儿童听力障碍的干预2015年第三季度学术会议纪要

宋昱柯嘉张绍兴马芙蓉

北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科

·听力学论坛·北京市儿童听力诊断中心

儿童听力障碍的干预2015年第三季度学术会议纪要

宋昱柯嘉张绍兴马芙蓉

北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科

2015年第三季度北京市六家儿童听力诊断中心学术研讨会由北京市卫计委主办、北京大学第三医院承办，于2015年8月29日在北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科成功召开。会议原定在上午结束，结果整个会议在下午才结束，整整持续五个多小时，大家仍兴致勃勃！120多位来自北京大学第三医院、解放军总医院、北京同仁医院、北京协和医院、北京儿童医院、中国聋儿康复中心以及来自北京市多家医院的临床专家、听力学家、言语康复专家参加了会议。本次会议的主题是“儿童听力障碍的干预”，大家围绕这一主题进行了专题发言和圆桌讨论，充分体现了北京市在新生儿听力筛查、儿童听力诊断、治疗和康复方面的资源优势和学术水平。

北京大学第三院医院马芙蓉教授做了题为“儿童听力损失干预的新进展”的报告。WHO最新报告全世界有3200万听力障碍儿童。中国估计有80-100万听障儿童，每年约有2-3万新增聋儿。新生儿听力筛查、儿童听力诊断的理念“早发现、早诊断”的目的就是为了“早治疗和早康复”。所以，作为听力资源十分丰富专家云集的北京市，更应该重视儿童听力障碍的干预和康复。马芙蓉教授就儿童听力干预的最新进展进行了系统论述。咽鼓管球囊扩张技术将会为顽固性分泌性中耳炎患儿提供新的解决途径。儿童慢性化脓性中耳炎的手术治疗在术式的选择上更加个性化和微创化。提倡在彻底清除病灶的同时，将更加注重患儿生活质量、听功能以及解剖结构的保留和重建。骨导助听器将会在近年在国内推出不穿皮的BAHA植入。骨桥植入和人工中耳也会为部分听障患儿带来福音。人工耳蜗不断更新换代。听性脑干植入在非肿瘤的儿童患者中取得了比较满意的疗效。疫苗研发预防病毒性耳聋，毛细胞再生及耳聋基因治疗感音神经性耳聋将会是科学研究的重要方面。

王秋菊教授做了题为“儿童突发性聋的诊治”的报告。报告了来自解放军总医院有关儿童突发性聋的临床研究结果，详细论述了儿童突发性聋的特点及类型，并针对不同类型的儿童突聋进行分型诊治。认为儿童突发性聋占整体突聋比例约10%，病因多为病毒感染，发病多为单侧，程度多为重度和极重度。治疗的药物主要包括银杏叶提取物注射液，甲钴胺注射液，注射用七叶皂苷钠，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠，鼠神经生长因子，巴曲酶注射液等。儿童突聋治疗效果并不理想，整体有效率不足50%。听力损失程度轻，就诊时间早的患者预后相对较好。女性患儿预后好于男性患儿。另外，临床中需要注意伪聋患儿的鉴别。

韩睿报告了“听障儿童的听能管理”。提倡以听力师为主导、通过听力师、康复教师及听障儿童家长三方协同合作，对儿童的听觉能力及其所处的声学环境进行动态观察和主动评估，通过有效的听能管理，为听障儿童提供高质量的听觉和声学环境，其目标是合理地进行听力的补偿和重建，使助听装置处于优化工作状态，使听障儿童能够“听清楚”、“说明白”，为听觉言语康复奠定坚实的基础。其中着重强调了听障儿童声学环境管理的重要性，并对具体工作流程进行了汇报。

柯嘉报告了“儿童及青少年慢性中耳炎患者的听力学表现及手术干预”，对本科1997-2015年5-18岁慢性化脓性中耳炎患儿进行了研究，发现与成人患者相比，儿童患者具有病史短，发展快，胆脂瘤高发，早期听力损失重，病变广泛等特点，手术治疗能够取得较满意的疗效。

刘海红报告了“软带骨桥在耳道闭锁儿童中的应用”。先天性外耳道闭锁在新生儿中发病率1/10000，听力损失多为中重度，言语发育迟缓和注意力缺陷风险显著高于正常儿童。通过3例儿童软带BAHA配戴后听觉、言语的变化，发现软带骨桥在外耳道闭锁儿童噪声下言语识别方面体现出明显改善作用。另外，低龄外耳道闭锁婴幼儿表现出听觉察觉、识别和早期言语发声能力滞后，软带骨桥佩戴后3个月上述方面体现出改善迹象。

