希恩综合征合并多浆膜腔积液1例

希恩综合征合并多浆膜腔积液1例

赵文萍，孙中华*，李婷，何晓彤

(吉林大学第一医院 内分泌科,吉林 长春130021)

希恩综合征是指分娩时大出血、休克等引起垂体缺血坏死而导致的垂体功能减退性疾病。该病临床表现复杂，且症状通常出现较晚，发病时可能因病史采集不清等原因误诊，该病如不能及时诊治，会影响患者生存质量，如存在应激等情况还可能导致危象的发生。本病临床表现复杂，但以多浆膜腔积液为主要表现的并不多见。特将我院收治的1例希恩综合征合并多浆膜腔积液报道如下。

1临床资料

患者，女，40岁，因发现双下肢水肿、呼吸困难7天入院。患者缘于7天前发现双下肢水肿，呈非凹陷性，伴有呼吸困难，于当地医院治疗无好转后来我院就诊。查体：体温 36.6℃，血压102/62 mmHg，脉搏100次/分。发育正常，营养欠佳，精神萎靡，言语无力，口齿不清；皮肤干燥、苍白，无发热、盗汗，无皮疹，皮肤、巩膜无黄染，头发稀疏，眉毛外1/3脱落；甲状腺无肿大；乳晕色泽浅淡；双肺呼吸音减弱，未闻及干湿罗音；心界不大，心率 100次/分，心音低钝，律整，未闻及杂音。腹软，肝脾未触及，移动性浊音阴性。双下肢无关节肿痛，呈非凹陷性水肿，神经系统检查未见异常。实验室检查：血葡萄糖 2.80 mmol/L，血钾 3.38 mmol/L，血钠 120 mmol/L，血氯 90.9 mmol/L，白蛋白 33.7 g/L，血B型钠尿肽前体 939 ng/ml，结核分枝杆菌抗体(-)、风湿三项(-)、抗核抗体系列(-)，乙肝两对半(-)、丙型肝炎抗体(-)，肿瘤标志物无明显异常，肝、肾功无明显异常。肺CT：双侧胸腔积液、心包中等量积液。垂体MRI：垂体形态变薄，线样覆盖于鞍底，边界清晰。甲状腺彩超无明显异常；胸水彩超：双侧胸腔积液；腹部彩超：少量腹水，肝脾无明显异常；心脏彩超：心包少-中等量积液。心电图：T波低平。遂行心包穿刺引流术，引流出淡黄色液体约250 ml，胸水检查提示为漏出液，胸水脱落细胞(-)，细菌培养(-)，结核菌涂片(-)。追问病史患者于2年前行剖宫产，术中出现大出血，行子宫切除术，此后出现闭经、无乳，全身乏力，饮食差，间断恶心、呕吐，眉毛、头发脱落等。考虑希恩综合征可能性，予以提检相关检查。结果示：促甲状腺激素(TSH) 0.375 uIU/L(0.27-4.2 uIU/L)，游离T3(FT3) 0.95 pmol/L(3.1-6.8 pmol/L)，游离T4(FT4) 1.12 pmol/L(12.0-22.0 pmol/L)。血清雌二醇30.64 pmol/L(绝经期正常参考值<73.4-146.8 pmol/L)，促卵泡刺激素 4.908 mIU/ml(绝经期正常参考值 16.74-113.6 mIU/ml)，促黄体激素 2.403 mIU/ml(绝经期正常参考值 10.87-58.64 mIU/ml)，促肾上腺皮质激素(ACTH) 0.22 pmol/L(1.6-13.9 0.22 pmol/L)，皮质醇 37.20 nmol/L(240.0-619 nmol/L)，24 h尿游离皮质醇 35.0 nmol/24 h(108.0-961.0 nmol/24 h)。结合病史、查体、辅助检查，除外结核、肝硬化、结缔组织病等，确诊为希恩综合征，给予氢化可的松20 mg早8点口服，10 mg下午14点口服，3天后患者病情稳定，加用左旋甲状腺素片(优甲乐)25 μg口服，症状好转后出院。1个月后门诊复诊，浆膜腔积液较前减少，症状较前好转，调整优甲乐剂量，嘱患者定期复查。

