肺原发透明细胞瘤1例



肺原发透明细胞瘤1例

孙宏斌1,韩秀丽2,吴绍玲1,安辉1,张丽萍1*

(1.吉林大学中日联谊医院 胸外科，吉林 长春130033;2.吉林省前卫医院,吉林 长春)

肺原发透明细胞瘤(Clear cell tumor of the lung)是肺内非常罕见的原发于肺的良性肿瘤。因其细胞质内富含糖原，所以又被称为糖瘤(sugar tumor)[1]。组织学发生来源尚纯在争论，近年文献将肺透明细胞瘤归入血管周上皮样细胞分化的肿瘤谱系中，由于其少见和特殊的形态，病理上容易误诊肾透明细胞癌肺转移、黑色素瘤肺转移及原发于肺的透明细胞癌等[2]。

1临床资料

患者女性，78岁，因体检发现右肺下叶肿物1个月于2014年4月17日来院就诊，无咳嗽、咯血，无胸痛、胸闷，无发热。既往患糖尿病5年，血糖控制平稳，否认结核病史，为求手术治疗入我科。查体未见异常，体征及化验检查阴性。胸部CT示：右肺下叶内基底段肺实质内一孤立圆形结节，大小约3 cm×2.5 cm×2.5 cm，密度均匀，边缘整齐，未见钙化，表面胸膜无皱缩或增厚改变，未见浅分叶，无毛刺征。左肺下叶内基底段肺大疱，纵隔淋巴结无肿大。腹部彩超示肝胆胰脾肾未见异常。经胸腔镜手术切除肿物，术中探查胸腔轻度粘连，肿物位于右肺下叶内基底段，卵圆形，脏层胸膜完整无皱缩，打开脏层胸膜见肿物包膜完整，质地中等，与周围肺组织界限清楚，容易剥离，行单纯瘤体切除。肿物大小约3 cm×2.5 cm×2.5 cm。术后病理检查：肿物肉眼观察切面灰粉、质地中等。结合组织学形态及免疫组化结果符合上皮样PEComa(具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤：肺“糖”瘤)免疫组化：CK(-)Vim(+)Bcl-2(+)CD34(血管+) MelanA(+) HMB-45(-) SMA(-) S-100(-) Ki67(1%+)特殊染色：PAS及淀粉酶消化PAS均阴性。病理诊断：肺透明细胞瘤。患者术后随访6个月，未见复发和转移。

