全腹腔镜下切除并确诊Caroli病一例

田利，黄建钊，芶欣，王武豪

（贵州省人民医院 肝胆外科，贵州 贵阳 550002）

病例

患者，女，47岁，因“反复右上腹疼痛2月余”入院。患者于2个多月前无明显诱因出现右上腹疼痛，呈间断性胀痛，无诉其他不适，门诊拟“双胆囊；胆囊结石伴慢性胆囊炎；胆囊息肉样病”收住入院。上腹部B超提示：双胆囊并胆囊结石，胆囊息肉，左肝旁胆囊边缘强光团（胆结石？左肝结石？）。上腹部增强CT示：肝裂处囊性灶，与胆囊关系密切，考虑胆囊变异可能；胆囊小结石。排除手术禁忌后行腹腔镜探查，手术方式采取三孔法建立气腹及辅助操作孔。术中探查见：胆囊充盈，胆囊旁肝S4段见一囊性结构，疑似一管状结构汇入肝总管内，性质不明（如图1A），详细解剖后辨明为肝十二指肠韧带，其内无管状结构汇入。先将胆囊管游离并夹闭后离断，顺行完整切除胆囊。再在肝脏包膜层仔细分离囊状组织，于上缘肝裂处解剖见一管状结构汇入囊状组织，扣锁夹夹闭后剪断见断端胆汁溢出（见图1B），考虑为汇入囊状组织内肝管。至此，该囊状组织结构得以诊断清楚为肝内胆管囊肿，即Caroli病，完整剥离、切除囊肿（图1C）并完整取出。术后剖开胆囊见息肉样变一枚，大小与超声结果接近。囊肿内大量胆汁样液，未见明显结晶或结石形成。术后病理结果为（囊状组织一枚）：囊壁结缔组织轻度增生，未见上皮细胞破坏，支持Caroli病诊断（如图2）。

图1 术中图片

图2 病理图片（HE×100）

讨论

胆总管囊状扩张症亦称胆总管囊肿，为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。胆总管囊状扩张症分型目前较为广泛认同的分型为：I型为囊肿型，较常见，约占90%；II型为憩室型；III型为胆总管末端膨出，较为少见；IV-A型为肝内外胆管囊状扩张；IV-B型为肝外胆管多发囊肿；V型为肝内胆管囊状扩张型，即Caroli病[1]。

Caroli病分型也有多种方式，临床上主要依据是组织结构和病变范围来划分，一般分为单纯型与门静脉周围纤维化型。Caroli病常合并反复发作的胆管炎、肝内胆管结石、肝实质纤维化或肝硬化、凝血机制异常等，癌变的发生率较高，据某中心统计癌变率为2.5%～17.5%，而正常人群胆管癌的发生率仅为0.01%～0.05%，故越来越引起广泛学者的重视。术前诊断主要依据影像学表现，首选MRCP，其他如B超、MRCP、CT或ERCP以及术中、术后胆道造影等检查可以协助诊断[2]，但需要注意与肝囊肿相鉴别。Caroli病在治疗上目前仍较为棘手，术前需先控制感染，手术方式的选择一般根据分型决定具体手术方方式。早期术式主要采用囊肿内引流术，十二指肠或空肠Roux-Y吻合，但由于术后反复发作的胆管炎、胆管结石等并发症，且囊肿未切除、术后囊肿压力减低导致胰液反流等因素加重胆管内皮的损害，加速和促进癌变，再次手术率明显增加，现已经基本废弃[3]。20世纪80年代，胆总管囊肿切除后肝总管空肠Roux-Y吻合术逐渐成为主流术式。随着微创外科的兴起，腹腔镜下胆总管囊肿切除后肝总管空肠Roux-Y吻合现已逐渐被广泛接受和推广[4]。本例患者就诊时临床表现只有腹痛，而未发生胆管炎、未合并结石、梗阻性黄疸等，加之有多家医院近期彩超、CT检查均提示“双胆囊并发结石、息肉”，患者既往有心脏外科手术史，不能行MRCP检查，导致术前诊断胆总管囊肿证据不充分，从而影响确切诊断，综合以上因素，我们采取腹腔镜探查协助诊断。在术中充分解剖肝外胆道结构，证实囊状结构内无管状结构汇入胆总管内，而汇入了肝内胆管，联合术后病理诊断得以充分证实，纠正了术前超声“双胆囊”的错误诊断。通过该例患者的诊断治疗，我们总结出以下结论：胆总管囊肿是临床常见胆道疾病，部分患者术前诊断由于没有典型的病史特点、症状及影像资料，对胆总管囊肿的诊断上较为困难，尤其S4、S5段紧邻胆囊位置容易误诊为“双胆囊或胆囊分隔”。如患者无MRCP检查禁忌，术前可首选MRCP检查协助了解肝胆管结构分布情况；如果术前某些必要的检查受限，可以采取腹腔镜探查协助诊断；同时腹腔镜下治疗方式有创伤小、术后恢复快、术后并发症相对较少等优势[5]。在腹腔镜下根据探查情况决定具体手术方式：如病变部位表浅或易于暴露肝段（如S2、S3、S8等），可首选腹腔镜肝囊肿切除，必要时联合部分肝组织切除；如不能全腹腔镜下切除则采取开腹手术切除治疗，从而避免误诊，影响治疗效果。

[1] 周宁新, 谢于. 先天性胆管扩张症分型与术式选择 [J]. 中国实用外科杂志, 2012, 32(3): 191-192.

[2] 黄长玉, 黄建富, 沈娟, 等. Caroli 病11例报告 [J]. 肝胆外科杂志, 2003, 11(6): 417-419.

[3] 钱光相, 吴孟超, 陈汉, 等. Caroli病的外科治疗 [J]. 中国普通外科杂志, 1994, 3(1): 1-4.

[4] 刘雪来, 李龙, 张军, 等. 经腹腔镜行先天性胆总管囊肿根治术并发症的探讨 [J]. 中国微创外科杂志, 2007, 7(5): 436-438.

[5] 李龙, 余奇志, 刘刚. 经腹腔镜行先天性胆总管囊肿根治切除术的技术要点 [J]. 中华普通外科杂志, 2002, 17(8): 473-475.