儿童听力诊断热点问题——北京市儿童听力诊断中心2015年第四季度学术研讨会

傅新星　钟妍　程晓华　黄丽辉首都医科大学附属北京同仁医院 北京市耳鼻咽喉科研究所世界卫生组织防聋合作中心

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北京市儿童听力诊断中心

儿童听力诊断热点问题
——北京市儿童听力诊断中心2015年第四季度学术研讨会

傅新星钟妍程晓华黄丽辉
首都医科大学附属北京同仁医院 北京市耳鼻咽喉科研究所世界卫生组织防聋合作中心

由首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所承办的北京市儿童听力诊断中心2015年度第四季度学术活动“儿童听力诊断热点问题”研讨会，于2015年12 月19日上午在北京崇文门饭店举行。

本次研讨会由北京市耳鼻咽喉科研究所傅新星听力师主持，参会人员除了北京市六家儿童听力诊断中心，北京大学第三医院、北京同仁医院、解放军总医院、北京协和医院、北京儿童医院和中国聋儿康复研究中心的代表外，还有来自北京妇幼保健院、北京友谊医院以及天津和河北地区的临床医师和听力学人员。

会议首先由北京市卫计委老年卫生与儿童保健处吴娅处长致辞，她回顾了北京市卫生主管部门颁布的各项儿童听力保健法规和政策，并充分肯定了北京市儿童听力诊断工作在过去一年中所取得的成绩，感谢六家诊断中心在北京市儿童听力评估中付出的努力，希望在未来一年中，争取取得更好的成绩。

北京妇幼保健院潘迎教授就北京市儿童听力诊断工作进行了2015年做出工作总结。主要包括，一、修订完善听力筛查诊断管理办法及听力诊断机构评审标准。二、制定定向转诊制度，为进一步规范转诊行为提高转诊率做准备。三、制定“北京市0-6岁儿童听力与耳聋基因筛查与诊断信息管理制度”。四、制定、修订了4个与儿童听力诊断和干预相关的技术规范。五、加强针对性的宣教工作以提高患儿家长转诊依从性。工作总结还分析了2015全市各家助产机构的新生儿听力筛查情况。其中，全市新生儿筛查率已经达到96.92%，初筛未通过率7.74%，复筛率92.19%，复筛未通过率17.4%，两步筛查后需转诊率1.2%。并在此基础上，进行了各区县筛查情况的横向比较，且进行了2011年到2015年筛查数据的纵向比较，整体复筛率上升趋势明显，其他指标较为稳定。此外，还进行了2015年6家诊断中心诊断个案统计。较突出的问题是信息录入欠准确。最后提出了几点思考，如转诊率是否偏低，筛查策略是否需改进，迟发及单耳听力问题的早发现问题，以及听损儿童的干预及随访数据缺失等问题。

中国聋儿康复研究中心业务管理处李红涛主任进行了题为“听障儿童康复会诊中心运作与管理”的报告。报告首先向大家介绍了关于听障儿童康复的两个概念：全程性干预和全面康复模式。全程性干预是包括预防性干预、治疗性干预和矫正性干预的综合干预手段；全面康复模式以学前教育为基础，以听力干预、听觉言语训练、言语矫治等专项技术为支撑。对于听障儿童而言，能够实施早期、联合、全程性康复是实现全面发展的重要途径。近五年，随着形势的变化（国家项目救助数量不断提高、听障儿童康复意识不断加强、个性化服务需求难以满足），出现实际需求与服务供给不匹配的现象，对基层康复教师和医生提出严峻的挑战。因此，以建立会诊中心为突破口，利用有限的资源为听障儿童提供无限的服务。会诊中心整合医学、听力学、言语矫治、学前教育、心理学等学科，强调家庭的全程参与，打造一个开放式的服务平台。会诊中心由中国聋儿康复研究中心组成的工作组织和国家人工耳蜗康复项目专家委员会组成的专家组构成服务保障体系。通过首次13例病例的会诊实践，总结出开展会诊中心建设的优势与意义。同时，对未来会诊中心的发展提出美好愿景：会诊服务深入基层，使有需要的听障儿童“人人享有”；为全年龄段听障人士提供会诊服务；探索创新手段，实施远程会诊；以会诊为契机，促进学科、学术发展。

北京同仁医院傅新星听力师进行了题为“如何在听力学检测中发现异常征兆”的报告。通过5个儿童听力评估病例，分析了听力学检测工作中可能遇到的问题。首先通过骨导ABR测试的重要性引出分泌性中耳炎造成的传导性听力损失在婴幼儿中发生率较高的议题。提出婴幼儿及低龄儿童听力学检测必须完善骨导ABR的测试。后续病例分析了ABR波形存在异常时可能的原因，如一例患儿的ABR波形Ⅲ波存在但V波缺失，影像学证实内耳畸形及听神经发育不良。另一例患儿ABR波形只有I波存在，Ⅲ波和V波缺失，影像学证实存在Chiari畸形等多种脑部疾病。以及一例儿童的ABR波形I-Ⅲ波和Ⅲ-V波间期明显延长，通过影像学证实为II型神经纤维瘤。上述病例讨论部分都回顾了ABR各波发生源的解剖部位，并与影像学证实的病变部位进行了对应分析。病例汇报引发了参会医师的热烈讨论，充分肯定了听力学测试在儿童听力评估中的重要作用，也提出今后应重视婴幼儿及低龄儿童的行为测试和病史采集。