2讨论

肺原发透明细胞瘤是肺内非常罕见的原发于肺的良性肿瘤。因其细胞质内富含糖原，所以又被称为糖瘤(sugar tumor)[1]。组织学发生来源尚纯在争论，近年文献将肺透明细胞瘤归入血管周上皮样细胞分化的肿瘤谱系中，由于其少见和特殊的形态，病理上容易误诊肾透明细胞癌肺转移、黑色素瘤肺转移及原发于肺的透明细胞癌等[2]。75%的患者发生在45-59岁；男性与女性发病率无差异，根据报道发病年龄在8-73岁之间(本病例年龄78岁)，一般为单发，但也有多发的报道[3]，影像学检查透明细胞瘤常位于肺外周部，文献报告也有发生于支气管内者[4]，临床多无症状，少数患者可出现咳嗽、咯血等症状，多为胸部影像检查时偶然发现，通常发生于肺外周部的单发边界清楚的结节或肿块，X线表现为肺内孤立、边界清晰的圆形或卵圆形肿块，直径1-4 cm，边缘光滑无毛刺，病灶多密度均匀，可无分叶或可见浅分叶，偶见点状钙化及空洞形成[5]。CT增强扫描可有明显均一强化等良性肿瘤特征。肺穿刺细胞学检查有助于术前确诊。肺透明细胞瘤与肺部其他良性肿瘤或瘤样病变常不易鉴别，本病的影像诊断应注意与下列疾病相鉴别：①肺实质型错构瘤。位于肺周边，多见于成人，患者多无症状，常因查体或因其他疾病行胸部影像学检查发现肿瘤。胸部X线片及胸部CT上表现为类圆形阴影，边缘光滑或有分叶，周围无浸润也无卫星灶，随诊病灶体积不变，或极缓慢增长。肿块多为软组织密度，内含脂肪密度区为典型CT表现。软骨型病灶内可有点状或特征性爆米花样钙化，而肺透明细胞瘤很少有钙化[6]；②肺结核瘤。患者大都有结核史，好发于上叶尖后段，其次是下叶背段，病灶直径一般1-3 cm较为多见，超过3 cm的病灶多已发生破溃形成结核空洞。多表现病灶边缘光滑清楚，少数呈不规则形状或浅分叶，多数密度不均匀，病灶周围常可见到散在的增殖性和纤维性卫星灶，结核球内可出现靠近病灶边缘的层状、环状或弧形钙化，有时可以是弥漫性点状钙化。③原发性肺癌，病灶深分叶、边缘不光滑，有细小毛刺、胸膜牵拉征则是肺癌的特征性影像学表现，具有浅分叶的肿块型肺透明细胞瘤应与其鉴别。④肺炎性假瘤。大多数炎性假瘤源于机化性肺炎，密度均匀，少数偶见透亮区或钙化灶，病变附近可见局限性胸膜增厚，形成幕状或线状粘连带，病灶呈类圆形时与肺透明细胞瘤很难区分。但假瘤患者多数有下呼吸道感染史，病灶大多位于肺的周边部胸膜下，边缘不清晰，与胸膜广基粘连[7]。⑤硬化性血管瘤：病变呈圆形、卵圆形孤立性结节影，边缘光滑，无毛刺，无胸膜牵拉，少数浅分叶状，密度均匀，CT值呈软组织密度，通常无钙化或卫星灶；注入强化剂后CT扫描显示病变有中等以上强化，净增CT值约40-50HU。鉴别较困难。⑥肺平滑肌瘤及纤维瘤．鉴别较困难，透明细胞瘤病变位于肺的外带多见，平滑肌瘤及纤维瘤无此特点。虽然肺透明细胞瘤有一定的CT表现特点'但只依靠影像检查仍有一定的困难．确诊必须依赖于进一步的组织病理学检查。本病虽属良性肿瘤，但如瘤体大于4.0 cm，且有坏死，有的可发生转移[8]，Gaffey等[9]曾报道过明确诊断的肺透明细胞瘤发生肝和腹腔转移而致死的病例。所以应尽早手术治疗，才能达到良好的预后效果。

参考文献：

[1]SantanaAN，NunesFS，HoNT，et al．A rare cause of hemoptysis：benign sugar(clear) cell Tumor of the lung[J]．EurJ Cardiothorac Surg，2004，25：652．

[2]Daft DH．Benign clear cell (sugar) tumor of lung[J]．Arch Pathol LabMed，1989，113：573．

[3]蔡晓琳,黄力．多发性肺透明细胞瘤l例[J]．上海医学影像，2008,17(2)：190．

[4]严庆涛，周健，王宏利，等．小儿支气管内良性透明细胞瘤一例[J]．中华小儿外科杂志，2001，6(22)：345．

[5]王丽琼，蒋琦轶，朱惠荣，等．肺良性透明细胞瘤一例[J]．中华病理学杂志，2002，31：187．

[6]SaleGF，Kulander BG．Benign clear cell tumor of lung with necrosis[J]．Cancer，1976，37：2355．

[7]傅志辉，郭亮．肺炎性假瘤12例cT诊断分析[J]．苏州大学学报(医学版)，2005，25：674.

[8]武忠弼，杨光华．中华外科病理学[M]．北京：人民卫生出版社，2002：1012．

[9]Gaffey ML．Mi11s SE，Askin FB，et al．clear cell tumor of the lung．A clinicopathologic．immunohistochemical．And ultrastruc-tural study of eight cases[J]．AmJ surg Pathol，1990，14：248-259．

(收稿日期：2014-05-16)

文章编号：1007-4287(2015)07-1209-02

*通讯作者