13例Lennox-Gastaut综合征的临床特征分析



13例Lennox-Gastaut综合征的临床特征分析

曲歌，孙觊，王江涛

(吉林大学第一医院 小儿神经科，吉林 长春130021)

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种严重的年龄相关性癫痫，具有其特征性的临床发作和典型脑电图特点及神经精神认知功能的衰退的儿童难治性癫痫性脑病。Lennox-Gastaut 综合征最具特征性的发作依次为强直发作、不典型失神发作、失张力发作及肌阵挛发作，患儿单独或伴其他形式的癫痫发作出现。 现将我院诊治的13例患儿的临床特征做如下分析。

1临床资料

一般情况：男6例、女7例。患儿发病年龄为11个月-5岁，平均年龄为2.9岁，病程2个月-3年，平均病程为1.2年。其中病因为早产2例,病毒性脑炎后2例,新生儿缺血缺氧性脑病1例,原因不明3例,5例由婴儿痉挛症转变而来，其中婴儿痉挛的起病年龄为5-10个月，转变为LGS 的年龄为16-28个月。

辅助检查：13例患儿均行头颅影像学检查(MRI检查)、长程视频脑电图检查、智力测试。

对13例患儿的临床资料进行分析。

临床表现：本组13例患儿均有不同程度的智力发育落后及语言能力的下降。所有患儿均有2种或2种以上癫痫发作形式，最多者达4种发作形式。其中强直发作伴不典型失神发作2例，强直发作+不典型失神发作+失张力发作3例，强直发作+复杂部分性发作+不典型失神发作2例，强直发作+不典型失神发作+肌阵挛发作+失张力发作3例，痉挛发作+强直-阵挛发作+不典型失神发作3例。其中有5例患儿最初诊断为婴儿痉挛症，最初发作形式为成串的痉挛发作，病程中有6例患儿频繁发作，每天发作10余次。

检查结果：(1)影像学(MRI)检查：其中5例患儿正常，4例患儿有脑软化灶，2例患儿有一侧脑发育不良，2例患儿有脑室扩大。(2)脑电图(EEG)检查：LGS患儿发作间期的脑电主要表现有：①清醒期背景基本节律减慢；②本组13例患儿均出现广泛性1.5-2.5Hz中-高波幅棘慢波、多棘慢波、慢波阵发或连续发放；其中8例患儿脑电图还有多灶性棘慢波。③所有患儿均出现不典型失神发作，脑电图出现广泛性高波幅1.5-2.5 Hz的棘慢复合波发放。发作期部分患儿出现强直发作时脑电图可出现20Hz左右低-中波幅棘波节律性持续发放，部分患儿出现肌阵挛/失张力发作时脑电图可出现广泛性高波幅(棘)慢波复合低波幅快波阵发伴轻度电压下降1-2秒。部分患儿出现复杂部分性发作，脑电图表现为以额区、中央区为主5.0-7.0Hz中-高波幅棘慢波、多棘慢波、慢波不规则阵发；部分患儿脑电图出现痉挛发作表现。(3)智力测试：13例患儿均有不同程度的智力损害，其中；其中3例在癫痫发作前智力即发现智力发育落后，5例患儿是由婴儿痉挛症转变而来的LGS，LGS起病前即有智力低下；5例患儿就诊时智力正常，现在智力发育落后于同年龄组。

治疗和预后：13例患儿中均采用2种或2种以上抗癫痫药物治疗。所有患儿均详细记录用药治疗前后每月发作次数并追踪随访1年。其中6例患儿采用丙戊酸钠加用氯硝西泮治疗，4例患儿采用丙戊酸钠加用托吡酯(妥秦)治疗，临床发作均被控制；其余3例患儿发作尚未完全控制，在丙戊酸基础上加用氯硝西泮、促肾上腺皮质激素及糖皮质激素，可使患儿临床发作缓解。