北京同仁医院程晓华医生报告了“鼓室图正常ABR存在骨气导差的婴幼儿听力诊断”。报告中分享了2例病例，患儿ABR检查均存在骨气导差，显示为双侧传导性聋，但鼓室图（226Hz和1000Hz）正常，颞骨CT排除了中耳乳突炎，最终1例诊断为双侧听骨链畸形，另1例诊断为大前庭导水管综合征。提示骨导ABR在婴幼儿听力诊断中具有重要作用，对于鼓室图正常但ABR存在骨气导差的婴幼儿，要考虑中耳畸形或前庭导水管扩大的可能，建议行颞骨CT检查（年龄大于6个月）。

解放军总医院张超听力师介绍了正常成年Wistar大鼠听性脑干反应测试（ABR）实验室的标准化操作和应用，对波形，阈值和潜伏期数据进行了分析。ABR是临床上常用的成熟的听觉功能测试方法，在各种不同的听觉相关实验中，被广泛的应用。ABR能够在一定程度上评估听觉传导通路是否发生病变、病变部位及受试者听阈水平，易于操作，受清醒和非清醒状态的影响较小。近年来大家常用Wistar大鼠进行儿童耳聋造模，研究机理和转归。如：儿童早期传导性耳聋对听觉发育影响、耳毒性药物对儿童听觉发育的影响、孕高症对儿童听力的影响等。对于Wistar大鼠的ABR正常值也有较多的报道，但是国内外实验数据，存在一定的差异性，从而使文献报道缺少可比性。他对Wistar大鼠听性脑干反应测试（ABR）的信号采集参数、给声参数设置和声音的校准等方面进行了详细的标准化描述。ABR测试是一项神经电生理的测试，信号强度非常微小，容易受到干扰。本研究同时对于实验过程中细节的静电屏蔽、电极位置选择、防止肌电干扰等方面，也进行了详细的描述。对ABR测试阈值、潜伏期和波形分化进行了分析，为今后以Wistar大鼠为动物模型的听觉研究提供了参考。

北京儿童医院刘海红副研究员报告题目为“1000Hz探测音鼓室图的探讨”。报告针对国内外对1000Hz探测音鼓室图分型方法不一，分型种类多种多样的现状，总结了1000Hz探测音鼓室图5种分型方法：Vanhuyse分类法、基于Linder/ Jerger法的直观声导抗曲线分类方法、Kei直观声导抗曲线分类方法、Baldwin基线法、改良Baldwin基线法。相比较下Vanhuyse分类法分型较多，解析过程复杂，导致临床应用困难。基于Linder/Jerger法的直观声导抗曲线分类方法1000 Hz探测音鼓室图较226 Hz探测音鼓室图更为多变，采用此法分析1000 Hz声导抗结果有可能导致误诊。有相关研究显示该分类法负压型有可能由鼓膜运动或12月龄内中耳结构发育特征引起，中耳鼓室存在负压，并不能完全提示咽鼓管功能障碍。Kei直观声导抗曲线分类方法中的双峰，以往研究推测可能由外耳道运动引起。Baldwin基线法因其采用的是声导纳Ytm图，对外耳道声导纳的补偿可能造成鼓室图轨迹低于X轴部分缺失，影响检测数据的准确性。改良Baldwin基线法采用声导抗Ya图进行检测，避免了对外耳道声导纳的补偿，使采集的数据更合理、更准确。经过总结比较对12个月龄以下婴幼儿1000Hz鼓室图分类法及临床应用可行性，建议使用改良Baldwin基线法，分型种类为正峰：参考范围为峰值大于0.1mmho，提示中耳功能正常；负峰：无正峰或峰值低于0.1mmho，提示患儿存在中耳功能异常。

北京大学第三医院耳鼻喉科柯嘉医生做了题为“儿童慢性化脓性中耳炎及中耳胆脂瘤中的听力下降相关问题”的报告。该报告主要就上述问题进行了三个方面的探讨：首先介绍了以耳痛、耳闷及面瘫等不典型临床表现为主诉就诊的三个儿童中耳炎患者，提出儿童后天性听力下降往往较为隐匿，一些不典型的相关症状，往往也跟中耳炎的发生有关，需要引起重视。其次本报告中回顾了116例拟行手术治疗的儿童中耳炎患者，并对他们的听力情况进行了分析，提示出现重度感音神经性聋时，需警惕有无内耳发育畸形或迷路骨化的可能。最后，在儿童中耳胆脂瘤的患者，对于胆脂瘤的发生与听骨链中断进行了相关比较，得出了PTA为43.7dB时，听骨链中断的可能性较大的结论。

解放军总医院、解放军耳鼻咽喉研究所，李兴启教授在谈到对这次学术活动感想时。指出，北京市儿童听力诊断中心季度研讨会已成功打造为学界品牌，可向全国推广。在北京市儿童听力筛查方面，筛查率以及两次筛查后需转诊率等数据已达到国际水平，但在数据整合及信息网络化建设方面需要加强。李教授还提到目前多家诊断中心ASSR评估中存在测试结果单位不统一的问题，部分听觉诱发电位设备提供的单位为dB HL，纯音测听结果调制声诱发的ASSR测试结果的dB HL存在混淆，容易造成听障评残方面的不良影响。并从两者的刺激声特性及其反应的神经生物学机制完全不同，分析了两种单位不能等同的原因。提倡各家诊断中心尽快开展频率特异性ABR的多中心合作研究。

经过专家们讨论，大家一致建议，为响应国家关于京津冀医疗一体化综合发展的政策，北京市儿童听力诊断中心学术活动可扩展至京津冀范围，并确定2016年京津冀地区儿童听力诊断第一季度学术活动，主题拟定为“新生儿耳听力与基因联合筛查结果解读及遗传咨询”，由解放军总医院、解放军耳鼻咽喉研究所承办。

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