孤立性纤维瘤的影像学分析

陈建初 李子平 刘红艳 黄奕妆 王承光 黄海连 赖碧玉

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一种少见的中间性（交界性）梭形细胞间叶肿瘤。发病率较低，多发生于胸膜腔，但近年来胸膜外的孤立性纤维瘤频频报道。SFT在影像上尤其在CT/MR表现上尚缺乏较统一意见的特征性表现，误诊率很高。现收集了经病理证实的10例SFT的影像学资料，分析其影像表现，以提高诊断符合率，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2007年5月～2013年8月在清远市人民医院经手术及病理确诊的10例SFT患者为研究对象，其中男6例，女4例。年龄31～78岁，中位年龄（54.5±23.5）岁。胸膜来源的8例SFT患者中，其中1例表现为症状性低血糖，1例表现为咳嗽伴血丝痰，其余6例无明显临床症状，为其他原因检查发现。2例胸膜外SFT中，1例颈部肿块较明显，另1例表现为胸闷、气促、上腹部胀痛。

1.2 螺旋CT及MR扫描方法 使用GE lightspeed 16层螺旋CT或Toshiba Aquilion one 320层螺旋CT扫描，使用螺旋（容积）扫描。重建层厚7mm，层距7mm，所有患者行MPR重建，层厚及层距为5mm，增强扫描使用自动触发模式，阈值设为180Hu。对比剂使用碘帕醇370或优维显370,肘静脉团注，总量70mL，流速3.0mL/s，45s扫描静脉期。MRI扫描使用GE HDx 3.0T磁共振成像仪。体部相控阵线圈及头颈线圈，体部序列：T1WI、SSFSE、FS-T2WI及LAVA平扫并增强；头颈部序列：T1WI、T2WI、DWI（b=1000）、颈部T1WI、T2WI、IDEAL序列及增强扫描；对比剂为钆喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA），0.1～0.2mL/kg，肘静脉团注，速率 2mL/s。

1.3 病理检查 标本经甲醛液固定后，4μm切片，苏木精-伊红（HE）染色，光镜观察。免疫组化项目：Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、CK、S-100、CD68 及 EMA。

2 结果

2.1 胸膜来源的SFT的MSCT表现（见图1） 本组8例胸膜来源的SFT中，5例位于后下胸膜，3例位于侧胸膜，肿块直径5.0～14.5cm。胸部平扫示胸膜腔内团片状软组织密度影，CT值约25～35Hu，肿块常推压邻近肺组织至其含气不全；肿块与正常胸膜间夹角常为钝角，角度大于100°。增强扫描SFT表现为明显不均匀强化，呈“地图样”或“分层样”，CT值约80～95Hu。其中有1例患者有少量胸水。

图1 男，78Y，反复低血糖，餐后1h血糖（Glu）9.03mmol/L，胰岛素24.7uU/mL，C肽1.47nmol/L，餐后4H血糖（Glu）骤降至1.5mmol/L，胰岛素0.8uU/mL，C肽0.349nmol/L。CT平扫表现为胸腔内低密度非均质性肿块，左下肺受压含气不全；增强扫描呈地图样强化，镜下细胞排列呈簇状、漩涡状，细胞密集区余疏松区交替出现。免疫组化：CD34(＋)、CD99(＋)、Bcl-2(＋)。（HE 染色，×100 倍）

