白塞病误诊为化脓性扁桃体炎1例并文献复习

吴茱萸 唐思源 刘 亚

（漯河市医专一附院呼吸科，河南 漯河 462000）

白塞病误诊为化脓性扁桃体炎1例并文献复习

吴茱萸 唐思源 刘 亚

（漯河市医专一附院呼吸科，河南 漯河 462000）

目的 提高对白塞病临床特点的认识，减少误诊。方法 对我科近期误诊为急性化脓性扁桃体炎确诊的1例白塞病患者的临床资料进行回顾性分析。结果 白塞病的首发表现各异，本例患者以发热、扁桃体化脓为首发症状，抗生素治疗无效时，病程中出现外阴溃疡，行针刺试验阳性，诊断为白塞病，经激素及免疫抑制剂治疗好转。结论 白塞病的首发表现各异，当出现以发热、扁桃体化脓为首发症状，抗生素治疗无效时，应考虑到白塞病的可能。

白塞病；误诊；化脓性扁桃体炎

白塞病（Behçet's disease，BD）又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等，是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼中枢神经系统及大血管受累者预后不佳[1]。本文报道1例被误诊为急性化脓性扁桃体炎病例，并进行文献复习，旨在探讨误诊病例的临床特点、诊断要素，以引起对该病重视。

1　临床资料

患者男性，16岁，因“发热、咽痛4 d”于2014年3月8日入院，2013年3月4日受凉后出现发热，体温高时可达40 ℃，无畏寒、寒颤，为稽留热，伴咽痛，吞咽时疼痛加剧，在院外给予“头孢泊肟酯片”100 mg，一天2次口服，同时服用“安乃近”退热，无效而入院。查体：T 39.1 ℃，全身未见皮疹，扁桃体Ⅰ度肿大，可见溃疡其上有黄白色脓性分泌物，口腔未见溃疡，心肺及腹部检查无阳性体征。血常规：白细胞11.2×109，中性粒细胞0.79，血红蛋白146 g/L，血小板173 ×109。肝肾功能正常，血沉9 mm/h，C-反应蛋白31.2 mg/L，降钙素原0.15 ng/mL。抗“O”滴度升高。血培养阴性。X线胸片未见异常。腹部彩超未见异常。入院诊断：急性化脓性扁桃体炎。给予含化地喹氯铵，头孢米诺1.0 g，q8h，静滴治疗3 d，咽痛稍有减轻，但吞咽时仍有疼痛，体温无改善，扁桃体仍有溃疡，覆盖白色分泌物。复查血常规显示：白细胞8.7×109，中性粒细胞0.71，血红蛋白143 g/L，血小板138×109，C-反应蛋白36.4 mg/L，降钙素原0.07 ng/mL。调整抗生素改为哌拉西林他唑巴坦联合阿奇霉素继续抗感染治疗3 d，体温仍无改善，述发现阴囊处有小溃疡，伴有疼痛，考虑有无白塞病可能，继续抗感染治疗，同时查抗核抗体、ENA多肽抗体谱显示阴性，行眼部裂隙灯检查发现有虹膜炎，3 d后发现输液针刺部位有白色脓点，双下肢出现多形性红色皮疹，皮疹中间部位有小白色脓点，根据临床表现符合白塞病。给予泼尼松、硫唑嘌呤片口服，3天后体温完全正常，扁桃体及阴囊溃疡逐渐愈合，双下肢皮疹好转，针刺试验（-），泼尼松逐渐减至维持量，病情平稳后出院。