潘滔报告了“人工耳蜗植入后听觉言语变化”。认为听觉系统具有神经可塑性，人工耳蜗植入使听觉系统再次获得声音刺激、得以发育，最终使停滞的听觉发育进程再次推进，表现为听觉以及言语能力的变化。与EABR（电诱发听性脑干反应）相比，EMLR（电诱发中潜伏期反应）能够反应更高级听觉传导通路的情况，对术后言语发育提供了更有意义的参考价值。我科通过EABR及EAMR研究发现，植入年龄和植入后言语康复训练时间是语前聋儿童人工耳蜗植入后听觉功能的重要影响因素，语前聋患儿3岁以内植入人工耳蜗患儿的听觉功能明显优于3岁以上植入的患儿，语前聋患儿的听觉功能在人工耳蜗植入后的2年内处于快速变化期，此时期内进行康复训练患儿可获得较好的听觉功能。

段清川报告了“球囊扩张咽鼓管成形术在儿童分泌性中耳炎的应用”。成人咽鼓管功能障碍的发病率为0.9%，而40%的儿童在10岁前曾发生咽鼓管功能障碍。儿童7岁时咽鼓管软骨达到成人的长度。球囊扩张咽鼓管成形术最早于2010年开展，大量研究发现其具备可行性及安全性。2013年，Ockermann T等发表了2年远期观察报告，表明球囊扩张咽鼓管成形术具有良好的远期效果。最后和大家分享我科病例：6岁顽固性分泌性中耳炎患者，术后半年随访听力及咽鼓管功能恢复正常。

黄丽辉，傅新星报告了“听神经病诊断与CM测试”。黄丽辉首先引入2个病例，提出听神经病较重者只看ABR可能会误认为是感音神经性聋。听神经病诊断要点：ABR/ASSR两者差距；OAE/CM判断耳蜗功能；VRA了解主观听力情况；MRI除外听神经畸形等病例。傅新星就CM引出技术及临床意义进行了汇报，因为临床上OAE易受听力损失程度影响，有些怀疑听神经病但OAE未引出患者，需要行CM检查。结合国外同行研究，提出测试要点：疏密波各2000次叠加，刺激强度为80-85dB nHL,必须使用插入式耳机，必须引入对照组。

陶征报告了“婴幼儿短声与Chirp声ABR的对比研究”，目的是比较一组正常听力婴幼儿的Chirp声与短声ABR的V波幅值，从而探讨Chirp声在ABR测试时是否更有优势。两组分别在70,50,30,20,10dBnHL强度水平进行了测试，结果发现在10dBnHL时两组V波引出率有极显著性差异，Chirp优于短声ABR。但同时也探讨了Chirp声ABR的缺点，如常存在I、III波消失，V波变异大的情况。后续的圆桌讨论内容如下。

1.刘海红报道病例：36岁女性，主诉为双侧间断轻度耳鸣，行纯音测听示听力基本正常，右侧8kHz稍有下降。双侧耳鸣匹配左侧1000Hz,右侧1500 Hz.声导抗提示声反射引不出，双侧OAE，ABR正常。未行影像学检查。2周后复查声导抗，2kHz及4kHz可引出声反射。讨论焦点为如何诊断？另外初次检查声反射为何无法引出。

刘玉和认为：或许与传出神经的异常有关。黄丽辉认为：要做MRI，排除听神经瘤可能。王秋菊认为：应仔细看鼓膜状态，看DPOAE幅值，看ABR的情况，看高频测听。做MRI看神经的血管压迫情况。另外需注意，正常人有部分人声反射引不出。李兴启认为：可以按声反射弧的5个部分来分析，也许在低位中枢的中线部分有神经纤维或神经元变性。马芙蓉认为：患者的主要问题是耳鸣，从诊治来说，病史很重要。要看耳鸣的时间，性质，是否影响生活情绪等，是否伴眩晕，耳闷，刺激性咳嗽，哮喘等，或许能提供新的思路。另，体征方面，除了鼓膜，应看耳廓皮肤，是否有过敏，鼓膜有无肥厚水肿，鼻腔粘膜是否水肿。其次再看听力，影像。同意王秋菊意见，有些高频测听所见很重要。另，耳毒性药物使用，噪声（耳机使用）等，电话多不多，近期劳累等要了解，也是耳鸣的重要诱因。有些不典型的梅尼埃病早期可能有类似表现。王秋菊认为：也需要考虑听觉过度敏感者。张杰认为：有些人比如幼儿，声导抗无法引出可能是一个窗口期，一段时间后就自然好了。该36岁女性，也有可能是植物神经的问题。2周的复查声导抗已有变化，可以更长期随访观察。倪道凤认为：还是应当警惕，儿童如有此现象，可能会是听神经病。马芙蓉认为：这是很好的病例，对于临床的诊疗思维是有启示的。但，该病例应当有影像学，除外听神经瘤。