2.2 胸膜外SFT的CT/MR表现（见图2～3） 本组病例中，1例位于纵隔内，CT平扫表现为巨大软组织肿块，内部可见斑片状低密度灶；MR表现为骑跨胸腹部的巨大肿块，最大径为14cm，T1WI呈低信号，T2WI呈不均质高、稍高信号，增强扫描呈不均匀、较明显强化，病灶轮廓清晰，占位效应明显，大部分位于膈上，局部与膈肌界限不清，右膈肌明显受压下移；向前推压肝实质及下腔静脉，向左内侧心脏与主动脉间隙生长，推压食管、脊椎，椎体略变形。另1例位于头颈部及颅内，右侧后颅窝内可见1个不规则形巨大肿块影，表面凹凸不平，呈多结节状突起，T1WI呈等低信号，T2WI呈高低混信号影，DWI呈等低信号，肿块最大径为15cm。肿块经颅底颈静脉孔、右侧舌下神经管向颈部蔓延，突入右侧咽旁间隙及颈动脉鞘区，肿块边界清楚，周围组织受压推移，咽腔受压变形，右侧腮腺受压向体表隆起，颈动脉受压，明显前移，Gd-DTPA增强扫描明显较均匀强化。

图 2女，58Y，上腹部胀痛 2年，术中见后下纵隔一巨大肿物，大小约18cm×12cm×10cm，质脆，边界不清，与周围组织粘连，侵犯右下肺及食道下段。CT平扫表现为不均质肿块，边界尚清；MR扫描T1WI呈等信号，T2WI呈混杂高信号，增强扫描明显不均匀强化，可见不强化区。镜检见肿瘤组织形态结构多样，部分区细胞丰富，部分区细胞疏松，并可见多灶坏死，瘤组织呈编织状、片状或多结节状排列，瘤细胞短梭形，部分细胞圆形呈上皮样改变，核梭形或卵圆形，局部区域细胞密度明显增加，细胞核大、深染，核分裂像易见（20个/10HPF）。免疫组化：瘤细胞 CD34(＋)、CD99(＋)、Bcl-2(＋)，Vimentin(＋)，Actin[平]弱(＋)。（HE染色，×100倍）

图3 女，78Y，颈部肿块。术中发现肿块经颅底颈静脉孔、右侧舌下神经管向颈部蔓延，质地较韧，与周围组织粘连，与后组颅神经、面神经粘连紧密，无法分离。T1WI呈等信号，T2WI呈混杂高信号，增强扫描肿块明显强化，内见不规则低强化区。镜检肿瘤组织主要由梭形细胞构成，可见细胞丰富区及细胞稀疏区，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，胞质少。免疫组化：CD34(＋)、CD99(＋)、Bcl-2(＋)，Vimentin(＋)。（HE 染色，×50 倍）

3 讨论

孤立性纤维瘤（SFT）是一种少见的间叶源性肿瘤[1,3-4]，首先由Wagner于1870年报道，Klemperer及Rabin于1931年报道胸膜来源SFT的病理学特点，并将其列为一种独立的疾病。2002年WHO把SFT归类为少见梭形细胞间叶源性肿瘤，可能来源于纤维母细胞，有明显的血管外皮瘤样结构[2]。SFT最初发现于胸膜[3]，但近年来越来越多报道[5,7,9-10]SFT发生于胸膜外部位，如肝、前列腺、皮肤、腮腺、甲状腺、膀胱、鼻腔和鼻窦、舌头、脑膜、乳房、纵隔、阴道等。SFT被认为是一种交界性肿瘤，大部分为良性，相当一部分（10%～15%[5]，20%～36%[8]、大于 53%[9]）发生于胸或胸外不典型或恶性病例已被证实。SFT临床上通常无明显症状，无固定好发年龄，中位年龄约50岁，胸膜腔大多数肿瘤生长缓慢，对周围组织结构以推压为主，当肿瘤较大时，可直接侵犯邻近组织（如：肺及胸壁、肋骨）；而胸膜腔外肿瘤被发现时往往较大，常常在肌肉间隙或相对薄弱区域之间生长，形成软组织肿块，推压周围组织。

胸膜腔内SFT表现为缓慢生长无症状肿块，男女比例无特殊，本组病例中有1例表现为症状性低血糖，其余均无特征性的临床表现。某些胸膜外的SFT位置比较表浅，可直接触及，如腹壁、颈部。位置较深的SFT往往体检或邻近组织受累及时才被发现。部分患者可出现症状性低血糖，是由于产生了胰岛素样生长因子[1,8]所致。

