低颅压综合征合并脊髓硬膜下血肿1例报告并文献复习

王雪晶 李 梦 李 春 王 跃 楚广磊 滕军放

郑州大学第一附属医院神经重症科 郑州 450052

1 临床资料

患者女性，47岁，先后2 次入我院，第1 次因“头痛、恶心、呕吐1周”为主诉于2014-02-09入我院。1 周前无明显诱因突发头痛，以双侧颞部以及后枕部为著，间断性，伴搏动感，疼痛持续数分钟至数小时不等，活动后加重，伴恶心、呕吐，非喷射性，无发热。既往无特殊疾患，罗红霉素过敏。无外伤史、有毒物质接触史以及家族史。

入院体格检查：T 36．8℃，P 78次／min，R 19次／min，BP 122／80mmHg。心肺听诊无异常。神经系统检查：意识清，精神差，颈无抵抗，Kerning征阴性，余未见明显异常。入院抽血检验示：血清EB病毒EBV-IgG（＋），巨细胞病毒CMVIgG（＋），余血生化检测未见明显异常。心脏、腹部、子宫及附件、泌尿系彩超、胸部DR 片均大致正常。行头颅MRI平扫加增强（2014-02-10）示：右侧额叶点状白质脱髓鞘；MRA未见明显异常。脑电图示未见明显异常。腰椎穿刺术脑脊液（2014-02-10）示：压力50 mmH2O，外观无色、清晰，无凝块，蛋白定性弱阳性，体液有核细胞数0．018×109，淋巴细胞80%，一般单核细胞20%，脑脊液总蛋白503 mg／L，脑脊液白蛋白221．9mg／L，氯121．7 mmol／L，葡萄糖3．0 mmol／L，乳酸1．4mmol／L，肿瘤标志物、ADA、抗酸染色、墨汁染色、结明三项、病毒抗体、寄生虫抗体均未见明显异常。血、脑脊液寡克隆电泳均阴性。

入院主要诊断：（1）低颅压性头痛；（2）病毒性脑膜炎？（考虑到脑脊液细胞数稍高，病毒性脑膜炎不能完全排除）给予积极补液、扩容、抗病毒、营养神经等药物应用，患者头痛明显好转，要求出院，于2014-02-15出院，转入当地医院继续抗病毒、补液等治疗。

出院第2天（2014-02-16），患者以“突发性双下肢无力8 h余”为主诉再次入我院。8h前患者在步行200 米后突然出现背痛，随后出现双下肢无力，行走不能，自觉胸部以下麻木疼痛，束带感明显，双上肢不受影响，发病后小便困难。入院体格检查：心肺检查未见明显异常。下腹部（膀胱区）饱满膨隆。神经系统检查：意识清，精神差，言语清晰，脑神经检查未见明显异常。双上肢肌张力正常，腱反射对称（＋＋），肌力5 级，双下肢肌张力减低，腱反射减弱，左下肢肌力2级，右下肢肌力2＋级，右下肢Babinski征（＋）。胸8水平以下痛觉减退，深感觉正常。脑膜刺激征（—），尿潴留。

入院急查颈椎、胸椎MRI示：胸5～6 水平椎管内异常信号（图2A）。后行全脊髓3．0TMRI 平扫加动态增强（2014-02-19）示：（1）颈6～胸11椎体水平椎管内脊髓前方硬膜下长条带状异常信号，考虑亚急性期出血。（2）胸5水平脊髓内异常信号，出血灶（图2B）积极给予B族维生素、营养神经、抗病毒、补液营养支持等药物治疗以及留置尿管等积极对症处理。复查颈胸椎3．0TMRI平扫加动态增强（2014-03-01）示：胸2、胸3／4、胸5～6水平椎管内异常信号，考虑硬膜下血肿，与以往片子比较，范围有所缩小且局限（图2C）。请介入科会诊，转入介入科行脊髓动脉造影（2014-03-12）脊髓血管未见明显异常，再次转入我科给予神经修复剂等药物应用，患者双下肢无力症状较前明显好转。神经系统检查：双下肢肌张力正常，腱反射亢进，双下肢Babinski征（＋），左下肢肌力4＋级，右下肢肌力5-级，可搀扶下行走，胸10水平以下痛觉减退，深感觉保留，尿潴留，仍留置尿管。复查颈胸椎3．0TMRI平扫加动态增强（2014-03-20）示：较老片相比，胸2、胸3／4水平椎管内异常信号较前消失，胸5～6水平椎管内异常信号较前明显缩小（图2D）。患者出院后继续口服药物治疗，适当功能锻炼。1个月后复诊，患者行走稳健，自行排尿，胸部麻木感较前明显减轻。

图1 A示胸2、胸3／4、胸5～6水平椎管内条状短T1或混杂T1信号；B示静脉注入Gd-DTPA未见明显强化仍呈高信号

图2 A、B、C、D 示先后4次复查病灶范围较前明显缩小

2 讨论

低颅压综合征按病因分类可分为自发性和继发性两种。自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是1938年由Schaltenbrand最早描述一组原因不明，以每天持续的体位性头痛为主要症状的临床较为少见的综合征，其患者侧卧位腰穿脑脊液压力常低于70mmH2O。

