川崎病30例临床分析

殷 殷 (江苏省扬州市宝应县人民医院，江苏 扬州 225800)

川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。大剂量静脉注射丙种球蛋白应用于KD急性期治疗后，冠状动脉瘤的发生率明显下降，故对于川崎病的早期诊断，及时治疗具有重要意义。

1 资料与方法

1.1 一般资料:选取我院2004年1月～2012年12月期间收治的小儿川崎病患者30例，男19例，女11例。其中最大的5岁8个月，最小的7个月。年龄＜1岁4例，1～3岁13例，3～5岁12例，＞5岁1例。其中典型KD 21例，不完全型KD 9例。

1.2 诊断标准:①典型川崎病诊断标准:发热5天以上，伴有下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病:①四肢变化:急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮;②多形性红斑;③结合膜充血，非化脓性;④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌;⑤颈部淋巴结肿大。②不完全川崎病诊断:主要参考日本和美国标准进行临床诊断:不明原因的发热≥5 d，伴有其他诊断标准5项中2项或3项，结合实验室检查及超声心动图变化。不完全川崎病诊断时参考指标:①早期肛周脱屑;②卡介苗接种处红斑或结节;③病程7天后血小板计数≥450×109;④CRP≥30 mg/L;ESR≥40 mm/h;⑤超声心动图冠状动脉损害［1-3］。

2 结果

2.1 临床表现:30例KD患儿中，典型KD 21例，不完全型KD 9例。全部病例均有发热症状，呈弛张热或稽留热，热程6～11 d。其他症状，典型KD主要表现中，眼结合膜充血与口唇改变发生率最高，其次为四肢变化、皮疹;不完全型KD亦以口唇改变、眼结合膜充血表现最为常见，其次为皮疹。两组KD患儿中颈部淋巴结肿大出现率相对较低。肛周皮肤潮红和脱屑发生率相对较低，但出现时间较早，明显高于卡介苗接种处红斑或结节出现率。见表1。

表1 两种患儿的临床表现比较［例(%)］

2.2 实验室及超声心动图检查:本组患儿资料显示，大多数伴有白细胞、中性粒细胞不同程度的增高。病程7 d后血小板计数≥450×109者14例，CRP≥30 mg/L者25例，ESR≥40 mm/h者28例;肝功能ALT增高6例，血清白蛋白＜30 g/L者3例。全部30例患儿均进行了心脏彩超检查。典型KD中发生冠状动脉损害5例(23.8%);不完全型KD中发生冠状动脉损害3例(33.3%)。见表2。

表2 两种患儿的实验室、超声心动图检查比较［例(%)］

2.3 治疗与转归:全部30例患儿中29例给予静脉大剂量丙种球蛋白 1 g/(kg·d)，2次/d，同时口服阿司匹林30～50 mg/(kg·d)，热退3 d后逐渐减量，约2周左右减至3～5 mg/(kg·d)，维持6～8周。有冠状动脉病变者，持续用药至冠状动脉恢复正常。1例患儿就诊时，病程已达14 d，体温已经恢复正常，无全身炎性反应表现，而直接给予小剂量阿司匹林治疗。所有病例均同时服用潘生丁。全部30例患儿对治疗反应良好，冠脉扩张病例均在6个月内恢复正常。

3 讨论

川崎病是一种好发于5岁以下儿童的病因未明确的自限性、全身性血管炎综合征。随着对该病的认识逐步提高，发病率亦逐增加。但仍因KD缺乏特异性临床表现及特征性实验室检测指标，且与一些儿科感染性或免疫性疾病的临床表现存在交叉重叠，不完全型KD更易造成误诊。如不能得到及时的诊断治疗，易致发生冠状动脉损害。静脉大剂量丙种球蛋白治疗时机目前推荐为发病10天内，愈早治疗效果愈好［4］。故对川崎病的早期明确诊断尤为关键。

分析本组资料显示，全部病例均有发热表现，并以眼结合膜充血、口唇皲裂发生率最高，且出现时间早，持续时间长，此表现常称之为川崎病面容;其次为皮疹，四肢掌跖红斑、手足硬性水肿;而颈部淋巴结肿大出现率相对较低 。指趾端甲床膜状脱皮虽为KD的较特征性所见，但多数发生在病程7～15 d，对于KD的早期诊断帮助不大。另外，本组30例显示，典型KD诊断标准之外的早期肛周潮红伴脱屑及卡介苗接种处红斑或结节的出现率分别为33.3%、10%，提示肛周潮红伴脱屑对于KD的早期诊断价值更大。

KD的主要危险在于冠脉并发症。在急性炎性反应阶段，及早明确有无冠脉病变非常重要［5］。本组资料中典型KD和不完全型KD冠状动脉扩张发生5例和3例，之间没有明显差异。但对于疑似KD患儿，尽早地超声心动图检查有助于不完全型KD患儿得到及时的诊断与治疗。

综上所述，对于患儿不明原因的发热5 d以上、具有眼结合膜充血、口唇皲裂表现，应警惕川崎病。肛周潮红伴脱屑可作为病情早期重要的辅助临床表现。全身炎性反应指标明显增高时，应反复作超声心动图检查。存在或尚未存在有冠状动脉损害，在排除其他发热性疾病后，应做好与患儿家长的沟通，及时予以静脉大剂量丙种球蛋白、阿司匹林治疗，以减少心血管并发症的发生率。

［1］ 中华医学会儿科学分会心血管学组川崎病专题讨论会纪要［J］. 中华儿科杂志，2007，45(11):826.

［2］ 杨锡强，易著文.儿科学［M］.第6版.北京:人民卫生出版社，2004:213.

［3］ 张青友，杜军保.不完全川崎病的诊治现状［J］.中华儿科杂志，2006，44(5):339.

［4］ 马沛然，李淑娟.川崎病治疗进展［J］.中国实用儿科杂志，2006，21(10):733.

［5］ 王宏伟.川崎病并发心血管损害的若干问题［J］.中国实用儿科杂志，2006，21(10):731.