Miller-Fisher综合征的临床特点分析

刘福英

Miller-Fisher综合征的临床特点分析

刘福英

目的 分析探讨Miller-Fisher综合征的临床特点。方法 选取2010-03—2014-06在贵州省遵义市第一人民医院接受治疗的7例Miller-Fisher综合征患者，对其临床资料进行回顾性分析，分析其发病机制、临床表现、治疗等情况。结果 本组患者中6例患者有感染病史，其中4例患者发病前伴有上呼吸道感染病史，2例患者有消化道感染史；6例患者为急性起病，1例患者为亚急性起病；5例患者双侧眼外肌为完全性麻痹，其中3例患者伴有眼内肌麻痹，2例患者为双侧外展神经麻痹；1例患者表现为吞咽困难，1例患者表现为双侧周围性面瘫，1例患者表现为四肢迟缓性轻瘫，1例患者表现为四肢麻木；4例患者四肢腱反射症状消失；5例患者双侧对称性小脑性共济失调，2例患者单侧小脑性共济失调。1例患者脑脊液蛋白正常，6例患者脑脊液蛋白增高至0.7～1.6 g/L。患者的运动及感觉传导速度减慢，4例F波潜伏期延长，1例患者F波潜伏期未引出。5例患者的头部CT显示正常，其中1例患者MRI显示患者为上颌窦、筛窦炎症，1例患者头部MRI正常，1例患者头部MRI显示有慢性缺血改变。患者出院1个月后对其进行随访，有6例患者症状完全消失，1例患者仍出现四肢无力症状。结论Miller-Fisher综合征可根据脑脊液检查以及肌电图检测进行确诊，Miller-Fisher综合征可累及周围神经系统，且大多数患者的预后情况良好。

Miller-Fisher综合征；临床特点；发病机制

Miller-Fisher综合征是一种少见的、后天的多发性神经炎疾病[1]，病理现象为脑干的脑神经核体功能缺损，被认为是格林-巴利综合征的变体，现其发病机制仍不明确。根据相关文献报道，Miller-Fisher综合征约占格林-巴利综合征的5%[2]。本文通过研究7例Miller-Fisher综合征患者的相关资料，探讨其发病原因、发病机制以及临床特点等。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2010-03—2014-06在我院接受治疗的7例Miller-Fisher综合征患者，其中男性患者5例，女性患者2例；年龄40～59岁，平均年龄49.8岁。本组患者根据脑脊液、肌电图以及影像学检查等，符合Miller-Fisher综合征的病情诊断，具体为：患者表现为急性或亚急性起病，多为上呼吸道感染前驱症状；患者有眼外肌麻痹、共济失调以及腱反射减弱症状；同时伴有Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ脑神经损害症状；脑脊液伴有蛋白-细胞分离现象，伴有免疫球蛋白升高现象；肌电图表现为神经源性损害，神经传导的速度降低，F波潜伏期延长。本组患者中有1例患者表现为脑脊液蛋白正常。

1.2 临床表现 本组患者中6例患者有感染病史，其中4例患者发病前伴有上呼吸道感染病史，2例患者有消化道感染史；6例患者为急性起病，1例患者为亚急性起病。5例患者双侧眼外肌为完全性麻痹，其中3例患者伴有眼内肌麻痹，2例患者为双侧外展神经麻痹；1例患者表现为吞咽困难，1例患者表现为双侧周围性面瘫，1例患者表现为四肢迟缓性轻瘫，1例患者表现为四肢麻木；4例患者四肢腱反射症状消失；5例患者双侧对称性小脑性共济失调，2例患者单侧小脑性共济失调。1例患者脑脊液蛋白正常，6例患者脑脊液蛋白增高至0.7～1.6 g/L[3]。患者的运动及感觉传导速度减慢，4例F波潜伏期延长，1例患者F波潜伏期未引出。5例患者的头部CT显示正常，其中1例患者MRI显示患者为上颌窦、筛窦炎症，1例患者头部MRI正常，1例患者头部MRI显示有慢性缺血改变。

