椎管内血管外皮细胞瘤1例并文献复习

郭宇宏，王艳丽，郭 庚，蒯 东，薛乃照，刘跃亭，李 超(山西医科大学第一临床医学院，太原03000;山西医科大学第一临床医学院神经外科;通讯作者，E-mail:guogeng973@63.com)

血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)在1942年首先被Stout及Murray报道，是一种起源于血管周细胞的中间型侵袭性肿瘤，主要发生于软组织和骨质，在中枢神经系统很少见，占中枢神经系统肿瘤的1%。最初，血管外皮细胞瘤被划分在脑膜肿瘤中，然而，由于与上皮性肿瘤的相似性，WHO对它重新分级，血管外皮细胞瘤为WHOⅡ级，间变型血管外皮细胞瘤为WHOⅢ级。血管外皮细胞瘤是一种局部侵袭性很强的恶性肿瘤，因此复发率及远处转移率高。在中枢神经系统中，血管外皮细胞瘤在颅内多发，而在椎管内罕见。到目前为止，全球仅有80余例椎管内血管外皮细胞瘤被报道［1-4］。现报告1例病例并就相关文献进行复习。

1 病例报告

患者，男，47岁，主因“颈2-3椎管肿瘤术后9年余，左上肢无力、麻木10 d余”于2012-11-07入院。曾于2003年在我院行颈2-3椎管肿瘤切除术。入院查体:颈抵抗(+)，左上肢痛温觉明显减退，肌力Ⅳ级。颈椎MRI示:椎管内髓外硬膜下多发病变，以颈3-4水平为著(见图1)。颈髓受压明显。入院后4 d在全麻下行后正中入路颈2-4椎管内占位切除术，术中所见:颈3-4椎管内左侧有一紫红色肿瘤，无包膜，欠规则，大小约3.5 cm×1.5 cm×1.5 cm，颈2上缘左侧有一直径约1.5 cm大小、类圆形紫红色肿瘤，均质脆、易碎、供血丰富。HE染色:瘤组织内丰富的薄壁血管(图2A，见第250页)。免疫组化:CD20(-)，CD3(-)，CD34血管(+)，CD99(+)(图 2B，见第 250 页)，CgA(-)，CK(灶+)，NSE(+)(图 2C，见第250 页)，CD57(-)，FⅧ(血管+)，Ki-67(阳性细胞数小于10%)，网状纤维染色(+)。病理结果示:(颈3-4)血管外皮细胞瘤。术后给予抗炎、止血、脱水、神经营养等对症支持治疗。出院后于首都医科大学天坛医院行放疗。术后1年随访左上肢无力、麻木症状均较术前好转。

2 讨论

图1 MRI扫描示颈3-4水平椎管内椭圆形肿块影

图2 血管外皮细胞瘤HE染色及免疫组化表现 (×100)

恶性血管外皮瘤可发生于任何年龄，多发生于青壮年，男性略多于女性。可发生于任何组织内，以深部组织内多见，如腹膜后、盆腔、躯干、纵隔、肺实质。赵岩等报道［5］:椎管内血管外皮细胞瘤可出现远隔转移，主要转移到肺、脑和肝脏。临床上多为无痛性生长，如压迫外周神经可有痛感。本例发生在颈椎管内髓外硬膜下，临床症状与椎间盘突出症相类似，表现为左上肢麻木、无力等脊神经、脊髓受压迫或受侵犯征象。

本病的临床表现主要取决于肿瘤的大小及肿瘤的位置，而与组织病理分型无关［6］。症状多表现为相关脊髓节段的神经根刺激症状或脊髓受压表现，临床表现无明显特异性，仅对判断受累节段有一定帮助。

X线片检查多无明显异常，除非硬脊膜外血管外皮细胞瘤累及了椎体。CT在确定椎体受累程度方面有很大帮助，病变较大时它不仅破坏椎体后缘的皮质，而且累及椎弓根、椎板，甚至棘突。MRI扫描病变在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈高信号，增强扫描时病变均匀强，提示病变血供丰富，MRI也可显示椎体受破坏的程度。尽管影像技术有了很大的进步，但在MRI上椎管内血管外皮细胞瘤仍难与椎管内其他良性肿瘤(如脊膜瘤、神经鞘瘤等)相鉴别，即使在术中也仍然存在这种情况。血管造影对这种肿瘤与脊膜瘤鉴别有一定的帮助，因为血管外皮细胞瘤通常有更丰富的血管化结构。

