儿童髓母细胞瘤的影像学表现

侯欣怡，马丁，高培毅

1993年WHO脑肿瘤分类[1]将髓母细胞瘤（medulloblastom）归类于原始神经外胚层肿瘤。2007年WHO最新的脑肿瘤分类[2]将髓母细胞瘤与中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤并列。髓母细胞瘤是后颅窝第二常见的肿瘤，仅次于星形细胞瘤，主要见于15岁以前的儿童[3]。儿童髓母细胞瘤常发生在小脑上蚓部。为了提高对儿童髓母细胞瘤MR表现的认识，笔者分析了62例髓母细胞瘤的CT及MRI资料，将MRI影像报告诊断与最终病理诊断进行对比，并结合文献对其CT及MRI特点作一讨论。

材料与方法

回顾性分析2013年1-12月北京天坛医院神经外科收治的62例髓母细胞瘤患者，其中男43例，女19例，年龄2～18岁，平均（9±4）岁。上述所有患者均经手术病理证实。

62例患者均经MR检查，采用3.0T超导MR扫描仪检查。扫描时使用专用头部线圈，常规选择自旋回波T1（TR 2000～2030ms，TE 9～19ms）和T2（TR 4500～4900ms，TE 84～117ms）脉冲序列行矢状面、横断面和冠状面扫描，层厚5mm，无层间距。所有病例平扫后均又进行了增强扫描。静脉团注Gd-DTPA后行横轴面、矢状面和冠状面扫描，注射剂量为0.1mmol／kg体重，检查序列及参数同平扫。其中有51例同时进行了平扫CT检查，均采用16排CT扫描仪检查，扫描时使用常规头部扫描程序行横断面扫描，层厚幕下4.5mm，幕上9mm，无层间距。

结 果

1.肿瘤一般情况

肿瘤全部位于后颅窝，其中56例位于小脑蚓部，6例位于小脑半球。60例肿瘤边界清楚，最大径2～6cm，2例肿瘤边界不清。18例累及四脑室侧孔区，47例肿瘤内有大小不等囊变区，9例肿瘤内有出血改变。所有肿瘤周围均有不同程度水肿。3例伴有脑脊液播散，其中1例脑膜播散，1例鞍上池播散，1例脑实质内播散。56例小脑蚓部肿瘤均出现不同程度梗阻性脑积水。

2.CT及MRI表现

CT扫描肿瘤实质均呈稍高密度影，囊变区呈低密度。51例进行CT扫描的病例中有24例肿瘤中有大小不等的钙化灶（图1、2）。

平扫MRI肿瘤实质8例呈等T1等T2信号，54例呈长T1长T2信号，肿瘤囊变出血部位呈混杂信号。MRI增强扫描除1例无明显强化以外，其余61例均呈不均匀强化，其中5例呈轻度强化，8例呈中度强化，48例呈明显强化（图3～5）。

3.病理诊断结果

本组62例病例均经手术病理证实为髓母细胞瘤（图6）。

4.MRI影像报告诊断情况

在62例报告中诊断正确的为37例，符合率约为60%。另外25例报告中诊断为室管膜瘤19例，约占31%，其他诊断为星形细胞瘤3例，血管畸形1例，生殖细胞瘤1例，畸胎瘤1例。

图1 髓母细胞瘤。男，6岁，CT平扫示小脑蚓部占位，呈混杂密度，其内见低密度囊变区及高密度钙化灶（箭）。

图2 髓母细胞瘤，女，6岁。CT平扫示小脑蚓部占位，向四脑室右侧侧孔区生长（箭），肿瘤呈稍高密度，密度均匀，其内未见钙化灶。

图3 髓母细胞瘤，女，2岁。MR示小脑蚓部占位突入四脑室，病灶信号不均，其内见小囊变区，边界清楚，病灶左侧见脑脊液信号（箭）。a）T2WI呈等信号；b）T1WI呈低信号；c）增强扫描病灶呈明显强化；d）矢状面增强扫描病灶前方见脑脊液信号（箭）。

讨 论

儿童髓母细胞瘤常发生于小脑上蚓部，即四脑室顶的中线部，是儿童后颅窝第二常见的肿瘤，仅次于星形细胞瘤。儿童髓母细胞瘤主要见于15岁以前，男性明显多于女性[3]，本组病例中平均年龄（9±4）岁，男女比例约为2.3∶1，与文献报道基本相符。

