以头痛和左眼失明起病的青年枕叶脑动静脉畸形伴脑出血一例报道

孔祥溢，孔颖，刘阳，关健，杨义，马文斌，李永宁，王任直

1 病例介绍

患者，女，21岁，2015年2月7日晚9：20因突发头痛、头晕、左眼失明1 h余就诊于我院。患者当日在“吵架”后，突然出现剧烈头痛、头晕，难以忍受，以右侧颞部为重，伴恶心、呕吐，呕吐呈喷射性，呕吐物为胃内容物；同时，自觉左眼视物模糊，且逐渐加重，数分钟后左眼失明。否认意识障碍、肢体抽搐，否认肢体运动感觉功能障碍、言语不利。被家属送至我院急诊科，行颅脑计算机断层扫描（computed tomography，CT）检查，示右侧顶枕叶团块状高密度异常信号影伴周围低密度水肿带（图1），考虑枕叶肿瘤卒中可能性大。急诊静脉滴注甘露醇250 ml、肌注醋酸泼尼松龙注射液20 ml，头痛症状有所好转，左眼视力有所恢复；当晚即收入病房。

图1 颅脑CT结果

患者既往无头部外伤史、无其他基础疾病，否认家族史。

入院查体：双上肢血压均为128/89 mmHg。意识清醒、语言流利、对答切题、记忆力和精神状态均未见明显异常。颈软，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性。双侧颈动脉区未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，心率89次/分，律齐，未闻及心脏杂音。腹部平软，全腹无压痛，无反跳痛，未触及腹部包块。粗测左眼视力0.6，右眼视力0.8，左眼颞侧视野部分缺损，右眼视野正常。四肢活动良好，肌力、肌张力正常，感觉功能检查和自主神经功能检查均未见明显异常。深浅反射正常，脑膜刺激征阴性，Babinski征阴性，指鼻试验阴性，Romberg可疑阳性。

实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质等化验结果均未见明显异常。

影像检查：2015年2月9日行颅脑磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查：右侧顶枕叶见团块状异常信号影，T1加权像呈短信号（图2A），T2加权像呈等T2、长T2和短T2的混杂信号，中央信号低于周边信号强度（图2B），局部可见异常血管影，周围水肿不明显，与右侧大脑后动脉远端关系密切，小脑、脑干内未见异常信号影，形态结构未见异常，脑室池裂系统等大对称，中线结构居中。磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）：右侧大脑后动脉远端延长增粗伸向病灶内；余双侧颈内动脉颅内段、椎基底动脉、双侧大脑前中后动脉主干及其分支显示良好，未见明显狭窄及扩张，未见动脉瘤等异常征象。结论：右侧大脑后动脉远端脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformation，CAVM）继发顶枕叶脑出血。

患者因对造影剂过敏，未行数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查。

入院诊断：枕叶脑动静脉畸形继发脑出血

诊疗经过：入院后，患者及其家属拒绝手术治疗，遂给予甘露醇（250 ml q8h）脱水降颅压，给予尼莫地平注射液（2.5 ml/h持续静脉泵入，连续4 d）预防血管痉挛，给予硫胺素片（10 mg tid）、甲钴胺片（0.5 mg tid）营养神经。嘱患者适度活动、避免过度劳累和情绪激动。次日患者头痛症状明显好转，左眼视力基本恢复。1周后，症状完全消失。2015年2月14日，患者顺利出院。出院时，患者神清语利，无明显不适主诉。查体：头颈部、心脏、胸腹部、脊柱四肢检查未见明显异常，运动及感觉功能检查未见明显异常；病理反射阴性、脑膜刺激征阴性、共济试验阴性；测双眼视力均为0.8，右眼视野未见异常，左眼颞侧视野少量暗点。

出院随访：患者出院后恢复良好，规律复查。现已随访3个月余，未见病情复发。

2 讨论

CAVM是胎儿期脑血管形成异常的先天性疾患，好发于20～40岁青壮年，无明显性别差异，是青壮年自发性颅内脑实质出血和蛛网膜下腔出血的原因之一[1]。Brown等学者[2]调查认为有临床症状的CAVM的年发病率约1.84/100 000。CAVM由一团动脉、静脉及动脉化的静脉（动静脉瘘）样血管组成，多见于额叶与顶叶，发生在枕叶者较少见。CAVM确切发病机制至今仍不甚清楚，较为流行的观点认为其实质上是胚胎发生过程中的原始血管丛，由于细胞信号调节紊乱，未能重构为成熟的动静脉血管。该病发病迅速，易破裂出血，致残率和病死率均很高[1]。CAVM的临床表现因其部位、大小、有无出血或缺血等而定，包括颅内出血（神经功能障碍、颅内压增高症状等）、癫痫、头痛等。本病例的意义在于提醒临床医生注意少见症状起病的CAVM。

