胎儿先天性肺囊腺瘤超声诊断价值

温海群 李金莉 严富良 梁凤伟

胎儿畸形是胚胎发育过程中，宫内异常发育所致，多由遗传和染色体异常造成，部分由母体疾病引起[1]。先天性肺囊腺瘤畸形（congenital cystic adenomatoid malformation， CCAM）是一种肺组织错构畸形，是由于末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的腺瘤样病变。CCAM发生于胚胎发育第5～10周左右[2]。超声最早能在孕15周即做出CCAM诊断，能对病灶变化进行跟踪对比，对CCAM可能导致的胎儿肺发育不良、胸水、水肿、纵隔移位进行实时观察，并以此来协助临床判断预后，因此产前超声检查对胎儿CCAM具有重要价值，本研究通过病例分析探讨胎儿CCAM产前超声表现及其转归和预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料 以2007年1月-2014年3月在本院行产前超声检查诊断为胎儿CCAM的11例孕妇为研究对象。年龄20～35岁，平均（28.2±2.4）岁，孕周16～40周，平均（26.3±3.2）周。7例为初次妊娠，4例为多次妊娠，11例均为单胎妊娠。

1.2 仪器与方法 采用麦迪逊Accuvix V20彩色多普勒超声显像仪，凸阵探头频率3.0～7.0 MHz。孕妇平卧位，超声检查内容包括测量胎儿双顶径、头围、腹围、股骨及羊水，对胎儿头部、内脏、脊柱排列、四肢情况等进行仔细扫查。通过心脏四腔心切面、胸部矢状及横切面观察胎儿肺实质。发现肺内异常病灶时，多切面观察病灶位置、大小及回声情况，同时观察心脏、纵隔有无受压移位，胎儿是否存在水肿。应用彩色多普勒（CDFI）明确病灶血供来源。对无心脏及纵隔移位、无胎儿水肿声像者，建议每隔2周行超声复查，观察病灶变化情况；对胎儿合并其他结构异常的，建议进一步行胎儿染色体检查；对引产病例追踪尸检结果；活产病例产后行MRI确诊检查。

1.3 胎儿CCAM产前超声分型 根据肺内病灶囊泡直径大小分3型：Ⅰ型为大囊肿型，直径>2 cm；Ⅱ型为多发小囊型，直径<2 cm；Ⅲ型为实质性肿块型。

2 结果

本组超声诊断的11例胎儿CCAM中，单侧肺病灶10例，双侧肺病灶1例。单侧肺病例中，6例位于左肺，4例位于右肺。超声声像图表现为边界清晰的囊实性混合回声团块，其中Ⅰ型3例，病灶位于左肺2例、右肺1例，表现为肺内多个直径>20 mm的大囊肿，最大囊泡直径达32 mm（孕38周时所见）；Ⅱ型5例，病灶位于左肺3例、右肺1例、双侧肺1例，表现为肺内多个大小不等似“蜂窝状”的小囊性暗区，5例病灶囊泡直径9～15 mm大小；Ⅲ型3例，病灶位于左肺1例、右肺2例，表现为肺内边界清楚的不均质强回声实性光团。11例胎儿CCAM中2例Ⅰ型、1例Ⅱ型病灶大，占据2/3胸腔，致使同侧和对侧肺明显受压迫，纵隔和心脏均受压偏移，其中1例孕19周胎儿，左肺病灶挤压心脏移位至右侧胸腔；2例Ⅲ型胎儿伴有头皮和腹部皮肤软组织水肿增厚；1例Ⅱ型伴胸腔少量积液并合并有唇裂畸形；1例Ⅰ型、1例Ⅱ型、2例Ⅲ型伴有羊水过多。CDFI显示11例胎儿CCAM中，9例病灶内部未探及彩色血流信号，1例Ⅰ型1例Ⅱ型病灶探及来自肺动脉分支血管的条束状彩色血流信号。2例Ⅰ型2例Ⅱ型3例Ⅲ型病例或因肺发育不良、心脏及纵隔严重移位、胎儿水肿、孕妇主动放弃等因素而选择终止妊娠，引产后病理证实为胎儿CCAM。2例Ⅱ型胎儿CCAM病例因无合并症及其他异常存在而选择继续妊娠，并每隔2周进行超声随访检查，多次检查发现随着孕周增大病灶逐渐缩小，至临产时病灶仅数毫米大小，胎儿出生后无临床异常症状，新生儿预后良好。1例Ⅰ型1例Ⅱ型病例从首次发现病灶至临产时，病灶大小无明显变化，出生后经MRI检查确诊并行外科手术治疗，术后患儿状况良好。

