脑性瘫痪治疗的证据水平和推荐级别①
2015-01-24李永库王一雷于倩倩
李永库,王一雷,于倩倩
脑性瘫痪治疗的证据水平和推荐级别①
李永库,王一雷,于倩倩
脑性瘫痪是儿科主要的致残性疾病。各种治疗方法,特别是康复训练取得了不同程度的疗效。本文检索近10年来关于脑性瘫痪治疗方法的文章,用循证医学方法评定其证据水平,并提出应用这些疗法的准则和推荐级别。
脑性瘫痪;治疗;循证医学;综述
[本文著录格式]李永库,王一雷,于倩倩.脑性瘫痪治疗的证据水平和推荐级别[J].中国康复理论与实践,2015,21(4): 436-440.
CITED AS:Li YK,Wang YL,Yu QQ.Treatments for cerebral palsy:evidence level and recommendation grade(review)[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2015,21(4):436-440.
脑性瘫痪(cerebral palsy)是胎儿期和婴幼儿期发育中的脑受到各种因素的侵袭所造成的非进行性运动障碍和姿势异常,使活动受限。脑瘫可伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,伴有癫痫,以及伴有肌肉和骨骼的问题[1]。
自从1883英国外科医生Little首次完整地报道脑瘫以来,手术治疗几乎风靡半个世纪,但终因远期效果不佳,使脑瘫的治疗停滞不前。20世纪40年代,以美国Phelps和英国Bobath夫妇为代表的诸多学者,对脑瘫患儿开展了功能训练,脑瘫的治疗获得新生。Phelps治疗法(重点肌群训练、矫形器和15种训练方法)、Bobath的神经发育治疗手技(促进和抑制)、Kabat的固有感受器神经肌肉促进疗法(PNF法)、Fay的渐进性模式运动疗法、Rood的促进与抑制感觉刺激疗法、Vojta的反射性俯爬和反射性翻身的强化物理疗法,以及Peto的引导式教育等,几乎同时被开发。这些治疗方法在各自的发展进程中,相互学习,相互渗透,取长补短,终于整合成目前流行的神经发育治疗方法、渐增抵抗的肌力训练、姿势平衡训练、平板步行训练、限制-诱导疗法、持续性牵拉,以及电刺激肌力强化等治疗方法。此外,手术治疗也得到调整和发展。在传统的肌肉切断术、肌腱延长术和转移术,以及骨矫形术基础上,开发了脊神经后根部分切断术和神经干部分切断术,特别是近年来开展的个体化肌肉松解术(松尾法)受到瞩目。药物也从传统的口服地西泮、巴氯芬(利奥来素)等发展到用人工泵髓腔注入巴氯芬和肉毒毒素注射治疗重症痉挛。这些治疗手段的循证医学证据如何?是否值得推荐和使用?是本文讨论的重点。
1 粗大运动功能
1.1 神经发育疗法
神经发育疗法(neurodevelopmental therapy,NDT)是以Bobath疗法为基础发展起来的治疗方法,是按发育里程碑的训练治疗,是物理治疗(physical therapy,PT)的主要内容。对有脑损伤的患儿,特别是脑瘫患儿,NDT除了改善动作时的关节活动度外,是否能改变异常运动,防止挛缩发生,促进比较正常的运动发育和功能性运动活动,既有肯定性文献,也有否定性文献,其证据水平均为Ⅰa级,对此没有取得一致的意见,但大多数临床实践取得较好疗效,故推荐级别为C1级[2]。
1.2 渐增性肌力抵抗训练
指通过逐渐增加的抵抗或负重来训练肌力,能使脑瘫患儿的肌力增加,并增加粗大运动功能测量(Gross Motor Function Measure,GMFM)评分,改善蹲伏样步行和步行能力,改善患者外观。其证据水平多为Ⅰa和Ⅰb级[3-4]。同时,肌力训练没有证据显示增加痉挛和挛缩,这是其优点之一,证据水平为Ⅰ~Ⅳ级[5-7]。推荐级别为A级。所报道的脑瘫患者多为6~20岁,训练频次为每周3次,训练期限为6~10周。