2讨论

希恩综合征是指分娩时大出血、休克等引起垂体缺血坏死而导致的垂体功能减退性疾病。腺垂体细胞由垂体门脉系统供养，这种特殊的血供极易受血压下降影响。妊娠期腺垂体血运丰富，呈生理性肥大，对缺血、缺氧很敏感，如分娩时出现大出血、休克等引起血容量锐减，则腺垂体的血供明显减少，如不能及时恢复血液供应，则会造成垂体的缺血坏死。一般认为，腺垂体组织毁坏达75%-90%以上时会有不同程度的垂体功能减退表现，当残存组织不足3%时会出现严重的腺垂体功能减退表现[1]。因腺垂体机能减退的表现通常出现的较晚且症状不明显，可能15-20年才诊断为希恩综合征[2,3]。腺垂体的三大轴(性腺轴、甲状腺轴、肾上腺皮质轴)均会出现功能减退的表现。促性腺激素、生长激素和泌乳素的缺乏最早表现出症状，促甲状腺激素缺乏次之，可伴有促肾上腺皮质激素缺乏[4]。症状表现为闭经、无乳、性欲减退、子宫和阴道萎缩、阴毛、腋毛脱落、乏力、食欲不振、情绪低落、皮肤干燥、便秘、水肿、抵抗力差等，可并发多浆膜腔积液。多浆膜腔积液是指两个或者两个以上的浆膜腔出现积液，病因通常为：恶性肿瘤、结核,其次为结缔组织疾病、肝硬化、心功能不全等，也可见于急性胰腺炎、糖尿病、希恩综合征等。由于该病临床表现复杂，开始症状较轻，之后逐渐加重，诊治时病史采集不全易与其他疾病混淆或片面诊断为某单一系统疾病[5,6]，极易出现误诊。目前希恩综合征的治疗主要采用相应靶激素替代治疗。治疗过程中应先补充糖皮质激素，然后补充甲状腺激素，以防肾上腺危象发生。除儿童垂体性侏儒症外，生长激素一般不予应用。若生育需要，可给予性激素替代治疗[4]。

本例患者因双下肢水肿、呼吸困难就诊，行相关检查发现多浆膜腔积液。询问病史否认肿瘤病史、放化疗病史、外伤史，入院检查可排除结核、肝硬化、结缔组织病等，结合2年前剖宫产术后大出血史，体征及辅助检查最终诊断为希恩综合征，予激素替代治疗后逐渐好转。

临床上因胸水、心包积液、腹水、双下肢水肿而就诊时容易误诊为恶性肿瘤、结核性心包炎、结缔组织病、肝硬化、肾病综合征、心衰、低蛋白血症等。故女性患者以多浆膜腔积液就诊，特别有产后大出血史时，应考虑本病可能，以尽早诊治，避免遇到感染、手术、创伤、急性心肌梗死等应激因素时诱发垂体危象发生，危及患者生命。

参考文献：

[1]邱明才，主编.内分泌疾病临床诊疗思维[M].第2版.北京：人民卫生出版社,2013,8:532.

[2]Ozkan Y,Colak R.Sheehan syndrome:clinical and laboratory evaluation of 20 cases[J].Neuro endocrinol Lett,2005,26:257.

[3]Errarhay S,KamaouiI,Bouchikhi C,et al.Sheehan’s syndrome[J].Libyan J Med,2009;4:81.

[4]陆再英，钟南山，主编．内科学[M] ．第7版．北京：人民卫生出版社，2008：699-700

[5]肖艰，焦一伟．席汉氏综合征6例误诊分析[J]．四川医学，2010，31：264．

[6]马聪,叶斯木汗，韩玉胜．席汉综合症57例误诊分析[J]．临床误诊误治，2011，14：152．

(收稿日期：2015-02-17)

文章编号：1007-4287(2015)12-2133-02

*通讯作者