髓母细胞瘤多为实性肿瘤，但其内囊变、出血亦较常见，注射对比剂后肿瘤会有不同程度的强化，其强化方式及强度不一[4，5]，为影像诊断带来了一定难度。

对于儿童后颅窝肿瘤，髓母细胞瘤主要与室管膜瘤鉴别。通常我们认为室管膜瘤容易沿四脑室侧孔向两侧桥小脑角池生长[6]，但在本组62例病例中有18例髓母细胞瘤累及四脑室侧孔区，约占总数的29%，这些病例容易被误诊为室管膜瘤。而另一个鉴别要点是肿瘤是否有钙化。一般认为室管膜瘤钙化较常见，而髓母细胞瘤钙化较少见，但在本组51例进行CT扫描的病例中有24例（47%）肿瘤中有大小不等的钙化灶。由此可见，仅通过是否有钙化灶来鉴别髓母细胞瘤和室管膜瘤也存在一定困难。但仔细观察我们发现髓母细胞瘤起源于小脑蚓部四脑室顶壁，矢状面或轴面图像上，其前方可见线样脑脊液信号影将肿瘤与脑干分开。而室管膜瘤起源于四脑室底部，矢状面或轴面图像上其后方可见线样脑脊液信号影将瘤体与小脑蚓部分开。当然，若肿瘤较大，四脑室被填塞，则鉴别诊断有较大难度，因此在我科的MRI影像报告中，有约31%的报告将髓母细胞瘤误诊为了室管膜瘤。

儿童后颅窝另一种常见的肿瘤是毛细胞型星形细胞瘤，该肿瘤多为伴壁结节的囊性肿块，CT为低密度占位，好发于小脑蚓部。而髓母细胞瘤以实性肿块为主，可以有小囊变，故CT多为等或稍高密度，与毛细胞型星形细胞瘤明显不同。熟悉二者的典型影像学表现，鉴别诊断并不困难。

本科在2013年并没有将DWI及MRS列为脑肿瘤的常规检查序列，故本组患者的MR检查序列均较为单一，只有平扫和增强扫描，这也是髓母细胞瘤诊断准确率较低的原因之一。越来越多的研究表明DWI序列有助于鉴别儿童四脑室区髓母细胞瘤和室管膜瘤[7]。亦有研究表明MRS检查也有助于儿童髓母细胞瘤的诊断[8]。

总之，儿童髓母细胞瘤有其典型的好发部位及特征性影像表现，掌握其影像学特点及鉴别诊断要点，可以提高影像诊断的准确率，降低误诊率。

图4 髓母细胞瘤，男，6岁。MR示小脑蚓部占位突入四脑室，病灶信号不均，其内见囊变出血区，边界清楚。a）T2WI呈混杂信号，其内见高低信号液平（箭）；b）T1WI呈稍低混杂信号；c）增强扫描病灶无明显强化；d）矢状面增强扫描病灶内见小片状轻度强化，病灶前方见薄层脑脊液信号（箭）。

图5 髓母细胞瘤，女，6岁。MR示小脑蚓部占位突入四脑室，并向右侧侧孔区生长，病灶信号均匀，边界清楚，病灶前方见脑脊液信号。a）T2WI呈高信号；b）T1WI呈低信号；c）增强扫描病灶内见条状强化；d）矢状面增强扫面病灶前方见脑脊液信号（箭）。

图6 髓母细胞瘤病理切片。a）细胞排列密集；b）细胞核圆形或椭圆形；c）胞浆缺乏。

[1]只达石，于士柱.中枢神经系统肿瘤1993年和2000年两次WHO分类的比较[J].现代神经疾病杂志，2003，3（1）：7-12.

[2]杨学军.解读《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（2007年）[J].中国神经精神疾病杂志，2007，33（9）：513-517.

[3]鱼博浪.中枢神经系统CT和MRI鉴别诊断[J].西安：陕西科学技术出版社，2005：312-322.

[4]朱记超，陈燕萍，张方璟.儿童后颅窝肿瘤的MRI诊断与鉴别诊断[J].医学影像学杂志，2009，19（3）：261-264.

[5]朱建国，杨亚芳，李海歌，等.儿童髓母细胞瘤的MRI分析及病理对照研究[J].医学研究生学报，2011，24（6）：590-592.

[6]Anne G.Osborn diagnostic imaging brain[M].Salt Lake City，utah，Amirsys Inc，2004：i-6-53-55.

[7]杨新官，刘光俊，周智鹏，等.DWI对鉴别儿童第四脑室区髓母细胞瘤和室管膜瘤的价值[J].临床放射学杂志，2013，32（12）：1761-1765.

[8]李劲，梁宗辉，李克，等.髓母细胞瘤的MRI和MRS特征分析[J].中国医学计算机成像杂志，2014，20（3）：222-226.