成人肾透明细胞肉瘤1例病例报道
2015-01-03江冬梅王凤玮
江冬梅 王凤玮
1.南开大学医学院研究生院,天津 300071;2.天津市人民医院肿瘤科,天津 300191
成人肾透明细胞肉瘤1例病例报道
江冬梅1王凤玮2▲
1.南开大学医学院研究生院,天津 300071;2.天津市人民医院肿瘤科,天津 300191
肾透明细胞肉瘤(CCSK)是一种组织来源尚未十分清楚的罕见软组织恶性肿瘤,该病多见于儿童,成人患者罕见。成人CCSK预后极差,生存期短。CCSK临床表现和组织形态学与多种肾恶性肿瘤相似,误诊率较高,在患者预后和治疗方面,CCSK与其他肾恶性肿瘤差别较大,因此,CCSK与其他肾恶性肿瘤的鉴别诊断对于CCSK的确诊至关重要。本文报道我院1例已确诊为CCSK的成年女性患者,简要阐述该疾病与肾透明细胞癌、肾母细胞瘤的鉴别。
肾透明细胞肉瘤;误诊率;鉴别诊断;恶性肿瘤
肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of kidney,CCSK)是一种成人罕见肾恶性软组织肉瘤,成人病例报道较少,其组织形态学复杂,与多种肾恶性肿瘤相似,误诊率极高[1]。CCSK组织来源尚未十分清楚,依据免疫组织化学及电镜下特点,可能起源于肾间质细胞。在儿童患者中,CCSK最常被误诊为肾母细胞瘤,而肾透明细胞癌是成人最常见的肾恶性肿瘤。本文报道1例成人右CCSK的临床表现和病理学特点,并阐述CCSK与肾透明细胞癌和肾母细胞瘤的相似点和鉴别。
1 病例资料
患者,22岁,女,2014年8月中旬无明显诱因出现间断性右腹痛,疼痛可自行缓解,2月后突发右腹剧痛。超声提示右肾中上部内见囊实性混合回声,大小13.8 cm×10.1 cm×9.3 cm,边界欠清,内见少量血流信号(图1)。腹部强化CT示:右肾区巨大软组织肿块,密度不均匀,包膜下见液体密度影,周围脂肪间隙模糊,见渗出液影,肿块不均匀强化(图2),全身ECT及CT未发现远处转移;初步诊断为右肾恶性肿瘤破裂,行右肾切除术。术后病理示:肉眼见右肾灰白不规则肿物,大小12 cm×10 cm×10 cm,部分表被筋膜组织易剥离,切开呈灰白实性,质软,烂鱼肉样,镜下见瘤细胞胞质透明,核小,瘤细胞被血管分隔,呈树枝状(图3)。免疫组织化学:Vimentin(灶+)、CK(-)、EMA (-)、Desmin(-)、S100(-)、Bcl-2(灶+)、CD34(-)、CD99 (-)、NSE(-)、SMA(-),诊断:右肾透明细胞肉瘤。术后3周予右肾瘤床放疗(DT 50 Gy/25 f/5W)同步阿霉素化疗[25 mg/(m2·周)×5 f],放化疗期间出现Ⅱ度骨髓抑制及胃肠道反应。2015年3月初复查提示肝脏多发占位,考虑转移。
图1 超声示右肾囊实性肿块
图2 A.腹部CT平扫提示肿块实质密度不均,呈不均匀强化; B.腹部CT冠状面肿瘤见典型囊实性表现
图3 A.肿块切开肉眼观;B.肿瘤镜下表现
2 讨论
CCSK组织的起源仍有争议,根据免疫组织化学和电镜检查特点,肾原始间质细胞起源可能性较大。CCSK病理形态特殊,临床上具有侵袭性、广泛转移和易发生骨转移的特点,病死率较高,预后差,多发生于儿童,成人发病较罕见[2],临床症状以腹部肿瘤、腹痛、血尿为主。肾细胞癌是起源于肾小管上皮细胞的常见肾恶性肿瘤,其中肾透明细胞癌约占肾细胞癌的70% ~80%,典型临床表现为血尿、腰痛和肿块。肾母细胞瘤又称Wilms瘤,肿瘤起源于后肾胚基组织,为儿童肾脏最常见的恶性肿瘤,其主要症状是腹部肿块,部分患者可出现血尿、腹痛、肠梗阻、高血压等症状[3],临床治疗效果较好。
肾透明细胞癌好发于>40岁的成人,男性多于女性[4];肾母细胞瘤占儿童恶性肿瘤的6%~7%,是儿童最常见的肾恶性肿瘤,好发于6个月~12岁儿童,少见成人[5];CCSK恶性程度极高,约占儿童肾恶性肿瘤的4%,好发于2~3岁婴幼儿,男童多见,罕见于成人[6]。
CCSK、肾透明细胞瘤和肾母细胞瘤三者均可出现腹部肿块、血尿、腹痛等症状。CT表现:肾透明细胞癌表现为肾实质内单发肿块,可多发,呈类圆或分叶状,局部轮廓外凸,密度多不均匀,可见不规则低密度区,偶呈囊性表现,皮质期肿块实性部分强化明显,程度类似肾皮质,髓质期强化程度迅速减低,呈“快进快出”型;肾母细胞瘤表现为多见单发,也可多发,呈类圆或分叶状,肿块内常见多发低密度坏死囊变区和新旧同时存在的出血灶,肾脏局部可隆起,肾实质显示不清,肿块呈不均匀强化,肾静脉和下腔静脉内常见瘤栓形成;多数文献报道显示CCSK呈单发,圆形或类圆形,多为囊实性混合表现,可见低密度不规则液性暗区,肿块不均匀强化,强化程度低于正常肾组织[7]。MRI表现在此不具体阐述,而本例患者的影像学表现与国外学者报道的CCSK较吻合[8]。