2　讨 论

白塞病于1937年由土耳其医师Behçet首先报道，世界各地均有分布，但在东亚、中东和地中海地区患病率相对较高，为1∶10000～1∶1000[2]，故又被称为“丝绸之路病”。BD的临床表现复杂多样，典型临床表现为口腔、生殖器溃疡和眼疾三联征，青年男性多见，是系统性血管炎性疾病，可以累及全身的大小血管，包括动脉和静脉，累积部位不同可出现不同的临床表现。多数患者以复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡）为首发表现，几乎100%患者均有口腔溃疡。约75%患者出现生殖器溃疡。眼部表现以虹膜睫状体炎多见。皮损发生率高，可达80%～98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。BD的诊断主要依靠临床表现，而缺乏特异的实验室检查，针刺反应试验阳性对本病诊断价值较大[3]。

BD的确切病因和发病机制尚不明确，目前认为与遗传、环境、感染、免疫紊乱、血管内皮细胞功能异常等因素有关，而病毒、链球菌及结核感染可能是其诱因。Wagner等[4]报道一例发热、颈部软组织肿胀、扁桃体肿大患者，给予广谱抗生素治疗、扁桃体切除手术治疗，2周后确诊为BD，他认为感染和手术可能引发BD的发生。Oh等[5]研究表明：BD患者持续高滴度的抗链球菌溶血素Õ能提示链球菌感染如：扁桃体炎，ASO滴度用于BD疾病活性和抗生素治疗的评估可能是有效。Cho等[6]研究发现：链球菌感染和BD患者活动期的血清是炎症刺激，可以在内皮细胞中诱导膜质α-烯醇化酶的表达，在BD患者血清中膜质α-烯醇化酶可能与抗α-烯醇化酶的抗体反应，导致炎症加重。

西班牙的一项回顾性研究[7]发现：12%患者有吞咽疼痛，首先诊断为急性咽炎或急性扁桃体炎，说明BD首先表现为咽痛、扁桃体肿大、溃疡时极易误诊为咽炎或扁桃体炎。本例患者入院时表现为发热、咽痛、扁桃体肿大、溃疡，当时无外阴溃疡、皮肤表现及眼部症状，血白细胞及中性粒细胞升高，C-反应蛋白升高，抗“O”滴度升高，误诊为急性化脓性扁桃体炎，但给予充分抗感染治疗无效，治疗过程中逐渐出现阴囊溃疡、皮疹、针刺反应阳性，检查眼部裂隙灯发现有虹膜睫状体炎而诊断。给予相应治疗反应良好。因此推测患者可能患扁桃体炎，因链球菌感染诱发白塞病发生，也可能扁桃体溃疡、炎症只是BD最初表现的一部分，但能发现链球菌感染与BD活动有关。

综上所述，发热、扁桃体溃疡、肿大患者，经充分抗感染治疗无效时，应考虑BD的可能，链球菌感染可能与BD的发生及活动有关。

[1] 中华医学会风湿病学分会.白塞病诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2011,15(5):345-347.

[2] Kurokawa MS,Yoshikawa H,Suzuki N.Behcet's disease[J].Crit Care Med,2004,25(5):557-568.

[3] Hirohata S,Kikuchi H.Behcet's disease[J].Arthritis Res Ther,2003, 5(3):139-146.

[4] Wagner C,Schär D,Tinguely M,et al.Persistent fever,neck swelling, and small vessel vasculitis following tonsillectomy in a patient with Behçet's disease: a case report[J].J Med Case Rep,2012,6:371.

[5] Oh SH,Lee KY,Lee JH,et al.Clinical manifestations associated with high titer of anti-streptolysin O in Behçet's disease[J].Clin Rheumatol,2008,27(8):999-1003.

[6] Cho S,Zheng Z,Cho SB,et al.Bang D.Streptococcus sanguinis and the sera of patients with Behçet's disease stimulate membrane expression of α-enolase in human dermal microvascular endothelial cells[J].Arch Dermatol Res,2013,305(3):223-232.

[7] Morales-Angulo C,Vergara Pastrana S,Obeso-Agüera S,et al.Oto rhinolaryngological manifestations in patients with Behçet disease [J].Acta Otorrinolaringol Esp,2014,65(1):15-21.

R593.2；R766.18

B

1671-8194（2015）30-0209-02