经皮球囊肺动脉瓣成形术的研究进展

田立碧 易岂建

重庆医科大学附属儿童医院心脏中心,重庆 400014

在先天性心脏病中，肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Stenosis,PS）是较常见的。PS 发病率占所有先天性心脏病的8～10%，其中在新生存活的婴儿上发病率约为0.05%。从地域上看，亚洲的发病率比欧洲的发病率高，而且有逐年上升的趋势[1]。具体原因尚不清楚，可能与遗传、环境、饮食因素有关。PS 治疗的传统方法是在低温、体外循环下，通过外科手术切开狭窄的瓣膜或进行瓣环及流出道成形。该方法存在需开胸、手术创伤大、风险高、输血、疤痕、恢复慢等缺点，死亡率为0%～20%[2],有5%～10%患儿术后中远期出现再狭窄，需第2 次手术治疗。1982年Kan 等首次成功为一个8 岁的肺动脉瓣狭窄儿童患者进行了经皮球囊肺动脉瓣成形术（Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty,PBPV）[3]。我国从80年代中期在各大城市尝试PBPV 并日趋成熟。

1 肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄是一种由于肺动脉瓣结构异常造成的先天性心脏病，其在血流动力学上的变化表现为右心室收缩时肺动脉瓣不能正常张开完全，导致右心室排血受阻，右室收缩压升高，继发右心流出道心肌肥厚、右心增大，进而继发三尖瓣返流、右心功能改变甚至衰竭，长期的血流动力学异常，可导致狭窄的瓣膜后受湍流冲击而出现肺动脉窄后扩张。

根据PS 病理解剖位置，可将其分为3 个类型：瓣膜型、瓣下型和瓣上型。其中瓣膜型最为常见，约占90%。瓣膜型有3 种亚型[4]：圆顶型，发育不良型和沙漏样畸形伴瓶样瓣窦型。

除临床症状和体征外，肺动脉瓣狭窄的主要辅助诊断方法有：超声心动图、心电图、胸片、心导管检查及心血管造影、CT 检查、磁共振成像（MRI）检查等。

2 PBPV 治疗方法

经皮肺动脉瓣球囊扩张术（PBPV）治疗肺动脉瓣狭窄的原理是利用扩张球囊快速充盈至公称直径的压力，使瓣膜最薄弱处撕裂开，从而接触瓣膜狭窄，改善血流动力学，达到治疗目的。

国内目前以2011年常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识为依据，评估介入手术的适应证及禁忌证[5]。典型PS，在心输出正常的情况下跨瓣压差≥40 mmHg，为其绝对适应证，而瓣下、上狭窄为其绝对禁忌，对于轻、中度发育不良型PS 治疗效果较差，重度不良型PS 或伴左室腔小及左室功能低下，容易发生再狭窄，可分次扩张；一般认为手术年龄不是影响限制手术的因素，Ghaffari S 等[6]将97 名接受PBPV 的儿童分为3 种：＜1 岁、1～5岁，＞5 岁进行观察，未发现年龄对术后效果有显著影响；对于伴有复杂先天性心脏病的PS 患者，可以缓解紫绀但不能根治。对于一些特殊的的疾病，如：新生儿危重肺动脉瓣狭窄(critical pulmonary stenosis，CPS)及室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA／IVS)、复杂先心病、先天性心脏病复合畸形、胎儿肺动脉狭窄等通过介入手术都能取得一定的效果。

PBPV 的球囊类别主要有Inoue 球囊、Mansfield 球囊、Baxter球囊、Balt 球囊、双叶或三叶球囊、国产球囊等。选用何种类别的球囊，目前在临床研究中差异不大。球囊/瓣环径比值适宜是PBPV 成功的关键，一般多使用单球囊，部分较大儿童及成人也可用双球囊或双叶球囊。1 岁以下小婴儿PS，球囊直径/肺动脉瓣环比值应该在0.9～1 之间，1 岁以上的PS，球囊直径/肺动脉瓣环比值应该在1.2～1.4 之间[7]。双球囊直径相加可较瓣环直径大50%。球囊长度一般为3 cm 左右。需要注意的是扩张时球囊充盈时间不超过10 s/次，否则容易损伤三尖瓣，造成三尖瓣关闭不全。适当的充盈时间可以防止阻断血流时间过长造成血压明显下降、意识一过性丧失、抽搐等右室流出道梗阻。

2004年周爱卿等[8]制定了先天性心脏病经导管介入治疗指南，初步规范了PBPV 的治疗方法。美国在2006年制定关于心脏瓣膜病的最新《指南》[9]，扩大了PBPV 的适应证。2011年中国医师协会达成了常见先心病介入治疗专家共识，进一步规范了PBPV 的临床应用[5]。