椎管内血管外皮细胞瘤诊断困难，与常见的脊膜瘤或神经鞘瘤较难鉴别，诊断主要依靠病理及免疫组化。病理诊断时依据肿瘤实质内有丰富的裂隙样或窦隙样薄壁血管，并相互连接成网状、树枝状或鹿角状。瘤细胞异型明显，排列密集，细胞圆形、卵圆形或梭形，核圆形或不规则形，可见小核仁，核分裂易见。网状纤维染色瘤细胞位于血管外，细胞间网状纤维丰富，包绕单个瘤细胞［7］。瘤体血管丰富，极少钙化，DSA下可见“corkscrew”血管结构。

手术切除是椎管内血管外皮细胞瘤的首选治疗方法。由于肿瘤血供非常丰富，术中出血量大，常使肿瘤不能全切，因此控制术中出血很必要。Combs等指出，全切较部分切除大大提高了5年生存率［8］。Schiariti等报道手术全切+术后放疗可大大提高5年无复发生存率。椎管内外皮细胞瘤采用手术切除肿瘤，术后给予放疗，而不建议化疗［9］。Zweckberger等认为，术后化疗基本不起作用［10］。但是，Kerl等认为，化疗有助于先天性的血管外皮细胞瘤患者术后恢复，特别是手术不能全切的［11］。对于较大的病变应进行术前栓塞。Liu等认为，次全切除后辅助放疗很必要［1］。具有明显椎骨侵蚀的患者最好给予脊柱固定。对于不同的病人，根据肿瘤不同的位置、肿瘤的大小、椎骨的受累程度以及是否全切采取个性化治疗方案［12］。Kumar等认为，椎管内血管外皮细胞瘤具有高复发性及远距迁移性，所以应进行长期随访［13］。

［1］Liu HG，Yang AC，Chen N，et al.Hemangiopericytomas in the spine:clinical features，classification，treatment，and long-term follow-up in 26 patients［J］.Neurosurgery，2013，72(1):16-24.

［2］Taniura S，Taniguch M，Mizutani T，et al.Metastatic hemangiopericytoma to the cauda equina:a case report［J］.Spine J，2007，7:371-373.

［3］Caroli E，Salvati M，Orlando ER，et al.Solitary fibrous tumors of the meninges report of four cases and literature review［J］.Neurosurg Rev，2004，27:246-251.

［4］Balibrea JM，Rovira-Argelagués M，Otero-Pi AM，et al.Multifocal hepatic cystic mass as first manifestation of metastatic spinal hemangiopericytoma［J］.IJSCR，2013，4:15-18.

［5］赵岩，赵澎，赵继宗.原发椎管内血管外皮细胞瘤临床分析［J］.中华医学杂志，2006，86(7):453-456.

［6］Kumar R，Vaid VK，Kumar V，et al.Hemangiopericytoma of thoracic spine:a rare bony tumor［J］.Childs Nerv Syst，2007，23:1215-1219.

［7］曹晓昱，徐宇伦，杨俊.椎管内血管外皮细胞瘤的诊治与预后分析［J］，临床神经外科杂志，2012，9(4):210-216.

［8］Combs SE，Thilmann C，Debus J，et al.Precision radiotherapy for hemangiopericytomas of the central nervous system［J］.Cancer，2005，104(11):2457-2465.

［9］Schiariti M，Goetz P，El-Maghraby H，et al.Hemangiopericytoma:long-term outcome revisited［J］.J Neurosurg，2011，114:747-755.

［10］Zweckberger K，Jung CS，Mueller W，et al.Hemangiopericytomas grade II are not benign tumors［J］.Acta Neurochir，2011，153:385-394.

［11］Kerl K，Strater R，Hasselblatt M，et al.Role of neoadjuvant chemotherapy in congenital intracranial haemangiopericytoma［J］.Pediatr Blood Cancer，2011;56:161-163.

［12］Zhao Y，Zhao JZ.Clinical and pathological characteristics of primary intarsia hemangiopericytoma and choice of treatment［J］.Chinese Med J(Engl)，2007，120(2):115-119.

［13］Kumar N，Kumar R，Kapoor R，et al.Intracranial meningeal hemangiopericytoma:10 years experience of a tertiary care Institute［J］.Acta Neurochir，2012，154:1647-1651.