1.3 治疗方式 对7例患者采取静脉注射人免疫球蛋白，成人用量为0.4 g/(kg·d)[4]，连用5 d；同时给予维生素B1口服，用量为100 mg，3次/d；肌肉注射甲钴铵500 μg，1次/d；给予复合维生素B及康复治疗。本组患者中1例患者治疗效果不理想，治疗10 d后再次给予人免疫球蛋白0.4 g/(kg·d)，连续注射5 d。

2 结果

本组患者住院治疗时间为15～36 d，平均住院时间24.5 d。2例患者痊愈，5例患者经治疗后好转，患者出院后对其进行随访，5例患者痊愈。

3 讨论

Miller-Fisher综合征于1956年提出，是一种自身免疫性疾病，主要累及颅神经的急性脱髓鞘性周围神经病，本组7例患者均表现为颅神经受累表现。Miller-Fisher综合征患者体内抗神经节苷脂抗体滴度与格林-巴利综合征一样呈阳性，说明二者具有相同的免疫学发病机制。患者的细胞免疫以及体液免疫均参与了脱髓鞘的病理性改变，患者发病前常出现腹泻、感冒等感染性疾病症状，诱发了患者异常的免疫应答。Miller-Fisher综合征的确诊要根据眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征：眼外肌麻痹时患者除有复视症状外，还可伴有行走不稳、辨距不良等症状，双眼视物时症状加重，单眼视物时症状减轻，对患者进行体格检查时，患者睁眼时症状加重，闭眼时症状减轻；共济失调主要表现为患者走路不稳，双手不能灵活运动。

本组患者中1例患者表现为四肢迟缓性轻瘫，患者的感觉及运动神经传导速度减慢，说明患者存在脊神经受累现象。Miller-Fisher综合征发病率较低，医生在接诊时可能存在误诊现象，在治疗时会首先考虑脑血管疾病，忽略了Miller-Fisher综合征这种少见病。因此在临床治疗工作中，若遇到青壮年患者出现急性或亚急性起病症状，且上呼吸道感染或消化道感染后出现眼肌麻痹、腱反射消失以及共济失调三种症状或其中两项症状时，应首先考虑Miller-Fisher综合征的可能性，需要及时进行肌电图以及脑脊液检查。检测中应结合免疫球蛋白的独特型免疫调节作用，免疫球蛋白具有抑制作用[5]，因此早期治疗中应给予充足的人免疫球蛋白，辅助以营养神经药物治疗，缩短患者的病程，减轻患者的临床症状，阻止患者病情的进一步发展。大多数患有Miller-Fisher综合征患者的病症预期乐观，在大多数病例中，患者在疗程开始的2～4周就会开始恢复，甚至可能在6个月内完全康复，复发率仅为3%左右。本组患者治疗中，2例患者痊愈，5例患者经治疗后好转，患者出院后对其进行随访，随访时间为半年，5例患者基本痊愈，可以看出Miller-Fisher综合征患者的预后情况良好。

[1]薛海龙.伴感觉障碍的Miller-Fisher综合征1例报告[J].中国实用神经疾病杂志，2012，40(6)：2067-2068.

[2]Kaida K，Kusunoki S，Kanzaki M，et al.Anti-GQLbantibody as a factor predictive of mechanical ventilation in Guillain-Barre syndrome[J].Neurology，2004，62(5)：821-824.

[3]孙海燕，刘娜，杨玉玲.Miller-Fisher综合征6例临床特点分析及治疗[J].中国煤炭工业医学杂志，2013，12(4)：547-548.

[4]吴磊，吴卫平，黄德晖，等.Miller-Fisher综合征的临床特点分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2006，13(5)：307-309.

[5]李海峰，袁锦楣.Miller-Fisher综合征发病机制和临床[J].中国临床神经科学，2001，9(4)：410-413.

2014-07-15)

1005-619X(2015)01-0085-02

10.13517/j.cnki.ccm.2015.01.045

563002贵州省遵义市第一人民医院