肾透明细胞癌:癌细胞体积大,呈多边形,轮廓清楚,胞浆淡染,空泡状或完全透明,核小而深染,圆形,位于细胞边缘或中央,核分裂像易见,癌细胞常排列成实性团块状、梁索状、乳头状或腺管状[9]。免疫标记: CK(+)、Vimentin(+)。肾母细胞瘤:质软,切面呈鱼肉状,灰白或灰红色,肿瘤细胞可见胚芽、原始器官样成分及间叶组织成分[10]。免疫标记:Vimentin(+)、CK(+)。典型CCSK:瘤细胞胞质透明呈空泡状,核小,核仁不明显,瘤细胞被呈树枝状分布的纤维血管间质分隔,呈“鸡爪”样,此外,还可见黏液型、梭形细胞型、栅栏状型、上皮样型、硬化型、富于细胞型、囊肿型、血管周细胞瘤或血管扩张型[11]。免疫标记:Vimentin(+)、CK (-)、EMA(-)、Desmin(-)、S100(-)、Bcl-2(-)、CD34 (-)、CD99(-)、NSE(-)、SMA(-)、NSE(-)、CD99(-)、HMB45(-)。富于细胞型CCSK:其与胚芽为主型肾母细胞瘤极相似,但肾母细胞瘤瘤细胞核重叠,且可见原始肾小管和肾胚芽,电镜下可见细胞连接,但其免疫标记仅Vimentin(+)、CK(-)。可见,肾透明细胞癌与其他类型肾恶性肿瘤的鉴别主要依赖于组织病理学及免疫组化。
CCSK骨转移发生率为40%~60%,呈成骨性或溶骨性骨破坏,骨转移好发部位依次是颅骨、脊柱、骨盆和肋骨,脏器转移见于肺、肝、软组织和淋巴结[12]。肾透明细胞癌可转移至肺、骨、局部淋巴结、肝、肾上腺和脑,其中骨转移发生率<30%。肾母细胞瘤也可发生多脏器转移,但骨转移率仅为2%。
目前成人型CCSK治疗方法尚未十分明确,手术、放疗、化疗联合治疗或单独进行。既往报道,1例成年患者根治性肾切除术后给予顺铂联合多柔比星化疗,4年内无复发,但2例患者术后未接受放疗或者化疗,数月内复发[10]。此外,有学者注意到1例患者术后给予放线菌素、长春新碱、多柔比星联合化疗,术后无进展生存期达12个月[13]。相关研究显示,多柔比星治疗各阶段的CCSK均有效,包括儿童和成人患者,总有效率达98%[14],但传统细胞毒化疗药物、白介素-2、干扰素等治疗CCSK,其平均有效率约为20%[15]。
综上所述,CCSK患者术后联合放化疗治疗,手术后2月发现肝内广泛转移,可见成人CCSK恶性程度高、侵袭性强、转移迅速、预后差,因此,CCSK早发现、早诊断、早治疗对提高患者生存率至关重要。
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One cases report:adult clear cell sarcoma of kidney
JIANG Dong-mei1WANG Feng-wei2▲
1.Graduate School of Medical College of Nankai University,Tianjin 300071,China;2.Department of Oncology,People′s Hospital of Tianjin City,Tianjin 300191,China
Clear cell sarcoma of kidney(CCSK)is a rare and malignant sarcoma,whose the origin of organization is not clear,and most reports indicated the patients is children,but not adults.The sarcoma has hard prognosis and poor survival rate.CCSK is similar to other renalmalignant tumors very much in clinical and histological aspects,therefore,the differential diagnosis with other renalmalignant tumor is very important.Now we report a case of an adult female patients who was already diagnosed with CCSK of the kidney,and state the discrimination with CCSK of kidney and Wilms′tumor.
Clear cell sarcoma of kidney;Misdiagnosis rate;Differential diagnosis;Malignant tumor
R737.11
A
1674-4721(2015)09(c)-0168-03
2015-04-16 本文编辑:李秋愿)
江冬梅(1988-),女,2013级在读硕士研究生,研究方向:肿瘤放化疗基础与临床
▲通讯作者王凤玮(1969-),男,博士,主任医师,教授,硕士生导师,研究方向:肿瘤放化疗基础与临床研究