3 讨论

据报道，胎儿CCAM发生率约占胎儿先天性肺畸形的25%[3]。CCAM典型者为单侧，常累及一侧肺或一叶肺，80%～95%发生在单一肺叶，双侧肺叶或一叶以上肺叶或整侧肺受累的发生率不足2%[4]。引起胎儿CCAM的病因目前尚不完全清楚，较为普遍的观点是CCAM为一种错构瘤样病变，在胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，引起局部肺发育受阻，继而导致已发育的肺组织过度生长所致[5]。胎儿CCAM由肺循环系统供血，肿物压迫纵隔移位容易出现静脉回流障碍，导致胎儿水肿；较大肿物的占位使正常肺组织受挤压，从而导致肺发育不良。

依照病理学按Stocker分类[6]，胎儿CCAM分为3型：Ⅰ型（大囊肿型）：病变最显著，存在大的厚壁囊腔，直径>2 cm，周围可有囊腔，囊肿内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力纤维，在大囊之间或邻近大囊肿中存在像肺泡样结构。Ⅱ型（多发小囊肿型）：病变以许多平均分隔的囊腔为特征，囊腔最大直径很少超过1 cm，囊肿内衬立方或高柱状纤毛上皮，只有很少假复层。Ⅲ型（实质性肿块型）：病变大体上类似坚实的肺组织肿块，产生明显纵隔移位。

正常胎儿的肺组织呈对称均匀的中等回声，较肝脏回声略高，随着孕周的增大回声逐渐增强。当发现肺内异常病灶时，测量并记录病灶所在肺内的位置，对比病灶与正常肺组织的回声差别。当病灶引起纵隔或心脏移位压迫对侧肺组织时，测量对侧肺面积和心胸比，了解受压迫程度。通过CDFI明确病灶血供来源加以鉴别。胎儿CCAM超声最常检出在孕18～26周[7]，肿块的分型、大小变化速度、纵隔移位程度、以及是否出现胎儿水肿和羊水过多均与预后有关，成为评价预后的重要指标。胎儿CCAMⅠ型并发畸形少，预后好，多可成活；Ⅱ型预后主要取决于伴发畸形多少及严重程度，若无合并胎儿水肿、羊水过多、纵隔移位等可存活至出生；Ⅲ型并发畸形较多，病变常累及整个肺，较易出现肺水肿，往往死于宫内，预后差。有学者通过研究提出用CCAM病灶体积与胎儿头围比值（volume to head circumference ratio， CVR）来评价胎儿水肿情况，当CVR≥1.6时，80%的胎儿出现水肿，当CVR<1.6且病灶不大时，胎儿出现水肿的风险仅为2%[8]。胎儿水肿出现与存活率有密切关系，有文献报道，胎儿CCAM如不发生水肿，存活率为92%，发生水肿时存活率仅为21%[9]。本组11例胎儿CCAM中4例存在羊水过多情况，推测是由于食管被病灶压迫导致胎儿吞咽羊水减少，本组研究中发现，病灶体积越大羊水过多的程度越高，两者之间的关联性也印证了上述推测。本组2例CCAMⅡ型病灶随着孕周的增加而逐渐变小，原因不明，有学者提出可能的发病机制是，胎儿CCAM内液体向气管支气管树的分流减压或病灶生长过快以致血供不足[10]。MacGillivray等也曾报道过6例合并纵隔移位的胎儿CCAM病灶随妊娠的进展而逐渐缩小至消失，且均无合并胎儿水肿。因此，对于逐渐缩小且无合并水肿的CCAM胎儿，可以继续妊娠并定期超声复查至足月，出生后再行MRI检查以确定CCAM的存在。对于出生后无症状的CCAM患者可以选择密切观察而不必手术切除，但病灶的持续存在患者终生有感染和恶变的风险[11]，所以生后7～10个月通过肺叶切除术完整切除病灶是CCAM治疗的首选方式[12]。

