肩背韧带样纤维瘤病误诊为瘢痕疙瘩一例报告及文献分析

王晨超， 郭 澍， 王玉新， 王 迪， 张 乐， 孙 强

个案报告

肩背韧带样纤维瘤病误诊为瘢痕疙瘩一例报告及文献分析

王晨超， 郭 澍， 王玉新， 王 迪， 张 乐， 孙 强

韧带样纤维瘤病； 瘢痕疙瘩； 文献分析

韧带样纤维瘤病是一种源于肌肉间结缔组织纤维母细胞罕见的纤维组织肿瘤，具有局部浸润和术后易复发的生物学特性，介于良恶性肿瘤之间[1-2]。2013年11月，我科收治1例肩背韧带样纤维瘤病患者，现结合相关文献，对其临床、病理特点作一简要分析。

1 临床资料

患者男性，58岁，因左肩背部肿物，22年前于当地医院进行手术治疗，当时诊断为“皮脂腺囊肿”。术后1个月于切口区再次出现一枚小指甲大小的肿物，缓慢生长至鸡蛋大小，17年前再次于当地医院手术切除，术后愈合良好，术后2个月切口两侧又出现豆粒大小肿物，持续生长至成人手掌大小，伴痒痛，无破溃。心、肺、腹无异常。左肩胛区皮肤可见长约8 cm手术瘢痕，颜色灰白，部分隆起增宽质硬，部分平坦柔软，于该瘢痕周围见不规则的突出皮表的团块，大小约9 cm×8 cm，质地硬韧，弹性差，表面呈粉红色，局部压痛阳性，与周围组织界限清楚。全身麻醉后行左肩背肿物切除、背阔肌肌皮瓣转移修复术，术中发现肿物位于肌筋膜浅层，与周围组织无粘连，剖面呈黄白色，粗糙，境界不清，病灶内无液化性坏死。外缘扩大5 mm切除后送冰冻病理，术中病理诊断为纤维组织瘤样增生，符合瘢痕疙瘩。按瘢痕疙瘩手术原则，切缘无纤维组织残留，未再扩大切除。术前用血管多普勒探测，并设计背阔肌肌皮瓣转移修复创区。术后我院病理诊断修订为：韧带样纤维瘤病，免疫组化CD34(+)，CD68(-)，S-100(-)，Ki-67(少数+)。经北京协和医院病理科会诊，与之一致。患者术区恢复良好。术后10 d拆线，未行放射和化学治疗。6个月后随访，局部未见复发(图1)。

2 讨论

韧带样纤维瘤病是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称为韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等[3-6]。2002年，WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学及遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生，具有浸润性生长、局部复发倾向但不具有转移能力的特点[7-15]。本例患者误诊的主要原因：①病史中，病灶均为术后1～2个月再次出现，超过损伤部位缓慢生长，伴有痒痛。②背部为瘢痕疙瘩好发部位，病灶表现为质地韧硬、突出皮面、色粉红，与瘢痕疙瘩很相似。但前次手术瘢痕部分隆起、部分平坦，与典型的瘢痕疙瘩不尽相同。③临床病例少，缺乏诊断经验。

图1 肩背韧带样纤维瘤手术前后对比 a.术前皮瓣设计 b.术前 c.术后14 d d.病理切片(表面被覆鳞状上皮，间质内见大量纤维样瘤细胞增生，排列紊乱，有异型性)

2.1 病因与发病机制 发病原因仍不清楚，目前认为是多因素所致，包括创伤、内分泌、遗传等因素[16-18]。病变与家族性腺瘤状息肉患者或者部分肠系膜病变发生Gardner综合征的患者伴发，这一现象提示遗传相关性；腹部病变多发生于怀孕期间或者产后，提示激素或内分泌因素相关性。

2.2 临床特点 临床上根据发生部位，主要分为3类：腹部外韧带样型纤维瘤病(50%～60%)、腹壁韧带样型纤维瘤病(约25%)、腹内韧带样型纤维瘤病(约15%)，大体形态和组织学形态相似,但复发潜能却不同[19]。无论在任何部位都倾向于形成一个巨大的浸润性肿块，如果不能广泛切除干净，会很快复发[20]。腹部以外病变发生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢体末端，约占病变的50%，多发生于年轻男性[21]。也可发生在儿童，部分表现婴儿型纤维瘤病或者幼年型纤维瘤病，是儿童纤维瘤病中最多见的类型；位于深部的病变多形成隐匿性生长的坚硬、界限不清的肿块，很少或不引起疼痛，但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理，可以引起关节活动度下降或者神经症状，需要手术后广泛性结构重建或者切断性手术。

2.3 病理 镜下病变界限不清，主要为不同形态的梭形、细长、肥胖的细胞增生。细胞异形不明显，有淡染的核及1～3个小核仁。细胞外胶原不同程度的出现瘢痕样胶原纤维，其内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管，这种血管有显著的内皮细胞及肥大的平滑肌。免疫组织化学特点：强表达波形蛋白，而肌纤维母细胞还不同程度的表达平滑肌肌动蛋白。结蛋白、S-100、CD34则很少表达。肌纤维母细胞不表达高分子量的caldesmon,可以借此区分开平滑肌源性肿瘤。Smoothelin 只表达于平滑肌细胞而不表达于肌纤维母细胞和肌上皮样细胞，借以区分肌纤维母细胞性病变[22]。

2.4 治疗 以外科手术为主，文献报道[23]以术中切缘至正常组织内且冰冻病理安全缘阴性为标准。结合本例患者，虽然术中病理提示为瘢痕疙瘩，但医师对患者2次手术后迅速复发、病变内部分瘢痕增生、部分瘢痕未增生的异常表现保持警惕，术中在病变外缘扩大5 mm切除，深达肌肉筋膜浅层，保证肉眼切缘为正常组织。但扩大5 mm切除的经验缺乏大样本量的临床证据支持，且术中医师判断切除范围难度大，尤其对于术后复发的患者，再次手术以安全缘阴性为标准，修复方法应考虑减张、耐磨的皮瓣修复。国外学者有报道应用环磷酰胺等药物进行化疗或放疗，术后放疗应用50～60 Gy，单纯放疗采用55～65 Gy，总控制率79%[24]。总之，鉴于韧带样纤维瘤病临床较为罕见，临床缺乏大宗病例的研究，对于其术后的复发及预后需密切随访。

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110001 辽宁 沈阳,中国医科大学附属第一医院 整形外科

王晨超(1984-)，女，辽宁朝阳人，主治医师，硕士.

郭 澍，110001,中国医科大学附属第一医院 整形外科，电子信箱：guoshu67@sohu.com

10.3969/j.issn.1673-7040.2014.11.022

2014-10-09)