图2 颅脑MRI结果

图3 颅脑MRA影像

对于本病例，患者始发症状表现为急性左眼失明，同时伴发突发性的头痛、头晕。急诊CT示右侧顶枕叶团块状高密度异常信号，脱水降颅压以后，症状很快缓解。后续MRI、MRA检查证实为枕叶CAVM继发脑出血。由急性视力、视野改变起病的枕叶CAVM在临床上比较罕见。CAVM位于枕叶者不多，而患者临床症状与病灶部位、大小、有无出血或缺血密切相关。当枕叶CAVM破裂出血量较少时，患者往往仅有病灶对侧视力下降、视野缺损、弱视或色觉丧失。当CAVM本身位于或血肿压迫枕叶距状裂上方楔叶时，患者可表现为病灶对侧下1/4象限偏盲；损害距状裂下方舌回时，则出现对侧上1/4象限偏盲。当CAVM出血量较大时，患者可表现为病灶对侧同向性偏盲，这是由于中心视野是受两侧枕叶支配，黄斑纤维投射到双侧枕叶，不易全部受累之故。因此，单侧枕叶CAVM出血病例，中心视野常保留，即所谓“黄斑回避”。

急性枕叶CAVM脑出血患者常表现为对侧或双侧全盲；但如果能及时控制出血并解除压迫，失明症状可得到不同程度的恢复。然而，保守治疗的患者始终处于随时再出血的风险中，故仍应警惕再次失明。枕叶CAVM及其破裂出血有时也可导致刺激性视觉发作，即在病灶对侧视野出现单纯性幻视。与枕叶肿瘤类似，幻视可表现为闪光、亮点、色块、线条、飞蚊症等，且往往有浮动现象。患者可以单独发生，也可以是癫痫发作的先兆。

对于初诊未破裂的CAVM，其发生破裂出血的风险据报道为2%～4%；而在患者一生中，脑出血的发生率差异很大，为17%～90%[6]。CAVM破裂的高危因素可能包括继发动脉瘤、血流速度过高等，但这些表征的确切临床意义尚缺乏大规模循证医学证据的支持。对于破裂的CAVM，在第一次出血以后的第一年发生再出血的风险为6%～18%，在接下来20年中再出血发生率约为每年2%[7]。故对于CAVM出血的治疗，在病情允许的情况下，应尽早行明确诊断，积极、合理、正确地使用显微手术、血管内栓塞等治疗手段，及时解除血肿对周围脑组织的损伤，促进患者康复，提高预后。

DSA目前仍是诊断CAVM最可靠、最重要的方法，不仅能明确诊断，并能明确其位置、深度、范围、大小、供血动脉与主干的关系和引流静脉的数目与分布情况[8]。超选择性插管造影，可更深了解血管分隔构筑，还可同时进行介入性栓塞治疗。CT显示典型的CAVM较可靠，尤其对出血部位、范围及出血量、病灶钙化及血栓形成的梗死等更有价值。MRI在CAVM的诊断中有其特有的优越性，MRA能显示全脑的正常及异常血管，是无损伤性检查，对指导手术，判断预后等具有重要意义[8]。对颅后窝病变，由于MRI无颅骨伪影的影响，其诊断价值明显优于CT，为做DSA检查筛选的主要根据，为介入栓塞治疗、伽玛刀治疗及手术治疗方案提供帮助。由于本例患者对造影剂过敏，我们选择MRA替代DSA，及时做出了准确诊断。

由于目前缺乏关于CAVM自然病程的大宗病例临床报道，加之对CAVM发生破裂出血的危险因素仍了解有限，该病的治疗目前仍然较复杂[8]。手术、药物对症治疗并随访观察、放射外科治疗等干预措施的各自指征仍不甚明确。一般认为，鉴于CAVM破裂出血的后果极其严重，对于条件允许的病例，应该积极手术达到治愈。手术治疗包括：①供血动脉结扎术；②CAVM切除术；③栓塞术；④立体定向夹闭供血动脉；⑤放射外科治疗[8]。目前尚缺乏比较各种治疗方法优劣的随机临床试验，因此，具体病例具体分析、基于多学科合作的综合治疗是必需的。

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2 Brown RJ, Wiebers DO, Torner JC, et al. Incidence and prevalence of intracranial vascular malformations in Olmsted County, Minnesota, 1965 to 1992[J].Neurology, 1996, 46:949-952.

3 Morris Z, Whiteley WN, Longstreth WJ, et al.Incidental findings on brain magnetic resonance imaging:systematic review and meta-analysis[J]. BMJ,2009, 339:b3016.

4 Ding D. Pathobiology of cerebral arteriovenous malformations:correlating genetic polymorphisms to clinical presentation and nidus angioarchitecture[J].Cerebrovasc Dis, 2014, 38:75.

5 Hofmeister C, Stapf C, Hartmann A, et al.Demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation[J]. Stroke, 2000, 31:1307-1310.

6 Starke RM, Komotar RJ, Hwang BY, et al. Treatment guidelines for cerebral arteriovenous malformation microsurgery[J]. Br J Neurosurg, 2009, 23:376-386.

7 Fults D, Kelly DJ. Natural history of arteriovenous malformations of the brain:a clinical study[J].Neurosurgery, 1984, 15:658-662.

8 Ajiboye N, Chalouhi N, Starke RM, et al. Cerebral arteriovenous malformations:evaluation and management[J]. Scientific World Journal, 2014,2014:649036.