非骨化性纤维瘤的X射线及CT表现特征分析

王玉婷，陈加源，蒋 瑾，李丽佳

(四川省医学科学院·四川省人民医院放射科，四川 成都 610072)

非骨化性纤维瘤(non-ossifying fibroma，NOF)是一种相对少见的原发性骨良性肿瘤，占骨肿瘤的1% ～4%［1］。自1942年Jafe首次报道之后，现已被公认为是一种骨结缔组织源性的良性肿瘤［2］。青少年好发，多数病例临床症状轻微或偶然发现，少数可有病理性骨折等并发症。本文报道经手术病理证实的12例NOF患者X射线及CT特征，旨在进一步增加对此病的影像学认识，提高诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2007年10月至2012年10月在我院经病理确诊，并行影像检查及手术治疗的NOF患者12例，其中男8例，女4例;年龄6～22岁，10岁以下4例，10～20岁7例，20岁以上1例。

1.2 方法 根据纳入病例的影像表现进行分型，分析归纳其X射线及CT影像特征，讨论非骨化性纤维瘤影像学的鉴别诊断，总结不同影像检查的优势。

2 结果

图1 NOF的X射线表现 a:皮质型NOF;b:髓腔型NOF;c:不典型NOF;d:合并病理性骨折的NOF

2.1 X射线表现 12例均为单发病灶，病变位于长骨干骺端者8例，长骨骨干者4例，均未超过骨骺线;病变部位为胫骨5例，股骨4例，腓骨2例，桡骨1例。影像上大致可分为:①皮质型或偏心型(6例):病灶贴近骨皮质生长，未累及对侧皮质，多表现为边界清的囊状低密度影，长轴与骨长径一致，长度2.0～5.8 cm，宽度1.0～2.0 cm。其中5例有较窄硬化边，5例有分隔，部分伴邻近骨皮质的变薄、破坏和轻度膨胀性改变，1例有骨膜反应，未见软组织肿胀(图1a)。②髓腔型或中央型(6例):病灶多侵及患骨的整个横径，病灶较皮质型更大，长度4.5～9.8 cm，宽度3.0～4.3 cm。多表现为边界欠清的低密度区，邻近骨皮质多膨胀、变薄，病灶少有硬化(1例)或分隔(2例)，2例有骨膜反应，2例见软组织肿胀(图1b)，1例为片状高密度影(图1c)，1例合并病理性骨折(图1d)。12例均行病灶切除及植骨手术，术后X射线平片均显示病灶密度不均匀、可见植骨影，愈合良好。

2.2 CT表现 CT表现与X射线平片所见大体一致，多表现为囊状低密度区，近髓腔侧多有细硬化线，病灶内可有细小骨嵴，均无死骨征象。皮质型可伴骨干变形，边缘多有硬化;髓腔型可占据大部分髓腔，周围骨质多呈轻度膨胀性生长。对1例伴病理性骨折的病灶范围显示更清晰(图2)。

图2 合并病理性骨折NOF的CT表现

3 讨论

3.1 病因与起源 NOF的病因尚未明确。1942年Jaffe和Lichtenstein提出了NOF的概念并命名，有学者认为是由于儿童局部骨化障碍，纤维组织侵入骨皮质所致;当在3 cm以下、未侵及髓腔者被称为纤维性骨皮质缺损(fibrous cortical defect，FCD)［3］。

3.2 发病率及部位 国内文献报道NOF发病率为原发性骨肿瘤的1.1%，占良性肿瘤的2.1%;本病好发于8 ～20 岁青少年，男 ∶女约 2 ∶1［1，4］。本组病例与文献报道一致，多为单发性，发病部位多位于下肢长骨的干骺端，特别是膝关节附近，文献中股骨远段和胫骨近段的 NOF 占 80% ～85%［5，6］;但本组中仅4例(4/12)发生于膝关节周围，另有3例发生于股骨颈，其中1例合并股骨颈病理性骨折，需引起注意。

