原发性干燥综合征伴发神经病变1例报道

徐　刚刘　英．山东中医药大学，山东　济南　2500; 2．山东中医药大学附属医院风湿病科，山东　济南　2500

原发性干燥综合征伴发神经病变1例报道

徐刚1刘英2*
1．山东中医药大学，山东济南250011; 2．山东中医药大学附属医院风湿病科，山东济南250011

【摘要】目的:提高对原发性干燥综合征(PSS)伴发神经病变的认识.方法:报道1例PSS伴发神经病变的患者，并结合国内外文献进行分析.结果: PSS伴发神经病变并不少见，但同时合并颅脑、脊髓的多发硬化以及视神经损害的报道很少，激素及免疫制剂治疗有效，但患者仍出现病情反复.结论: PSS伴发神经病变病情复杂，发病机制尚不明确，对比研究干燥综合征(SS)神经病变、多发性硬化症(MS)以及视神经脊髓炎(NMO)，对探索其发病机制及诊治方案具有一定促进作用.

【关键词】原发性干燥症综合征;多发性硬化;视神经脊髓炎

PSS是泪腺、唾液腺等外分泌腺有淋巴细胞浸润的全身性自身免疫性疾病，好发于中老年女性.临床主要表现为口眼干燥，但常常合并外分泌腺以外的全身脏器损害，包括呼吸、消化、神经、泌尿、血液系统等.现就1例PSS伴发神经病变的病例报道如下，并结合相关文献进行分析.

1　病例资料

1. 1一般资料患者，住院号1926××，女，56岁，因“口干、眼干1年余，乏力1个月”于2014年9月17日入院.该患者2013年初因“夜间皮肤瘙痒及口眼干燥”于我院门诊初步诊为“干燥综合征”，服用2个月中药后症状减轻.2013年5月份患者开始出现血压偏高、心率加快，并伴肢体麻木、乏力，右眼视物模糊，于千佛山医院行颅脑MRI示小脑部有小的梗塞灶，予营养神经、控制血压等相关治疗，好转出院.2013年6月患者因病情加重入住我院风湿科，结合相关辅助检查及眼科、口腔科会诊意见诊为“干燥综合征”，予环磷酰胺、甲强龙及神经节苷脂类药物治疗，好转出院.2014年2月患者因“双腿发胀乏力”入住我院脑病科，颅脑MRI示多发梗塞灶，诊为“多发性硬化症”，予活血及营养神经药物治疗，好转出院.2014年8月患者出现低热，后突发剧烈呕吐，伴身体右侧倾斜，站立不稳，于千佛山医院急诊检查示小脑新发梗塞灶.后住院予奥拉西坦注射液改善神经症状，甲强龙每天80mg静滴，9d后减为每天40mg.2014年9月17日入住我科.入院症见:周身乏力，活动困难，口干、口苦、双眼视物模糊，胸背部疼痛明显，腰部酸胀乏力，颈部痉挛不适，扭转不利，双足肿胀麻木，无发热，无呕吐，纳眠可，二便可.查体:双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ+级，四肢腱反射(+ + +)，下胸段浅表感觉减退，深感觉正常，双霍夫曼征(+)，双巴氏征(+)、双查多克征(+).

1. 2实验室检查2013年7月:血沉: 12mm/hr; ANA抗体谱:抗Robert52抗体(+ + +)，抗SSA抗体(+ + +)，抗SSB抗体(+ + +)，其他为阴性.2014年9月血沉: 64mm/hr;免疫球蛋白IgG 23. 6g/L，IgA、IgM正常; ANA抗体谱:抗Robert52抗体(+ + +)，抗SSA抗体(+ + +)，抗SSB抗体(+ + +).多次住院期间肝功、肾功、肿瘤系列、甲状腺功能均未见明显异常;类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗抗链球菌溶血素“O”均为阴性.

1. 3影像学检查2013. 7. 3胸椎MRI示: T2－T1水平脊髓内异常信号，双侧放射冠半卵圆中心，胼胝体异常信号.2013. 7. 24腰椎、胸椎、颈椎MRI示: T3－9水平脊髓内异常信号，结合病史，符合多发性硬化表现，病灶范围较2013. 6. 5片减小.2013. 8. 5颅脑MRI示:双侧侧脑室旁白质内，胼胝体体部及脑干内多发异常信号，符合多发性硬化表现.2014. 2. 13颅脑、胸椎、颈椎MRI示:颅脑、颈髓、胸髓内多发异常信号计划病史符合多发性硬化改变.2014. 3. 5颅脑CT示:双侧基底节区，双侧放射冠区及右胼胝体膝部多个片状低密度灶，结合病史符合多发性硬化表现.2014年9月腰椎CT示: T11椎体压缩性骨折，建议CT进一步检查; L3－L4、L4－L5、L5－L6间盘突出.

1. 4治疗入院予甲强龙40mg，环磷酰胺0. 4g静滴以控制原发病，予奥拉西坦注射液以改善神经系统症状.经治疗患者口干症状改善，颈部痉挛、双足麻木症状改善，乏力减轻，血沉恢复正常，但患者仍有肢体麻木，胸背部疼痛，活动困难.