3 PBPV 治疗效果

PBPV 的治疗效果评价可以从术后即刻、短期、中期和长期四个时期进行观察。术后即可疗效评价标准可采用术后跨肺动脉瓣压差（△P）下降至手术前的60%，或△P <36 mmHg[10]。另一种术后即刻疗效标准采用术后肺动脉跨瓣收缩压分级，其中≤25 mmHg 为优，26～50 mmHg 为良，≥50 mmHg 为差[11]。如表1 所示，记录了国内外相关文术前△P(mmHg)和术后即刻△P(mmHg)的均值和方差值。从均值上看，Behjati AM 等[12]、Maostafa BA 等[13]、刘银等[14]报告均达到了优，而Jarrar M 等[15]、Silvilairat S 等[16]、Lee ML 等[10]、Ghaffari S 等[8]达到了良。

表1 PBPV 术前与术后即可△P 对比（±s）

表1 PBPV 术前与术后即可△P 对比（±s）

文献术前△P术后即刻△P Jarrar M 等1999[15]Silvilairat S 等2006[16]Lee ML 等2008[10]Ghaffari S 等2012[6]刘银2012[14]Behjati A M 等2013[12]Maostafa BA 等2013[13](n=62)(n=25)(n=27)(n=39)(n=75)(n=98)(n=60)98 ± 40 90.4±37.9 69± 32 70.5±35.4 49.4± 22.5 88.7±36.4 83.3±32.1 32 ± 23 39.3±25.6 29 ± 13 29.9 ± 32.6 11.3 ±7.2 21.8±15.9 19.3±14.2

国内外学者对PBPV 在中长期的治疗效果的持肯定态度。Maostafa BA 等[13]对患者术后3 个月、1年和长期随访发现其△P变化为(18.7±15.8)mmHg(P<0.001)、(15.8±13.1)mmHg(P<0.001)、(13.6±7.4)mmHg(P<0.017)。Behjati AM 等[12]对术后2～13.5年（7.1±2.5）岁的患者随访发现跨辦压差从短期（3 个月）的(13.02±7.03)mmHg 降到长期(12.3±6.6)mmHg。刘银[14]的75 例随访中，术后24 h、术后1 个月、术后6 个月、术后1年的△P 值分别为(23.04±9.80)mmHg、(18.20±12.51)mmHg、(25.80±7.01)mmHg、(14.43±3.15)mmHg、(18.25±8.61)mmHg，短期效果良好。刘银[14]、Jarrar M等[15]和Ghaffari S 等[6]的报告中未出现失败案例，因此手术成功率和术后存活率均为100%。Lee ML 等[10]的报告中2 例术后即刻出现漏斗部痉挛狭窄，通过改善右心室负荷使得2 例患者治疗获得成功，成功率为89%；Maostafa BA 等[13]进行长期观察在60 例中有53 例获得成功，成功率为88.3%。Behjati AM 等[12]的报告中有1 例死于右心室流出道的穿孔，存活率为99%。

PBPV 术后最常见的并发症包括：肺动脉瓣返流、三尖瓣返流、右室流出道痉挛、心包填塞、再狭窄等。肺动脉反流的风险与年龄和身体表面积(BSA)成正相关，对于越严重的PS 应该使用更大或者非顺应性球囊，而且治疗后的残存肺动脉压力差应该更小。三尖瓣返流是由于扩张球囊时，多因球囊导管位置过低或下滑致三尖瓣腱索断裂引起。球囊导管刺激可诱发右室流出道痉挛、收缩，导致低血压、缺氧发作、晕厥等阿斯综合征的临床表现，严重者可完全堵塞右心室流出道导致死亡。心包填塞多因选择的球囊过大致心房及肺动脉破裂引起，在低年龄、低体重患儿容易发生。选择合适球囊是避免心包填塞的关键。Cuypers JA 等[4]的报告了再狭窄的发病率为8%～10%。可以用更大的球囊得到理想的治疗效果。瓣膜发育不良、低龄、球瓣比<1.2 和术后即刻跨瓣压差>30 mmHg 是再狭窄的危险因素。

4 展望

瓣膜疾病仍然是我国的常见病，PBPV 有广阔的应用前景，我国今后要加强多中心合作的临床研究，为PBPV 术后患者提供更多的临床资料，同时加强介入器材及技术的改进，为肺动脉瓣膜疾病患者提供给更多的选择。

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