2讨论

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种严重的年龄依赖性癫痫性脑病，约占全部小儿癫痫2%-5%[1]。LGS发病年龄为1-14岁，以3-5岁最多见[2],主要临床特点为①具有年龄依赖性，在特定的年龄发作；②多种发作形式，主要表现为非典型失神、强直及失张力发作，也可以有肌阵挛发作、强直阵挛发作等其他发作形式，可以同时存在几种发作形式；③病程多为进行性，或演变为另一型；④发作频繁，药物难以控制，常有持续状态；⑤多有病因可寻，少数为隐源性或特发性；⑥有认知功能和行为障碍，智力发育严重迟缓甚或倒退，多数预后不良[3]。Lennox-Gastaut综合征分为特发性和症状性两类。其中特发性Lennox-Gastaut综合征无可寻找到的病因；症状性Lennox-Gastaut 综合征可由不同的病因引起，包括产前、围生期、产后因素，先天性代谢异常，先天性脑发育异常，感染，外伤等诱因，部分患儿发病前具有明显的认知和行为异常，并且早于癫痫发作。本组有病因可寻者为10例，占77%。Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有着密切关系，婴儿痉挛症综合征和其他婴儿癫痫性脑病约半数发展为Lennox-Gastaut 综合征，而10%-30%的Lennox-Gastaut 综合征患儿由婴儿痉挛症或者其他类型的婴儿癫痫性脑病发展而来。本组中5例LGS患儿由婴儿痉挛症转变而来，占38%。LGS在“癫痫和癫痫综合征国际分类”中属全身性癫痫[4]。发作形式多样：本组病例中均有2种或2种以上癫痫发作形式，最多者达4种发作形式，以轴性强直发作、不典型失神发作为主；其它形式可见肌阵挛发作、失张力发作，强直一阵挛发作、痉挛发作、复杂部分性发作。LGS临床发作频繁，本组6例患儿(64%)在病程中发作频繁，昼夜均出现发作。所有患儿清醒时脑电图背景节律变慢，发作间期广泛性的全导双侧同步的1.5-2.5 Hz棘慢复合波发放，发作期呈多种发作形式的脑电图特征。LGS患儿大多伴有智力发育落后，70%-75%(依据)病例在起病前即有脑发育落后，本组8例(62%)在LGS发作前即有智力低下[5]。LGS患儿发生智力低下的原因有两方面：一是引起癫痫发作的基本疾病同时引起智力低下；二是频繁的癫疒间 发作或抗癫痫药物的毒性反应引起智力低下[6]。本组中有5例就诊时智力正常，其中2例病程已1-3年，未发现明确病因，可能为隐源性或特发性LGS。

LGS为难治性癫痫，治疗困难，预后不良，应根据LGS的临床特点早作诊断，主张联合、长期应用抗癫痫药物。在鉴别诊断时，应注意与肌阵挛性癫痫、婴儿痉挛症、复杂部分性癫痫及不典型失神等相鉴别。在疾病早期，主张以丙戊酸钠为首选药物，该药属广谱的抗癫痫药物，对多种临床发作治疗有效，如肌阵挛发作、失张力发作、强直阵挛发作及失神发作等[7]。在丙戊酸钠治疗基础上加用氯硝安定、托吡酯，部分患儿发作可完全控制，其余患儿发作次数有不同程度的减少；应用抗癫痫药治疗效果较差的患儿必要时还可考虑使用促肾上腺皮质激素、糖皮质激素，争取减轻和控制发作，改善患儿智能发育，提高生活质量。

以上病例已经说明LGS是一种治疗困难、预后差的年龄依赖性癫痫性脑病，多数患儿发作不易得到有效控制，智能发育落后。对本症应早期诊断，主张联合、长期应用抗癫痫药物，可改善患儿预后，更有效的治疗方案还有待于更深入研究和探讨。

参考文献：

[1]左启华主编.儿神经系统疾病[M]．第2版.北京：人民卫生出版社，2002：296-319．

[2]张月华，周立文，秦炯．Lennox-Gastaut综合征的临床及脑电特征研究[J]．中国实用儿科杂志，2003，18(11)：428.

[3]牛仁山．Lennox—Gastaut综合征患者的脑电图分析[J]．临床神经电生理学杂志,2009 18(6)：325.

[4]Commission of Classification and Terminology of ILAE．Proposal for classification of epilepsies and epileptic syndromes[J]．Epilepsia，2009，30：389．

[5]吴希如，林庆主编．小儿神经系统疾病．基础与临床[M]．第1版．北京：人民卫生出版社,2000：412-413．

[6]Shields WD.Catastrophic epilepsy inchildhood[J].Epilepsy,2000,(Suppl.2):S2

[7]卢建，张旭辉．癫痫患儿使用丙戊酸钠缓释片时应该注意的几个问题[J]．实用儿科临床杂志，2003，18(8)：648．

(收稿日期：2014-04-25)

文章编号：1007-4287(2015)07-1205-02