2　回顾分析

原发性干燥综合征是一种以免疫功能紊乱为病理基础的慢性自身免疫性疾病，其合并神经系统损害者并不少见.据报道[1]，平均约20%的SS患者在其病程中出现神经系统损害，周围和中枢神经系统均可累及，其中以周围神经病变多见，中枢神经系统病变多为个案报道.

原发性干燥综合征伴发的中枢神经系统病变(CNSPSS)有大脑、脑干、小脑、脊髓的多发性硬化性病变，另外有视神经炎、无菌性脑膜炎、药物诱发的脑膜炎、癫痫发作、进行性痴呆、帕金森病等.Alexander等[2]考察了200例以上的原发性SS，约20%有中枢神经损害，其中约1/3伴发多发性硬化症样病变，约5%～30%的SS伴发多发性硬化症样中枢神经病变.Wang[3]提出MS和PSS的临床表现、实验室检查以及MR特征可能类似，且二者激素治疗都有效，如未进行PSS检查而可能误诊为MS.因此建议对40岁以上的妇女，出现可能或很可能的MS时应行PSS筛查.对于本院收治的此例患者虽以口眼干燥、皮肤瘙痒为首发表现，但病情进展迅速，颅脑、脊髓多发性硬化症样改变成为主要问题，口干、眼干症状不显著，患者脊髓、颅脑均受累，影像学符合多发性硬化症表现，因此神经内科诊为“多发性硬化症”，但患者又符合干燥综合征

的诊断，与单纯的多发性硬化症不同.临床上应重视神经内科与风湿科的联系，对于神经系统损害的患者也应该密切观察有无口干、眼干等表现，以明确诊断.

此患者除有颅脑、脊髓的多发性硬化样病变外，还有视神经的受累.人们发现部分SS患者的中枢神经系统受累非常类似NMO，甚至部分满足NMO视神经脊髓炎疾病谱(NMOSD)的诊断.目前NMO的诊断标准[1]是wingerchuk 于2006年修订的:必须满足横贯性脊髓炎和视神经炎;另外至少满足以下2项:头颅MRI不符合多发性硬化的诊断标准;脊髓病变在MRI影响范围超过3个椎体; NMO－IgG阳性.此患者曾于山东军区总医院查NMO－IgG阴性.其病变与NMO、MS均有很多共同点，但其既不等同于单纯的MS，也与NMO不完全相同.

目前对于PSS伴发神经病变的治疗多认为激素、免疫制剂治疗有效，且应用神经科对症治疗以营养神经及改善血供.张菁[4]等报道的22例患者中，20例患者使用激素治疗，以静脉使用甲基强的松和地塞米松，口服强的松为主.免疫抑制剂7例，主要是静脉注射环磷酰胺和口服氨甲喋呤.神经科对症治疗以营养周围神经和改善血供为主.经治疗的患者中有9例神经系统症状体征有不同程度的缓解，其余患者改善不明显，且随诊中患者仍有病情反复.袁春云等[5]报道的21例患者中，有14例患者行甲基强的松龙500mg冲击治疗，5d后改口服强的松30mg，逐渐减量治疗3个月，并辅以神经科对症支持治疗，经治的患者中只有8例症状明显改善.张茜[6]报道的21例患者中，均给予肾上腺皮质激素以及营养周围神经和改善血供等治疗，其中7例加用免疫抑制剂环磷酰胺治疗，10例患者神经系统症状有所好转，其余患者神经系统症状改善不明显.

综上所述，SS伴发神经病变病情复杂，其与MS、

NMO三者之间的联系和区别目前仍不十分明了.此类疾病容易漏诊、误诊，且对于患者的治疗效果也不是非常乐观，这就需要我们重视详细的病史采集，对患者的临床表现、辅助检查及组织病史进行深入研究，从而探索更佳的治疗方案.

参考文献

[1]赵岩，罗研，乔琳，等．原发性干燥综合征与视神经脊髓炎[J]．中华风湿病学杂志．2014，18(5): 354－356．

[2]Elaine L．Alexander neurologic disease in Sjogren＇s syndrome mono－nuclear in flammatory vasculopathy affectin central/peripheral Nervous system andmuscle [J]．Rheum Disclin North Am，1993，19(4): 869．

[3]Wang Y J TsaiKY，Fuh JL，et al High frequency of primary Sjogren＇s Syndrome in taiwanese patientpresenting as relapsing－remittingmul tiple sclerosis [J]．Eur Neurol，2004，51(1): 21．

[4]张菁，李舜伟，魏镜，等．原发性干燥综合征神经精神损害28例分析[J]．中国神经精神疾病杂志，2006，32(2): 121－124．

[5]袁春云，李蜀渝，肖波，等．原发性干燥综合征神经系统损害21例临床分析[J]．国际神经病学神经外科学杂志，2010，37(1): 10－11．

[6]刘茜．原发性干燥综合征神经系统损害的临床特点[J]．基层医学论坛，2008，12(1上旬刊): 15－16．

收稿日期:( 2014. 10. 23)

通信作者:刘英，女，硕士研究生导师.E－mail: lytt1994@163. com

作者简介:徐刚，男，山东中医药大学硕士研究生.E－mail: xugang0905@163. com

【文章编号】1007－8517(2015)02－0051－02

【文献标志码】A

【中图分类号】R758. 4