胎儿CCAM主要与隔离肺、先天性膈疝、支气管囊肿、纵隔畸胎瘤相鉴别。（1）隔离肺：最容易与胎儿CCAM Ⅲ型相混淆，隔离肺的声像图表现也呈均匀一致的强回声，累及一侧肺或一叶肺，也可造成纵隔偏移，但是病灶主要出现在下叶肺，CDFI显示病灶滋养血管来自体循环是重要鉴别点。（2）先天性膈疝：是膈的发育缺陷导致腹腔内容物疝入胸腔，以左侧多见，超声声像图可见胸腔内疝入的胃及肠管回声，动态观察时可见疝入的胃泡大小的变化以及肠管的蠕动。（3）支气管囊肿：主要与胎儿CCAMⅠ型相鉴别，支气管囊肿与气管、支气管相连，声像图表现为肺实质内孤立的囊状结构，多为单发，体积相对较小且靠近中线。（4）纵隔畸胎瘤：纵隔畸胎瘤的声像图表现多样，单纯囊性的畸胎瘤不易与CCAM鉴别。

综上所述，超声检查方便、无创、在胎儿早期即可检出CCAM，能动态观察病灶发展和变化并对预后进行评估，对优生优育，提高出生人口质量有重要价值。

[1]丛晓丽，王晓毅.胎儿畸形的超声诊断价值[J].中国医学创新，2011，8（22）：75-76.

[2]孙子燕，夏黎明，陈欣林，等.胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的MRI表现及其诊断价值[J].中华放射学杂志，2007，41（5）：490-492.

[3] Andreas R， Axel F， Peter W. Prenatal diagnosis of bilateral cystic adenomatoid malformation of the lung[J]. J Clin Ultrasound，1987，15（1）：3-8.

[4] Sfakianaki A K， Copel J A. Congenital cystic lesions of the lung：congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration[J]. Rev Obstet Gynecol，2012，5（2）：85-93.

[5] Berrocal T， Madrid C， Novo S， et al. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree， lung， and mediastinum： embryology，radiology， and pathology[J]. Radiographics，2004，24（1）：17.

[6] Stocker J J， Madwell J E， Drake R M. Congenital cystic adenomatiod malformation of lung classification and morphologic spectrum[J]. Hum Pathol，1977，8（2）：155-171.

[7]洪淳，俞钢，马小燕.胎儿先天性肺囊腺瘤诊治进展[J].临床小儿外科杂志，2012，11（1）：49-52.

[8] Crombleholme T M， Coleman B， Hedrick H， et al. Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid maiformation of the lung[J]. Pediatr Surg，2002，37（3）：331-338.

[9] Iraj F. Hydrops fetalis： recent advances[J]. Obstet Gynecol Sur，1997，52（4）：130-138.

[10] Yong P J， Von Dadelszen P， Carpara D， et al. Prediction of pediatric outcome after prenatal diagnosis and expectant antenatal management of congenital cystic adenomatoid malformation[J]. Fetal Diagn Ther，2012，31（5）：94-102.

[11]孙瑜.胎儿先天性肺囊腺瘤的筛查与诊治[J].中华围产医学杂志 .2013，16（9）：532-534.

[12] Laje P， Liechty K W. Postnatal management and outcome of prenatally diagnosed lung lesions[J]. Prenat Diagn，2008，28（6）：612-618.