1.3 被动性徒手牵拉训练
对脑瘫患儿进行持续性徒手牵拉30 min,特别是使股角扩大的牵拉和减小足背屈角(<90°)的牵拉,包括上田法牵拉等,可明显改善关节活动度,降低痉挛,是有效的治疗方法,证据水平均为Ⅰa级,推荐级别为A级[8]。
1.4 活动平台或平衡板训练
在活动平台或平衡板上,通过视觉反馈进行动态减重训练,可使动作肌的快活动和重心动摇减少,增加平衡能力[9];在偏瘫儿还可使肌肉收缩和步幅长度的非对称性得到改善[10]。静态减重训练可使腰椎和股骨的骨密度增加,肌张力短暂减低。证据水平为Ⅱb级[8-9,11],推荐级别为B级。
1.5 平板步行训练
这种训练可使脑瘫患儿的步行功能、粗大运动功能、重复步长、10米步行速度、能量消耗指数以及左右步长之差等出现有显著性改善。报道的患者年龄3~19岁,粗大运动功能分级(GMFCS)Ⅰ~Ⅴ级都有,论文大部分为Ⅱ级证据水平[12]。步行训练中,脑瘫患儿比正常儿能量消耗大,痉挛性双瘫儿比偏瘫儿能量消耗大,因此有人主张通过增强肌力和有氧代谢的体质锻炼使能量的利用效率得到改善[8,13]。文献证据水平为Ⅱ级和Ⅳ级,推荐级别为B级。
1.6 集中的康复治疗
指每周4~5次在康复设施或社区的康复训练,短期训练一般2~4周,长期达2~4个月,甚至6个月。经过集中治疗和康复,其GMFM评分有增加的趋势[14],是有效的治疗方法,证据水平多为Ⅱb级,推荐级别为B级[7]。但6个月以上的长期集中康复训练并没有显示出明显的优越性,而且时间过长,无论对小儿和家属,还是治疗师都增加了很大负担,因此,6个月以上的集中治疗不宜推广(推荐级别为C2级)。
1.7 乘马疗法
乘马疗法包括骑马和骑乘圆桶两类。马的活动相当于正常儿的骨盆活动。有报道,乘马时的对称性肌肉活动可显著改善脑瘫患儿的躯干和下肢非对称性活动,甚至有GMFM评分提高,步行、跑和跳功能改善,降低增高的肌张力,社会参与能力提高;还有报道,通过马的节律性活动,可改善姿势和平衡反应,改善共同收缩、关节的稳定性和体重移动,从而使动态姿势稳定性和姿势调整得以改善。文献的证据水平多为Ⅱb~Ⅳ级,且病例少,证据不充分,推荐级别为C1级[15]。应特别注意的是,乘马时要注意保护,以免患儿意外受伤。
2 上肢(精细)功能
改善上肢功能的治疗方法主要有神经发育治疗或作业疗法(occupational therapy,OT),以及限制-诱导运动疗法(constraint-induced movement therapy,CI)。
2.1 神经发育治疗或作业疗法
作业疗法可改善脑瘫患儿的上肢功能,特别是精细功能,但未见统计学有意义的差异(Ⅰa级)[16],报道也少,专家普遍主张治疗有效(Ⅳ级),但循证医学证据不足,推荐级别为C1级。
2.2 限制-诱导疗法
限制偏瘫儿健侧肢体活动,强迫患侧肢体运动。先决条件是患侧上肢有活动功能,且不发生明显的挛缩;患儿必须能听懂训练师或看护人和家长的口头指令。限制方法有石膏铸型法和捆绑法(布带或三角巾)。布带捆绑法为每次1 h,每天2~3次捆绑健侧肢体,强迫使用患肢。由于健肢受到约束,有时小儿有挫折感等心理问题,所以必须选择与小儿能力和兴趣相适合的活动进行训练。这一疗法使患者自发使用患侧上肢,功能得到改善,明显提高双手的协同。以石膏铸型限制健侧肢体活动治疗时,疗效一般持续6个月左右[17-18]。证据水平多为Ⅱ级,推荐级别为B级[7]。
3 交流
交流障碍的治疗主要通过言语训练和交流场景的设计和实践来进行,是言语治疗(speech therapy,ST)师的主要工作内容。交流障碍的治疗分直接治疗法和间接治疗法两种。
