椎基底动脉扩张延长症5例临床分析

1 资料与方法

1.1 一般资料选取2011年2月～2015年2月东港市中心医院收治的5例VBD患者。所有患者入院后均经头颅CT扫描初诊后行MRI和MRA确诊为VBD, 其中男3例, 女2例,年龄41～73岁, 平均年龄61.5岁。

1.2 影像学检查 VBD 的诊断主要依据为影像学检查。

1.2.1 头CT检查头CT检查方便快捷, 但准确率较低、易受颅底骨质伪影的干扰, 误漏诊率高且无法显示血管内情况。而MSCTA可避免单纯平扫因椎骨伪影造成的漏诊, 准确性可提高到89.5%［1］。Smoker 等［2］根据高分辨率 CT 扫描结果制定的诊断标准：基底动脉分叉高于鞍上池或位于旁正中之外且直径≥4.5 mm 定义为 VBD。

1.2.2 MRA检查 MRA检查既可清晰显示血管与脑组织之间的关系, 又能显示血管解剖结构特点, 如血栓、动脉瘤等, 正被越来越多地用于 VBD诊断以及治疗前后的病情观察。Ubogu等［3］制定出VBD的MRA诊断参数：基底动脉或椎动脉直径＞4.5 mm, 或侧方移位＞10 mm, 且基底动脉全长＞29.5 mm或基底动脉颅内段长度＞23.5 mm。

1.2.3 数字减影血管造影(DSA)检查 DSA检查是诊断血管性疾病的金标准, 但无法显示血管结构与脑组织之间的关系, 费用高且为有创检查, 临床应用较少。

2 结果

2例患者CT+MSCTA确诊.3例患者头MRI+MRA确诊,均符合以上诊断标准。所有患者均有头晕症状, 肢体无力1例, 复视1例, 三叉神经痛1例, 左侧面肌痉挛及轻度面瘫1例, 耳鸣及听力下降1 例。既往有脑卒中史者1例, TIA发作1例, 高血压2例, 高血脂3例, 糖尿病1例。

3 讨论

3.1 病因 VBD病因目前尚未明确, 可能是先天性、后天性或混合因素。先天性因素多与导致内弹力层和(或)平滑肌层缺失有关, 如常染色体遗传多囊性肾病、α-葡萄糖苷酶缺乏症、弹性假黄色瘤、Marfan 综合征等, 还有一些具体病因不明。后天性因素主要有动脉粥样硬化及长期的血管舒缩功能失调。男性高血压、高血脂、糖尿病、肥胖、吸烟及久坐等可能是其危险因素［4］。

3.2 机制 VBD的病理学机制有：①血管肌纤维结构和功能异常是VBD的基础病因。②机械压迫扩张、迂曲的动脉对周围组织的压迫可导致多组脑神经损伤、脑干受压和脑积水。③动脉粥样硬化加重与VBD的血管结构和功能变化及其造成的血流动力学改变有关。

3.3 临床表现 VBD的临床表现无特异性且多样化, 易被忽视。VBD 在总体人群中的发生率为 0.06%～5.80%, 在卒中患者中的发生率高.10%～12%［5］。临床表现可分为：①无临床症状型。虽有动脉延长扩展, 但无临床症状, 约占30%。②椎基底动脉供血不足型。多表现为头晕、头昏、漂浮感等,为动脉扩张迂曲, 血流缓慢、微血栓形成或微栓塞。③脑梗死型。主要表现为后循环供血区, 影像学可见腔隙性脑梗死灶, 临床体征多较轻。为动脉扩张迂曲, 血流缓慢、微血栓形成或微栓塞。④脑干受压型。可引起轻度体征, 如一侧肢体张力稍高, 腱反射活跃。⑤血管神经综合征。邻近脑神经受压, 引起相应脑神经发生刺激症状, 如三叉神经痛、面肌痉挛、耳鸣等, 或出现神经轻度损害, 如复视。⑥其他如出血型及脑积水型较为少见。分析本文其中1例T2加权像提示左侧脑桥延髓沟处明显受压, 而此处在解剖上正是面神经根出脑桥的区域。由上述结果可推测, 患者因扩张迂曲的椎基底动脉突入桥小脑区压迫面神经根部和脑干, 而脑干的异常旋转又可引起面神经扭曲或偏移从而发生慢性牵拉损伤,最终出现相应的肌肉痉挛等神经受损症状。

3.4 影响 VBD是一种进展性疾病。李志东等［6］研究表明, VBD与后循环梗死关系密切, 可能是后循环供血区腔隙性脑梗死的重要危险因素。孔朝红等［7］研究表明.43%患者随访期间血管畸形程度加剧, 病死率较高。因此, 应引起临床医师的高度重视, 及早诊治对患者预后有重要意义。

3.5 治疗 VBD治疗主要是预防脑梗死。可酌情控制发生脑血管病的一切危险因素, 延缓病情发展；可酌情应用抗凝剂, 避免因血流缓慢而发生血栓(要考虑到有出血可能)。对有压迫脑干或脑神经症状者, 必要时可考虑行减压术, 将血管与神经分开。目前针对VBD仍无非常有效的治疗方法, 因此对该病的发病机制及治疗方法的研究是非常必要的。

3.6 预后 VBD预后主要取决于患者年龄、病变血管的严重程度及相关的并发症。有报道称VBD患者在5年后并发症增多, 由45.9%逐渐增加到10年时的60.5%, 并在15年后增加到76.5%［8］。VBD有较高的病死率。在不进行干预情况下.3年生存率为60%［9］, 该病的死亡主要原因是呼吸衰竭、心源性脑缺血、脑梗死、脑干受压、心房颤动等。因对该病目前研究资料尚少, 有待进一步观察。

［1］余孝君, 柳四新, 王爱民. 椎基底动脉扩张延长症25例临床分析.海南医学.2013.24(16):2398-2400.

［2］ Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR. High-resolution computed tomography of the basilar artery:clinical-pathologic correlation and review. AJNR Am J Neuroradiol.1986.7(1):61-72.

［3］ Ubogu EE, Zaidat OO. Verteborbasilar doliehoeetasia diagnosed by mag-netie resonanee angiography an drisk of storke and death:aeohort study. Neuorl Neuorsurg Psyehiat .2004.75(1):22-26.

［4］吴白龙, 刘浩, 李家庭.椎基底动脉扩张延长症的影像学表现及临床特点(附9例分析).淮海医药.2014.32(2):112-113.

［5］封丽芳, 王国卿, 沈象鹏, 等.椎基底动脉扩张延长症研究进展.国际脑血管病杂志.2012.20(10):770-777.

［6］李志东, 李硕丰, 康立清.椎基底动脉扩张延长症的多层螺旋CT血管成像表现及应用价值.实用放射学杂志.2011.27(9).1321-1324.

［7］孔朝红, 刘煜敏.椎基底动脉扩张延长症的研究进展.中华全科医师杂志.2011.10(4):245-246.

［8］ Passero SG, Galchetti B, Bartalini S. Intracranial bleeding in patients with vertebrobasilar dolichoectasia. Strok.2005.36(7):1421-1425.

［9］李建章.神经科医师手册.北京:人民卫生出版社.2010:221-222.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.35.143

2015-06-24］

118300 东港市中心医院神经内科