脊髓型多发硬化1例报道并文献复习

李 春 李 梦 王 跃 滕军放

郑州大学第一附属医院神经内科 郑州 450052

脊髓型多发硬化（spinal cord of multiple sclerosis，SMS）是多发硬化的一种类型，以脊髓脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫性疾病，临床主要表现为以脊髓病变引起的临床症状和体征。以我科收治的1例患者进行报道，总结归纳本病的临床、影像学特点，以加强对本病的认识和鉴别诊断，提高诊断水平。

1 病例资料

患者，女，47岁。主因“双上肢感觉异常3个月余，视物模糊、重影1d”入院。患者于3个月余在工地睡凉地板后出现右上肢麻木紧胀感，伴瘙痒，由桡侧逐渐发展为整个右上肢，伴后背部疼痛，后背接触物体时疼痛明显，不伴红肿发热、肢体活动障碍，不伴大小便障碍。至当地医院查颈椎MRI平扫＋增强示：C2～7椎体水平脊髓增粗伴异常信号，考虑脊髓炎。肌电图示右正中神经传导异常，考虑腕管综合征，给予甲钴胺、激素治疗，疗效不佳。遂来我院进一步诊疗，诊断为“脱髓鞘脊髓炎”，给予激素冲击治疗、改善循环、营养神经等药物治疗，复查颈椎MRI示病灶明显缩小，病情好转出院。1周前患者开始出现间断头晕，伴四肢沉重乏力，无视物旋转，视物模糊。2d前自觉视物模糊，且逐渐加重。1d前向右注视时出现视物上下成双。遂再次来我院就诊，收入我科治疗。既往对天麻、西林及其他多种物质过敏（具体不详），脂肪肝2a。入院神经系统检查：神志清，精神淡漠，情绪低落，高级智能活动未见明显异常。双眼睑无下垂，眼球居中，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，右眼外展不充分，向右注视时出现上下重影，水平及垂直眼震。余颅神经检查未见明显异常。四肢肌张力正常，四肢肌力4＋级。四肢腱反射（＋＋）。双侧巴宾斯基征（—）。双上肢浅感觉减退，余肢体浅感觉未见明显异常。右上肢深感觉减退，余肢体深感觉未见异常。右手指鼻不准（右肩部无力），余检查未见明显异常。辅助检查：入院完善血常规、肝肾功电解质未见明显异常。四肢肌电图示双正中神经末梢感觉传导速度减慢；体感诱发示右上肢深感觉传导路传导较对侧延迟；视听诱发未见异常。头颅MRI检查结果示左侧顶叶点状白质脱髓鞘。给予营养神经及抗焦虑抑郁等对症治疗。患者于入院2周时出现病情加重，左侧乳头水平以下皮肤出汗、发凉，伴颈肩部钻痛，四肢无力加重，左侧明显，小便潴留。检查：神志清，烦躁、焦虑，四肢肌张力低，左上肢肌力2＋级，左下肢及右侧肢体肌力3级，四肢腱反射（＋）。腹壁反射（—），小便潴留，右侧颈4水平以下及左侧平口角以下痛觉减退，四肢深感觉减退，左侧明显。双侧巴宾斯基征（＋）。进一步完善检查 脑脊液检查示：颅内压150mmHg，白细胞数52×106／L 淋巴细胞82%，单核11%，蛋白定量99．4mg／L，寡克隆区带阴性。颈髓MRI示颈1～胸1椎体水平脊髓增粗，延髓、颈1～胸1水平脊髓内可见条片状长T1长T2信号，见图1，较以往影像资料对比，病变范围扩大。复查四肢肌电图示：右正中神经末梢感觉传导速度减慢。运动诱发示左下肢皮层及脊髓刺激周围段传导未引出；左上肢及右下肢锥体束阻滞。体感诱发示双下肢深感觉传导路P40，传导未引出。双上肢深感觉传导路N20传导延迟见图1、2。听诱发示右耳听觉诱发电位未引出。视诱发示双眼P100诱发电位潜伏时延迟。给予激素冲击治疗、营养神经、神经修复剂及抗病毒等对症治疗。症状逐渐好转。

