成人色素性荨麻疹1例

谢艳秋，冯文利

（天津市中医药研究院附属医院，天津300120）

色素性荨麻疹（Urticaria pigmentosa，UP）属于皮肤肥大细胞增生症的一种，病因不明，其发病率为1∶8 000～1∶1 000 之间，男女发病率相当。大多数患者为儿童，成人发病不常见。本文报道1例典型的成人色素性荨麻疹。

1 临床资料

患者，女性，45岁，周身泛发棕红色丘疹、斑丘疹6个月余，于2013年6月就诊我院。患者于6月前无明显诱因躯干出现绿豆大小棕红色丘疹、斑丘疹，不能自行消退，偶有轻痒，曾就诊当地医院，按湿疹治疗，疗效不显。皮疹逐渐增多，波及躯干、四肢。既往史：既往体健。家族史：家族中无类似疾病。体格检查：一般情况好，发育正常，系统检查未见异常。皮肤科情况：躯干、四肢泛发多数绿豆大小棕红色丘疹、斑丘疹，孤立不融合，未见坏死、破溃、结痂，Darier征阳性，见图 1、2。实验室检查：血、尿、便常规，肝肾功能未见异常，血RPR、HIV均为阴性。皮肤组织病理学检查：表皮未见明显异常，基底细胞色素增加，真皮乳头及真皮浅层可见大量形态单一，核椭圆形或圆形细胞呈苔藓样浸润。Giemsa染色可见浸润细胞内有异染颗粒见图3、4。建议患者进一步骨髓涂片检查，患者拒绝。诊断:色素性荨麻疹。予院内制剂疏肝冲剂3 g/次，2次/d，口服，目前治疗中。

2 讨论

肥大细胞增生症是一组以皮肤或多个器官内肥大细胞浸润为特点的疾病。包括色素性荨麻疹、肥大细胞瘤、持久性斑疹性毛细血管扩张症、弥漫性肥大细胞增生症及系统性肥大细胞增生症[1]。色素性荨麻疹为1869年Nettleship[2]首先描述，常见于儿童，一般预后良好，成人少见，常不能自行消失。皮疹表现为红棕色或红色圆形至卵圆形斑疹、丘疹和斑块。Darier征阳性为本病特征，系肥大细胞脱颗粒及组胺、白三烯等炎性介质释放所致。Hannaford和Rogers[3]的研究表明Darier征和临床表现比皮肤活检对诊断本病更为精确。发生在成人的皮肤肥大细胞增生症约25%以上合并有系统性损害（尤其骨髓）[4]。本例患者成年发病，病史6个月，因患者拒绝未做骨髓活检，目前本病尚无特殊治疗方法，常为缓解症状的对症处理。

[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2009:1696-1698.

[2]Odom RB,James WD,Berger TG.安德鲁斯皮肤病学[M].第9版.北京：科学出版社，2001:778-779.

[3]Hannaford R,Rogers M.Presentation of cutancous mastocytosis in 173 children[J].Australas J Dermatol,2001,42:15-21.

[4]Wolff K,Komar M,Petzelbauer P.Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis[J].Leuk Res,2001,25:519-528.