乳房外（阴囊）Paget病1例
2015-02-08闵建强刘改荣陆明王兵兵
闵建强 刘改荣 陆明 王兵兵
乳房外（阴囊）Paget病1例
闵建强 刘改荣 陆明 王兵兵
患者 男，66岁。因阴囊红斑、糜烂5年来我院就诊。患者5年前无明显诱因下出现阴囊处红色斑疹，无明显渗出，无糜烂，伴微痒。遂于当地医院就诊，初步诊断为湿疹，给予口服氯雷他定片、左西替利嗪片、湿毒清胶囊，外用氢化可的松乳膏等治疗。用药后瘙痒稍有好转，但皮疹未消退且逐渐增大，后又就诊于多家医院，均以湿疹治疗。患者于2014年4月18日来我院就诊。既往史：高血压史10年，口服药物（具体不详）控制，血压控制尚可。否认家族中有类似疾病史，否认有遗传病、糖尿病等其他疾病。
体格检查：一般情况良好，系统检查无异常。皮肤科检查：左侧阴囊皮肤见鲜红色斑块，约3cm×4.5cm大小，有浸润感，压之不褪色，表面轻度糜烂，伴渗出、结痂、皲裂，无鳞屑，边界较清楚，触之稍有疼痛，有少量出血，未见水疱，未扪及结节，未累及阴茎（图1）。双侧腹股沟淋巴结未触及肿大。睾丸未触及异常肿物。
实验室及辅助检查：血、尿常规无明显异常。生化检查：谷丙转氨酶68U/L，其余正常。肿瘤标志物检查正常。真菌、细菌培养阴性。快速血浆反应素试验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验均阴性。组织病理检查：镜下见表皮内肿瘤细胞位于表皮基底层之上，呈巢状或腺样排列，累犯汗腺及毛囊，细胞较大，细胞质浅染空泡状，可见核仁；间质毛细血管扩张，伴少量淋巴细胞浸润（图2-5）。诊断：乳房外Paget病（EMPD）。治疗：转泌尿外科手术切除。患者目前术后随访中。
图1 阴茎根部皮损
图2 肿瘤细胞累及毛囊（HE染色，×50）
图3 肿瘤细胞呈巢状分布（HE染色，×100）
图4 肿瘤细胞呈空泡状，细胞质淡染（HE染色，×200）
图5 肿瘤细胞细胞核可见核仁（HE染色，×400）
讨论 Paget病又称皮肤湿疹样癌，于1874年首次由英国James Paget描述，分为乳房Paget病(MPD)和EMPD两类。EMPD是一种较少见的发生于皮肤内的腺癌，大多发生在大汗腺分布丰富的区域，如女阴、阴囊、阴茎、腹股沟、眼睑、腋下、胸部、臀部或外耳道等[1]。1889年Crock首次报道了阴囊Paget病。本病好发于男性，女性少见，常发生于50岁以上患者；病程缓慢，损害好发于顶泌汗腺分布部位，为界限清楚的红色斑片，中央潮红、糜烂、渗出，上附鳞屑或结痂，有不同程度瘙痒[2]。
阴囊Paget病是一种较为少见的男性外生殖器肿瘤。该病的发病原因尚未清楚，发病机制目前有几种学说：（1）皮肤附属器起源学说：GCDFP-15和CK家族在EMPD被阳性着染，支持Paget细胞起源于皮肤附属器；（2）异位细胞起源学说：Toker细胞和CCP透明细胞在免疫组化等方面与Paget细胞相类似，推测是EMPD的前体；（3）肿瘤迁移学说：EMPD可伴各种肿瘤，有学者认为EMPD可能为临近脏器或他处的肿瘤转移而来[3]。
对50岁以上老年人发生在外生殖器部位或肛周长期不愈的湿疹样皮肤损害，特别是边缘明显者，应提高警惕，活体组织病理检查以明确诊断。本病应与阴囊湿疹、股癣、阴囊鳞癌、银屑病、鲍恩病、红斑增生病、恶性黑色素瘤等相鉴别。阴茎、阴囊Paget病的病理学上以见到Paget细胞巢为诊断依据，细胞的体积大而圆、核大、细胞质丰富而淡染，有的呈空泡状[4]。本例患者病理结果符合该诊断依据。
目前对EMPD治疗方法包括手术切除、放射治疗、局部化疗、光动力疗法和二氧化碳激光气化，其中手术切除为首选治疗手段。理想的治疗方案必须针对EMPD的特点即多中心发生，Paget细胞可远远超出临床肉眼所见损害范围，对切除皮损边缘的组织进行病理检查或切除范围适当扩大，有助于减少复发[5]；也可用莫式显微外科技术。若损害较大，亦有个别报道采用5%咪喹莫特乳膏治疗EMPD取得良好的效果[6]。累及腹股沟和肛周，可切除后作植皮术，复发患者可再次手术切除。如不能手术治疗，可选用化疗、放疗等方法。
[1] 陈赛华,蒋松琪,黄建,等.阴囊Paget病15例临床分析[J].临床肿瘤学杂志,2009,14 (11):1032-1034.
[2] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].江苏:江苏科技技术出版社,2009:1522-1523.
[3] 高辉,陈敬,王剑歌,等.乳房外Paget病发病机制探讨[J].中国城乡企业卫生,2014, 159(1):16-18.
[4] 王科峰,杨福利,付东辉,等.阴囊Paget's病的诊断与治疗[J].中国男科学杂志,2013, 27(9):56-61.
[5] 张琪,刘积东,张斌,等.一例乳房外Paget病的诊疗教训[J].中华皮肤科杂志,2013, 46(11):839-840.
[6] 张秀丽.乳房外paget病一例[J].中国临床新医学,2014,7(6):546-547.
（本文编辑：李媚）
本刊可直接用缩写的常用词汇
白细胞介素（IL）
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乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）
乙型肝炎病毒e抗体（抗-HBe）
乙型肝炎病毒e抗原（HBeAg）
乙型肝炎病毒核心抗体（抗-HBc）
直接胆红素（DBil）
肿瘤坏死因子（TNF）
重症监护病房（ICU）
自然杀伤细胞（NK细胞）
总胆固醇（TC）
总胆红素（TBil）
最小抑菌浓度（MIC）
2015-01-20）
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