2.柯嘉报道病例：5岁男童，出生时左耳廓畸形，耳道略窄。右耳未见异常。纯音测听显示左耳PTA 70dB，ABG 60dB，右耳听力正常。颞骨高分辨率薄层CT显示：锤骨及砧骨融合，镫骨板上结构、砧骨长脚及砧镫关节显露不清晰。希望在临床诊疗方面给出意见。与会专家讨论：应当与患者家属沟通，按其意愿进行外形整形的决策；对于听力提高方面，专家一致认为应当进行干预，尽可能提高听力，从康复教育来讲，双耳聆听，对于儿童认知结构有重要影响。可能年幼学习阶段还没有显现出来，但在后期竞争环境中则会显现出来，对该患者造成很大影响。因此早期提供的声刺激越丰富越好。但是，就听力提高的方案，专家意见有所不同。

一种意见认为不应当手术，因为术后耳道再狭窄率高，再次出现听骨的粘连、固定等可能性大，而且手术毕竟存在创伤，对于儿童，只要接受过手术，局部的感受如麻木可能会一直存在。该患者可以先戴软带BAHA，建立双耳听觉模式。

另一种意见认为应当行外耳道成形术扩大耳道，行鼓室探查。理由是狭窄的外耳道形成胆脂瘤的风险是很高的，该患者是外耳道狭窄而非外耳道闭锁，术后的再狭窄率可能性小。术中行鼓室探查，可行人工听骨植入，也可选择振动声桥植入。如经前庭窗植入FMT困难，可试行圆窗或第三窗途径。这样术后患儿生活会有很大的便利。如遇面神经遮窗两窗闭锁等，可在手术后给患儿戴大功率气导助听器也是提高听力的方案。

大家就此进行了激烈的讨论，最后达成一致，认为第二种意见更为合理。

3.柯嘉报道病例：13岁女童，出生后8个月发现听力差，1岁半戴助听器，家长自行对患儿言语康复。患儿通过助听器结合唇读，形成了较好的言语能力。CT示双侧前庭导水管扩大。患儿自幼热爱音乐，学会了古筝等。但原有助听器无法满足后续听力继续下降的需要，希望大家给出治疗方案。

临床专家与康复专家共同商议，认为后续治疗的难点在于患者目前已经是适应了唇读理解模式，以及患者对音乐的感知有较高的要求。听力进一步下降，临床上应当选择人工耳蜗植入。但唇读患者通常在行人工耳蜗植入后会更失望，因为觉得做了之后声音的嘈杂程度难以忍受，这也许在听觉中枢已经进行了重组，且13岁处于叛逆期，可能会对患者造成心理上的不良影响。有专家提出植入声电联合刺激的耳蜗以辅助对音乐的感知，但其他专家担心大前庭导水管扩大患者听力进一步下降后该人工耳蜗不再适用的问题。最终，专家意见为：首先对患儿进行心理评估，预估人工耳蜗植入对其影响，如果没有问题，可在较差耳植入人工耳蜗，对侧较好耳配戴大功率助听器。此外，术后的言语训练策略，也不同于6岁前者，应当考虑到患者的年龄特点来进行。

通过上述的专题及圆桌讨论，与会人员一致认为，对于听力障碍儿童，在筛查和诊断的基础上，有效的干预是最为重要的环节。干预除了临床医师的参与，后续的康复治疗至关重要。此后，六家儿童听力诊断中心主任介绍了各自中心在儿童听障干预方面的优势资源，希望能够更好的发挥各自的特长，优势互补，形成北京地区乃至全国的儿童听力障碍干预和康复的良好平台。

最后北京妇幼保健医院的潘迎主任及李兴启教授在谈感想时，强调对听力学工作者应加强听觉声学基础知识的学习，听力师做出准确无误的检查报告是明确诊断的基础，因此对各项客观测听指标必须科学准确记录，对阈值的判断、各种电位潜伏期和幅度测量等都应有理论依据。对一些带有经验性的波形辨认方法，必须懂得其为什么。

The intervention of hearing im pairment in children
2015 symposium’sm inutesof Beijing hearing diagnostic center