直接治疗法是言语训练师对交流障碍儿,特别是言语障碍儿的直接指导。既可以与言语障碍儿进行一对一的指导和训练,也可以通过言语工作平台,即放大和交互言语交流仪(augmentative and alternative communication,AAC)进行交流训练。在这一交流指导中,文字和Bliss符号使用的比例少于12%,而表情(40%)和视线(21%)等非口头交流手段占多数。
间接治疗法是通过对母亲或看护人等“交流伙伴”的指导,以提高患儿交流水平的方法。其效果常常取决于交流伙伴的水平和能力,差异很大。
无论是直接治疗法,还是间接治疗法,通过提示、监督、诱导和强化等手段,均能提高患儿的交流能力,但在疗效判定标准的客观性方面存在着缺陷(Ⅰb级证据)。因此,可以进行,证据不充分,推荐级别为C1级[19]。
对于运动性构音障碍,不仅要对发声-构音器官的运动障碍进行手法操作矫正和训练,而且要从早期开始,使用提高交流水平和替代交流的手段,并改善交流场景的设定,进行指导和训练,提高说话的清晰度。证据水平多为Ⅱb级和Ⅲ级,而且病例数少[20],推荐级别为C1级。
4 引导式教育
引导式教育(conductive education)也称集团指导和教育疗法,20世纪40年代由匈牙利学者Peto所开发,是由指导者统一管理的集体训练加个别指导的训练方法,是日常生活活动训练与节律训练相结合的训练方法,也是将物理治疗、作业治疗、言语治疗融为一体的治疗方法。可看到某种程度的运动功能改善,但文献的质量都很低,循证医学的证据不足,因此推荐级别为C1级。
近年来,有人将传统的引导式教育内容进行修改,强化物理治疗,并使患者组人数小型化(3~5人),治疗效果得到肯定,文献证据水平多为Ⅱ级,推荐级别为B级[21-22]。
5 功能性电刺激
32次脉冲,激发时间0.2 s的功能性电刺激(functional electrical stimulation,FES),每天1次,共15次治疗,可使步行中
的肌力显著增加。还有报道称,对脑瘫患儿腹肌和背肌进行6周电刺激加物理治疗,能显著改善脊柱后凸和Cobb角,GMFM的坐位得分也增加。因此,功能性电刺激疗法对改善肌力是有效的,证据水平多为Ⅱ级,推荐级别为B级[8,23]。
6 矫形器和石膏的应用
6.1 上肢矫形器
上肢矫形托或夹板,特别是用轻体材料制成者,可改善手握功能,但制作与游戏和生活动作相应的矫形托很难。上肢矫形托有用弹性材料制成,以促进手指伸展;用非弹性材料制成,阻止手指屈曲的有同向移动性掌托(orthokinetic-cuff)、短的对掌夹板(short opponens splint)以及McKinnon夹板(将腕关节和手掌固定)3种,每天佩戴8 h,共6周,休息2周,虽可改善握功能,但运动技巧的改善不显著(Ⅰb级)[24]。佩戴上肢矫形托的同时进行电刺激疗法,可使手的动作得到改善,握力和揑取功能得以改善,效果可持续2个月[25],证据为Ⅱb级,推荐级别为B级。
6.2 下肢矫形器
有长下肢矫形器和短下肢矫形器。临床上,短下肢矫形器应用普遍,用于尖足治疗有效。
限制足跖屈的短下肢矫形器也称踝-足矫形器(ankle-foot orthosis,AFO)。AFO有带关节接头者或不带关节接头者,还有一种后叶弹片式短下肢矫形器(posterior leaf spring,PLS)。文献(Ⅰa级)显示,这3种AFO都可防止步行时的尖足,改善平坦路面上的步行平衡[26]。在能够步行的脑瘫患儿中,有关节接头的AFO在改善步幅、足背屈角以及力矩方面都要优于无关节接头的AFO,证据为Ⅰb级。另一方面,对大多数病例,无关节接头的AFO和PLS,在限制踝关节跖屈活动方面较优[27]。证据为Ⅰa~Ⅱb级,AFO的推荐级别为A级。