2．1 SIH 病因与发病机制 继发性低颅压综合征可由多种原因引起，如腰穿，头部外伤、手术、脑室分流术等使脑脊液漏出增多或脱水，糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、全身严重感染、脑膜脑炎、过度换气等脑脊液生成减少等。SIH 的发病机制可能为：（1）下丘脑功能紊乱，脉络膜血管舒缩功能障碍，使脑脊液生成量减少；（2）矢状窦、蛛网膜颗粒吸收亢进，使脑脊液回流过快过多；（3）代谢性疾病如甲状腺功能低下等；（4）潜在的脑脊液漏［1］。尤其在具有体位性头痛典型的SIH 患者，脑脊液漏发生率可高达92%［2］。渗漏主要发生在脊髓各段，尤其是胸段，具体原因尚不完全明确，可能与颈椎骨刺［3］、脊膜憩室或Tarlov囊肿［4］有关，亦可能与硬脊膜局限发育薄弱或异常有关，这种易损性可能由潜在的结缔组织病变所导致［5］，微小创伤、过度劳累也被报道可能导致SIH［6-7］。

2．2 SIH 临床表现 体位性头痛是SIH 的特征性表现，即站立、坐位和活动时头痛加剧（立位时不超过15min出现），平卧时头痛减轻或消失（卧位时不超过30 min 减轻或消失），体位性头痛的主要原因考虑为直立体位时低颅压致使脑组织向下移位，使分布在颅内血管、脑膜以及颅底脑神经等痛觉敏感组织受到牵拉或压迫作用从而产生疼痛。SIH常伴恶心、呕吐、头晕、视觉症状（眼球震颤、视野缺损、畏光、复视）［8-9］、听觉症状（耳鸣、听力减退或过敏），颈强直，较少见的表现有三叉神经障碍、外展神经麻痹、硬膜下积液，硬膜下血肿［10］等情况。也有少数报道自发性低颅压综合征合并脊髓或脊髓神经根症状［11-12］，还有极少数病例表现为双臂的肌肉萎缩或脊髓空洞症［13-14］。

2．3 腰椎穿刺检查 腰椎穿刺压力常低于70mmH2O，甚至为“干性穿刺”，CSF多为正常，少数病例可有细胞数和蛋白的轻度增高。

2．4 SIH 影像学表现 头颅CT 或MRI检查部分SIH 患者可见脑室缩小，以侧脑室、鞍上池变化明显，硬膜下积液或血肿、垂体充血等改变。MRI另一特征性的改变为“下垂脑”，即整个大脑及小脑扁桃体下移，脑桥变平，视交叉下沉，鞍上池消失。SIH 患者的头部MRI增强扫描可见硬脑膜增厚并弥漫性均匀强化。但也有病例头部MRI并未阳性发现。合并脊髓或神经根症状的病例，其脊髓MRI或CT 多可发现脊髓硬膜外脑脊液过度聚集，压迫神经根或脊髓从而出现相应的临床症状，还有病例通过脊髓造影术发现脊髓脊膜的多发憩室［14］。放射性核素脑池显像对诊断脊髓脑脊液漏具有重要的价值。本例患者头MRI增强并未见脑膜的异常强化，行颈胸MRI平扫加动态增强可见到胸2、胸3／4、胸5～6水平椎管内条状短T1或混杂T1信号，静脉注入Gd-DTPA 未见明显强化仍呈高信号，考虑为脊髓硬膜下血肿，合并少量的脊髓出血。

2．5 治疗原则 SIH 治疗包括卧床休息，充分补液，促进脑脊液分泌。短期内可考虑使用皮质激素治疗，还可鞘内注入无菌生理盐水，但安全性仍受争议。有相关文献报道，采用硬膜外血贴法可有效缓解SIH 临床症状［10］。对于明确发现存在脊髓脑脊液漏的病人，国外文献报道给予经皮注射医用纤维蛋白胶或外科手术修补治疗对一些病例亦有效［14］。若无其他并发症，SIH 通常预后良好，临床症状改善迅速明显，但也有些患者疗程长，易反复。

2．6 特点分析 本例患者呈典型的体位性头痛，无发热，脑电图以及头磁共振平扫加增强结果均未见明显异常。腰穿脑脊液压力50mmH2O，细胞数稍高，明确诊断为低颅压综合征，但诊断为病毒性脑膜脑炎证据尚不充分，故考虑患者自发性低颅压综合征可能性大，本例患者在治疗低颅压性头痛的过程中，突发背痛，双下肢截瘫并伴尿潴留急性脊髓病变症状，行脊髓磁共振平扫及动态增强证实脊髓出血及脊髓硬膜下血肿，行脊髓血管造影未发现脊髓血管畸形，考虑严重的低颅压，可能牵拉脊髓硬膜与蛛网膜之间的静脉丛，使静脉扩张破裂出血，从而形成血肿压迫脊髓，这就提示低颅压患者若一旦合并急性脊髓病变的症状与体征，应考虑脊髓硬膜下血肿或出血的可能，尽早完善MRI、腰穿等检查，以明确诊断，及时治疗干预。

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