在胸部X线片上，较小的SFT表现为宽基底附于胸膜的软组织肿块，边界较清；较大的SFT表现为巨大软组织肿块，邻近肺组织受压含气不全或不张，胸片往往提示肺癌或胸膜恶性肿瘤的诊断。也可表现为类圆形肿块，酷似神经源性肿瘤表现。CT扫描在肿块定位更精准。薄层及MPR重建显示病灶与胸膜的关系，往往表现为宽基底附于胸膜，夹角为钝角，邻近肺组织受压萎陷或不张，但支气管无明显中断表现。CT增强扫描SFT表现为斑片状、地图样强化，强化程度约为45～100Hu，并表现为延迟强化，提示血管非常丰富(见图1)。胸膜来源的SFT极少见纵隔、肺门淋巴结肿大[6]。本组病例中的8例胸膜来源SFT均未见纵隔、肺门、腋窝淋巴结肿大。本组病例中的SFT均发生于侧胸膜及后下胸膜，提示该部位或为好发部位。较小的SFT瘤内常无坏死及出血，较大（大于10cm）常可见不规则坏死灶，均未见出血灶。本组病例中MRI无用于胸膜腔的检查。胸膜来源的SFT需要与胸膜间皮瘤、神经源性肿瘤、支气管肺癌、胸膜转移瘤及胸壁肿瘤鉴别。临床病史有助于鉴别：胸膜间皮瘤有石棉接触史；神经源性肿瘤常伴神经孔的扩大；支气管肺癌表现为恶性肿瘤体质伴有咯血及其他呼吸道症状；转移瘤常有原发肿瘤病史，肺癌最常见。

本组2例患者MRI检查中，SFT均表现为巨大肿块（大于10cm），表现为勾通性或骑跨性生长。T1WI呈等低信号，T2WI呈混杂高信号，DWI呈等低信号（弥散无受限），在相对薄弱间隙（本组病例中为颈动脉鞘周围、心膈角及食道裂孔上）生长，对周围组织推压为主，但这2例SFT均侵犯了邻近组织。MRI增强，2例胸膜外SFT均表现为显著强化，并表现为持续强化。术中可见纵隔SFT（见图2）侵犯了右下肺及食道下段，头颈部SFT（见图3）与后组颅神经、面神经粘连，影像图像上无法分辨。病理提示2例均为恶性SFT，其光镜表现为组织形态结构多样、部分区域细胞疏松，可见多灶性坏死，组织呈编织状、片状或多结节状排列，瘤细胞呈短梭形，细胞密度明显增加，细胞核大、深染，核分裂象易见(大于 20 个/10HPF)。免疫组化：CD34（+）,Bcl-2(+)，CD99(+)，Vimentin(+)。纵隔、头颈部SFT需与神经源性肿瘤[7]鉴别，纵隔SFT还需与纵隔旁的胸膜间皮瘤鉴别。

总之，胸膜SFT常常表现为孤立的软组织肿块，宽基底、界线较清楚、邻近肺组织受推压、富血供，无肺门、纵隔、腋窝淋巴结肿大；胸膜外的SFT表现为巨大软组织肿块，极易误诊为神经源性肿瘤[9-10]，在肌间隙或薄弱区域生长，血供丰富，MRI表现为呈长T1、混杂T2信号，DWI肿瘤组织无受限；CT/MR增强扫描动脉期明显强化，并表现为持续强化；均需考虑到SFT可能。病灶大于10cm、强化不均匀（伴坏死）、侵犯周围组织提示恶性可能。CT/MR对SFT能精准定位，明确肿瘤与邻近组织的关系，能较好帮助制定治疗方案和指导手术，确诊需要借助病理学[4,10]检查，免疫组化 CD34（+）、Bcl-2(+)、CD99(+)有助于明确诊断。

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