3.3 临床与病理 NOF临床上早期一般无症状，少数患者可有局部酸痛不适等轻微症状，部分病例在外伤检查时发现，有的合并病理性骨折。实验室检查均无明显异常。本病发病慢、病程长，有的病例能自然消退，但对瘤体大于3.3 cm，或大于患骨横径1/2，有出现病理性骨折的风险，可作局部刮除瘤体加植骨术;预后较好，较少发生复发［7］。本组病例均行病灶切除及植骨手术，愈合良好。NOF的病理镜下表现为梭形纤维细胞呈漩涡状排列，内可有不规则分布的多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素;肿瘤内无成骨活动［3］。

3.4 影像学诊断 ①X射线片:是首选的检查方法，能较好地观察病灶的部位和整体形态，明确病灶是单发或多发。国内学者多将本病X射线表现分为皮质型及髓腔型，皮质型多位于一侧皮质内或皮质下，呈单房或多房的透光区，大小4～7 cm，最长可达20 cm，边缘有硬化，以髓腔侧明显，无骨膜新生骨及软组织肿块;髓腔型多呈中心性扩张的单或多囊状透光区，多囊者其内可见残留骨嵴。典型病例单凭X射线平片即可诊断并分型［8］。本组病例中显示髓腔型病灶一般较皮质型更大，边界更模糊，少数可有骨膜反应，在临床诊断与鉴别诊断中需引起注意。②CT:表现为累及一侧骨皮质(皮质型)或以松质骨破坏为主(髓腔型)的膨胀性骨质破坏区，内可见细小骨嵴;病灶内密度低于肌肉组织，增强扫描无强化。骨嵴可能为骨质破坏残留所致，而非肿瘤新生骨［5］。CT较X射线平片能更清楚地显示病灶内及灶周骨结构、邻近软组织改变，有利于病灶的诊断和鉴别诊断，且能发现早期细小的病理性骨折［6，8］，本组中合并病理性骨折的1例病例经CT检查后病灶细节显示更佳，诊断得到进一步确认。③MR:NOF中尚无确切的MR检查指征。病灶在T1上表现为低信号;在T2上信号不等，低信号者多于高信号者，且常伴强化，有时可见病灶内分隔;T2上信号强度常与病理上增生纤维组织、泡沫细胞核含铁血黄素的相对组成情况有关［9］。

3.5 鉴别诊断 ①纤维性骨皮质缺损:为一种非肿瘤性病变，也有不少学者认为纤维性骨皮质缺损和NOF为同样组织学特征的疾病的不同阶段;纤维性骨皮质缺损病灶直径在3 cm以下、未侵及髓腔，无明显症状，多能自行消失，少数可呈家族发病［3，8］。②骨纤维异常增殖症:可多发，发生于长骨者多始于干骺端或骨干并逐渐向远端发展，可呈囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝瓜瓤样改变或地图样改变;该病变范围较广，常伴有骨骼变形［6，8］。③骨巨细胞瘤:多见于20～40岁患者干骺端愈合后的骨端，偏侧性表现突出，膨胀较NOF更明显，横径可大于纵径，典型者呈皂泡状改变，少有硬化;肿瘤可侵犯关节，骨皮质可被穿破而形成软组织肿块［10，11］。④多房性骨囊肿:NOF若发生于腓骨或桡骨等直径较小的骨骼上，皮质型病变会失去偏心性生长的特点，易被误诊为骨囊肿。骨囊肿约一半均发于肱骨，多房性骨囊肿界限较NOF更分明，病理性骨折更多见，CT 显示病灶内为液性密度［10，12，13］。

综上所述，X射线片仍是NOF的首选检查方法，加深对NOF的X射线片表现特征的认识将有助于提高其诊断的准确性。对部分诊断有困难、尤其是髓腔型的病灶可通过CT检查了解病变的内部结构及周围软组织情况，从而提供更多诊断信息，有助于与其他疾病鉴别。对表现不典型或合并病理性骨折的病例，仍需病理学证实。本研究显示，NOF除多发于膝关节附近以外，还常发生于股骨颈区域，可伴有病理性骨折;髓腔型病灶一般较皮质型更大，边界更模糊，少数可有骨膜反应。以上在临床诊断与鉴别诊断中需引起注意。

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