佩戴动力性AFO,用GMFM评价,可见功能改善,特别是在独立步行组,站立、步行、跑和跳等方面均有提高[23]。证据为Ⅰb级,推荐级别为A级。
6.3 石膏铸型
抑制上肢痉挛的石膏铸型加上NDT,可改善上肢动作的质量和关节活动度(Ⅲ~Ⅳ级证据)[29],推荐水平为C1级。下肢石膏铸型抑制足跖屈可改善足的背屈角,但是否能取代手术治疗,没有充分的证据;抑制下肢痉挛的石膏可增加步幅[30]。可以使用,但循证医学证据不充分,推荐级别C1级。
石膏铸型与肉毒毒素并用,尽管能改善踝关节背屈角,但效果维持时间不长,且步行时的尖足容易再发[31-32],推荐级别为C1级。
7 药物治疗
7.1 口服肌肉松弛剂
临床上常用的肌肉松弛剂有地西泮和巴氯芬等。这些药物对缓解肌肉痉挛有效,文献证据多为Ⅱ~Ⅲ级,推荐级别为B级[33]。由于地西泮肌无力、嗜睡和易耐受等副作用,使用者不多。巴氯芬为γ-氨基丁酸-B受体激动剂,由于口服用药溶解性差,脑脊液中药物浓度低,效果常受到限制。但巴氯芬副作用少,是目前最常使用的口服肌肉松弛剂之一,也是鞘内注入治疗重度痉挛的唯一药物。
7.2 巴氯芬鞘内(脊髓腔内)注射
对全身性,特别是四肢的重度痉挛,主张使用髓鞘内巴氯芬注射治疗。现代治疗通过皮下埋巴氯芬泵,由导管不间断地向脊髓腔内注入巴氯芬,缓解痉挛的效果显著。在张力障碍患者也可考虑应用。
髓腔内注入巴氯芬后,全身肌肉痉挛均减轻,下肢的效果比上肢好。调节输入导管的平面,可改善相应层面的脊神经功能。可见功能性步行、构音和咽下功能、自我护理以及体位变换能力等的改善,但对上肢功能、肌力、关节活动度以及日常生活和社会交往能力的改善方面没有取得一致意见[34]。由于观察到功能改善的文献均为Ⅱ~Ⅲ级证据,推荐级别为B级。
有研究对15例肌张力障碍患者用巴氯芬泵治疗并进行短期临床观察,12例有症状改善;对77例全身性肌张力障碍进行巴氯芬泵治疗,并于术后3、6、12和24个月进行评价,发现张力障碍的评分减少,且第4胸椎以上设置导管组要比第6胸椎以下设置导管组的治疗效果要好,86%患者的日常生活活动能力和护理程度得到改善,1/3患者构音改善[35]。证据水平多为Ⅲ级,推荐级别为C1级。
值得注意的是,皮下埋入巴氯芬泵常发生设置部浆液贮留(24%)、脑脊液漏(15%)、导管脱落(31%)等并发症,以及药物副作用(嗜睡、肌无力、恶心呕吐)和感染等,所以应慎重选择。
7.3 肉毒毒素
A型肉毒毒素注射是治疗严重痉挛的主要方法,可明显改善注射部位肌张力,使痉挛减轻,效果多持续3个月。多次反复使用,能长时间维持疗效[36-37]。其证据水平大多为Ⅱ级,推荐级别为B级。
多个肌肉同时治疗时,由于肉毒毒素总量限制,多与石碳酸或酒精神经阻滞疗法并用。
对于尖足,肉毒毒素注射部位一般为腓肠肌近端和远端。在一项对比研究中,注射后8周,在远端用药组步行功能优于近端组。
以前,反复使用肉毒毒素可产生抗体,使治疗效果减弱;但近年来通过改进纯度,适当延长给药时间,使肉毒毒素的抗原性明显减弱,因此可以多次使用而药效不减。不过,注射局部疼痛让患儿有时难以接受。
应用肉毒毒素治疗的患者需同时强化物理治疗,这样才能使缓解肌张力的效果得以维持和提高[38]。
8 手术治疗
8.1 上肢手术
对痉挛性偏瘫和痉挛性双瘫上肢功能障碍重的患儿,进行肩、肘和腕关节和前臂的肌腱延长术或肌腱转移术,可改善关节活动度和上肢功能[39],证据水平为Ⅲ级,推荐级别C1级。
8.2 下肢手术
以改善步行为目的的肌腱延长术和肌腱转移术等下肢手术,可使下肢动力学许多参数得到改善。对尖足进行小腿三头
肌腱膜和肌腱手术,许多研究表明步幅长得到改善,而步行速度改善的意见未统一[37]。证据多为Ⅱb级和Ⅲ级,推荐级别为B级。
