谈医学生涯中部分难忘病例（四十二）

陈在嘉

难忘病例

谈医学生涯中部分难忘病例（四十二）

陈在嘉

病例83 右肺动脉起源于升主动脉，动脉导管未闭，继发性肺动脉高压

患者，男性，29岁（1946年出生），农民。自幼活动时感到心跳“重”，撞击感，喜下蹲体位，但体力尚未受限。1956年无诱因咯血一次，约2～3口，1957年后多在冬天精神紧张或劳累诱起咯血，量最多一次为鲜血十余口，不伴有呼吸困难，无下肢浮肿。1963年以来常感觉右胸部针刺样疼痛，向左侧卧时觉“心脏不适”。1971年因感冒后上述症状加重，不能胜任体力劳动，但能平卧，下肢不肿。曾在哈尔滨第四医院就诊，据称为心脏病，治疗不详，未见效，遂来京诊治，于1975-07-23收入我院。

父母及其家族无类似疾病，父母尚健康，有一姐患“结核性心包炎”，弟死于“急性肝萎缩”。27岁结婚，夫妻不和，无子女。

入院查体：体温36.9℃，脉搏80次/分，呼吸平静，血压右上肢130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左上肢140/60 mmHg，下肢200/120 mmHg。发育营养中等，无病容，嘴唇、指甲无紫绀，皮肤、巩膜无黄染，甲状腺不大，颈静脉无怒张，右颈部听到轻度杂音。胸廓前后径长，呈轻度桶状，左侧胸前壁较右侧向前凸起。肺部未闻及啰音。心界向左稍扩大，未触及震颤，心尖搏动不明显，剑突下有抬举感，胸骨中线偏右，剑突偏上有Ⅱ级吹性收缩期杂音，P2=A2，均不亢进，但P2分裂，心律齐，心率80次/分，有水冲脉和射击音。腹平软，肝触诊不满意，脾未及，下肢无可陷性水肿，无杵状指趾。

实验室检查：血、尿、便常规正常。心电图：窦性心动过速，心率117次/分，左心室肥厚，可疑双侧心室肥厚。X线：心脏相及右侧记波：肺内未见实变，主动脉增宽，肺动脉段轻突，心室增大，以左心室为主，记波示心室搏动和主动脉搏动增强，心胸比率0.56，提示先天性心脏病，心底部分流可能性大，主动脉窦瘤破入右心室？动脉导管未闭？不除外有心室水平左至右分流。右心导管检查：①导管未通过异常通道；②肺动脉血氧含量较右心室者高4.6 ml/dl，说明在肺动脉水平左至右分流，占肺循环63%；③肱动脉血氧饱和度96.6%，说明心脏无右至左分流；④右心室和肺动脉压重度升高，右心室117.5/10（42.5）mmHg，肺动脉120/72.5（82.5）mmHg，符合先天性心脏病，动脉导管未闭，至重度肺动脉高压，因临床活动明显受限，尚需进一步检查排除其他可能。放射核素肺扫描：左肺显影形态完整、放射分布均匀，右肺未显影，故需除外右肺动脉起源异常或血栓、栓塞疾病。肺功能检查：肺活量正常，时间肺活量及最大通气量较正常偏低，通气功能轻度受损。为排除诊断疑点遂分别行升主动脉和主肺动脉造影。升主动脉造影：主动脉升、弓、降各部及头臂动脉顺序显影，在主动脉显影同时，右肺动脉亦显影，自其后壁发出，右肺动脉发出后肺内支明显变细扭曲。主动脉升、弓、降各部管壁光滑，升、弓部轻至中度扩张。主肺动脉造影：肺动脉主干，左肺动脉及其分支高度扩张，扭曲，肺动脉主干显影后于2秒钟可见其上缘有一显影缺损区，右肺动脉始终未显影，主肺动脉压力110/76（90）mmHg，右心室压力105/5.3（40）mmHg。经上述造影检查可以确诊右肺动脉异位起源于升主动脉后壁，合并动脉导管未闭，继发肺动脉高压。

入院后予患者利血平，双氢克尿噻等口服，诊治过程中经多次内、外、放射科讨论，确诊后认为有手术适应证，将右肺动脉移植至主肺动脉，结扎未闭动脉导管，手术一次做或分两次做尚未定，因有重度肺动脉高压风险极高，将情况告知家属，家属对手术既期待又顾虑极大，选择暂不作手术，于1975-11-18出院，嘱注意避免感冒，勿劳累。

右肺动脉异位起源于升主动脉是罕见的先天畸形，右肺动脉起源异常多于左肺动脉者。右肺动脉异位起源于升主动脉者中，仅20%为单独此畸形，50%合并有动脉导管未闭，其余则合并其他先天畸形。右肺动脉异位起源于主动脉无典型体征，常为

收缩期杂音，时有或时无，极罕有连续性杂音，因动脉扭曲狭窄所致。上世纪70年代尚未开展二维超声心动图，现在超声心动图广泛开展，即可凭此为本病作出诊断，但造影、导管等检查可提供更多信息，有助于判断手术风险。本先天畸形预后不良，在1岁前死亡约占80%，多死于难治性心力衰竭。生存下来的患者多并发肺动脉高压，因一侧肺动脉起源于主动脉，该侧肺接受体循环血流，早期发生肺动脉病变，对侧肺接受全部肺循环血流，也发生肺动脉高压。两肺病变相似。唯一治疗方法早期手术治疗，别无他法。也有一些早期手术成功的报道。本例病程已29年，继发重度肺动脉高压，风险过高，家属放弃手术治疗。

2014-08-12）

（编辑：许 菁）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 冠心病诊治中心

陈在嘉 教授 博士研究生导师 主要从事冠心病临床研究 Email:chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2015）02-0182-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2015.02.021