图1 延髓、颈髓全段、胸髓上段呈现长T1／T2信号，颈髓增粗

图2 在磁共振MRI横贯面扫描示脊髓后部非闭合性脱髓鞘改变

2 讨论

多发硬化（Multiple Sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要特点的自身免疫性疾病。发病原因和发病机制尚不明确，多数人认为可能与病毒感染、自身免疫反应相关。仅以脊髓损害为主要临床表现和体征者，称为脊髓型MS［1］。闵宝权等［2］报道发现脊髓型MS 以青壮年多见，女性比例较高，常累及中高位颈髓和中段胸髓。临床主要表现为缓解-复发和缓慢进展病程。激素治疗有效。本例患者首次发病经激素冲击治疗后，病灶明显缩小，与相关文献报道相符［1，3］。另外，有文献报道，部分脊髓型MS可合并髓外亚临床病变，但病变较轻［4］。本病例首次病变部位在颈2～7，复发时在原来的病灶上出现新的髓内病灶及延髓病变，与文献［5］报道相符。

脊髓型MS与急性横贯性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓炎性假瘤诊断易混淆，引起误诊。本文重点与以下疾病相鉴别：（1）急性横贯性脊髓炎：又称急性非特异性脊髓炎，临床主要表现为脊髓急性横贯性损伤，病史短，多有感冒、腹泻等前驱症状，磁共振MRI示病变范围长，脊髓肿胀轻，且均匀，强化不明显或轻度强化，轮廓模糊［6］。（2）急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统特发性脱髓鞘疾病，儿童常见，成年人亦可发生。IPMSSG 诊断标准为急性／亚急性起病，伴意识障碍、行为异常等脑病表现，为首次发生，影响多个中枢神经系统区域的脱髓鞘疾病［7］。ADEM 首次发作时与MS难鉴别，但前者多以单相病程为主，常伴有意识障碍、精神障碍等严重的脑部症状，病程短，多无缓解-复发病史。激素应用较敏感。（3）与脊髓肿瘤、脊髓炎性假瘤的鉴别诊断：MS是常见的脱髓鞘病，在影像学上表现为“肿瘤”样占位病变较少见，伴有水肿强化，称为脱髓鞘假瘤［8］，多发生在脑、脊髓白质，在脊髓内的病灶，常误诊为脊髓肿瘤，脊髓肿瘤多位于颈胸段，靠近脊髓中央区，增强扫描可见均匀强化或闭合环形强化，激素治疗效差。脊髓炎性假瘤是介于MS 与ADEM 间的中间型脱髓鞘疾病，女性多见，临床多以感觉异常、腰背部疼痛为首发症状，随后出现运动、自主功能障碍，多为单相病程，磁共振MRI增强扫描环状非闭合强化，即半月征或开环征［9］，考虑此病。本例两次发作，颈髓MRI示延髓、颈1～胸1水平脊髓内可见条片状长T1长T2信号，脊髓增粗，脑脊液蛋白、细胞数增高，寡克隆区带阴性，激素治疗有效，依据Poser诊断标准，考虑临床可能MS可能性大，但影像学上横贯扫描时病灶靠后索，表现为开环征，不能排除脊髓假瘤的可能，见图2。我们将对该病例进行追踪随访，以观察病程变化。

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［4］谢汝萍，沈杨，钟延丰．脊髓型多发性硬化［J］．中华神经科杂志，1996，29（1）：19-21．

［5］Lisa MT，David PF，Adam EF，et al．Multiple sclerosis in the spinal cord：MR appearance and correlation with clinical parameters［J］．Radiology，1995，195（3）：725-732．

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［9］Masdeu JC，Moreira J，Trasi S，et al．The open ring：A new imaging sign in emyelinating disease［J］．Neuroimaging，1996，6（2）：104-106．