 2011: 574319.

2连林娟, 钟殿胜, 徐东波, 等. 右下肺叶巨大孤立性纤维瘤一例[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2011, 34(11): 865-866.

3Song SW, Jung JI, Lee KY, et al. Malignant solitary fibrous tumor of the pleura:computed tomography-pathological correlation and comparison with computed tomography of benign solitary fibrous tumor of the pleura[J]. Jpn J Radiol, 2010, 28(8): 602-608.

4Lu C, Ji Y, Shan F, et al. Solitary fibrous tumor of the pleura: an analysis of 13 cases[J]. World J Surg, 2008, 32 (8): 1663-1668.

5陈萍. 食管间质瘤17例临床分析[J]. 实用癌症杂志, 2009, 24(1): 83-85.

6黄清玲, 刘文, 张宗军, 等. 食管间质瘤的钡餐、CT表现及其病理[J]. 中国医学计算机成像杂志, 2009, 15(4): 327-330.

7Shinagare AB, Zukotynski KA, Krajewski KM, et al. Esophageal gastrointestinal stromal tumor: report of 7 patients[J]. Cancer Imaging, 2012, 12(1): 100-108.

8孙梅, 张兴义, 邹洪杰, 等. 细胞周期蛋白D1、Ki-67和bcl-2的表达与CD117阳性的胃肠道间质瘤生物学行为的关系[J]. 中华病理学杂志, 2005, 34(12): 788-790.

(本文编辑：黄红稷)

丁雁启，袁雪芹，李合友. 胸部孤立性纤维瘤合并食管间质瘤一例并文献复习[J/CD]. 中华肺部疾病杂志： 电子版， 2015， 8(4)： 515-517.

·病例报告·

收稿日期：(2014-12-29)

文献标识码：中图法分类号： R743.2 A

通讯作者：丁雁启，Email：dyqdoctor@126.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.04.031