对于下肢,特别是足严重内旋者,有时采用股骨或胫骨螺旋切骨术,并用石膏固定矫形,可改善步态;股骨近侧部与远侧部的切骨术之间效果没有差异[41-43]。证据多为Ⅱb级,因此,推荐级别为B级。
8.3 软组织松解术
软组织松解术主要用于缓解肌肉挛缩、粘连,及其所致的脊柱和肢体变形。在对脊柱和颈部异常弯曲的脑瘫患儿(5例)进行脊柱和颈部的选择性肌肉松解术(松尾法),可以防止侧弯的进展,改善呼吸功能、言语功能、坐位功能和上肢功能(Ⅲ级证据)。对4~6岁脊柱Cobb角在30°以上,并有增重倾向的3例患者进行肌肉松解术,改善了侧弯、血氧饱和度、头部竖直、发声和流涎等(Ⅲ级证据)[44]。可以进行,推荐级别C1级。
8.4 选择性脊神经后根切断术
对3~18岁GMFCSⅢ级和Ⅳ级的痉挛型双瘫患者进行选择性脊神经后根切断术,并在术后进行6~12个月训练,效果明显。但病例的选择应当是单纯痉挛性双瘫,未发生挛缩,且不伴有癫痫和肌肉骨骼问题,也不并发手足徐动、张力障碍和失调等,智力水平要在36个月以上。主要表现为踝关节背屈角和髋、膝关节伸展得到改善,可认为是痉挛减轻;GMFM改善4.5分,Ashworth痉挛评分和关节活动度也有改善[45]。也有否定性文献。这些文献均为Ⅰa级和Ⅰb级证据,Ⅱ级证据较多,因此推荐水平为B级。
上述各种治疗方法的循证医学证据和推荐级别,是通过查阅近10年大量文献提出的,可作为治疗参考。值得注意的是,目前在临床上和训练中所使用的各种治疗方法,许多推荐级别为C1级,这是因为进行随机对照试验(RCT)相当困难,且文章相当少;即使有,其结果也相互矛盾;而Ⅲ级和Ⅳ级证据水平的文章却相当多。从康复治疗实践来看,这些治疗方法是有效的,值得使用[46]。
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Treatments for Cerebral Palsy:Evidence Level and Recommendation Grade(review)
LI Yong-ku,WANG Yi-lei,YU Qian-qian
Neurorehabilitation Department,Qingdao Women-Children Hospital,Qingdao,Shandong 266034,China
Cerebral palsy(CP)is a essential disorder result in disability of children.Various treatments,especially rehabilitation,have been used and made some success for CP.This paper reviewed a number of literatures published last decade.The level of evidence and recommendation grade of various treatments was evaluated according to Cochrane.
cerebral pslsy;treatment;evidence-based medicine;review
10.3969/j.issn.1006-9771.2015.04.015
R742.3
A
1006-9771(2015)04-0436-05
2014-12-23
2015-03-12)
青岛市妇女儿童医院神经康复科,山东青岛市266034。作者简介:李永库(1936-),男,汉族,黑龙江密山市人,硕士,主任医师,教授,硕士生导师,主要研究方向:脑瘫康复。