腭裂患儿中枢听觉神经系统功能障碍的电生理研究

杨峰　束煌　肖宇寒

[摘要] 目的 采用测试听觉诱发电位和事件相关电位（ERP）的方法，了解腭裂患儿的中枢听觉神经系统功能。方法 以34名非综合征型腭裂患者为研究对象，记录儿童的听觉脑干诱发电位（ABR）、中潜伏期诱发电位（MLR）和ERP中的负失配电位成分（MMN），并与正常同龄儿童相比较。结果 与正常儿童相比，腭裂儿童的MMN反应明显较弱（F=227.69，P<0.01）；而腭裂儿童的ABR、MLR与正常儿童相比无统计学差异（P>0.05）。结论 腭裂儿童的中枢听觉神经系统存在功能障碍，主要表现为大脑听觉皮层水平的听觉处理功能障碍，而脑干和皮层下水平的听觉感知功能基本正常。

[关键词] 腭裂； 听觉诱发电位； 事件相关电位； 中枢听觉神经系统

[中图分类号] R 782.2+2 [文献标志码] A [doi] 10.7518/hxkq.2014.06.011

听力损伤是腭裂儿童常见的并发症，既往研究主要着眼于腭裂儿童中耳功能异常导致的传导性听力损伤，而近年来国外研究发现，对于非综合征型唇腭裂儿童，即使中耳问题得到了及时的处理，并且排除外周听力损伤，他们仍然可能会出现听觉功能异常，主要的表现就是此类儿童完成听觉任务的能力较差，不能对声音信息进行有效的分析和辨别，这提示该群体可能存在中枢听觉神经系统的功能异常[1]。基础和临床研究表明，应用听觉诱发电位和听觉事件相关电位等电生理检测方法，可以反映听觉中枢神经系统对声音信息的感知和加工能力，可用于评测中枢听觉神经系统的功能[2]。本研究应用听觉脑干诱发电位（auditory brainstem response，ABR）、中潜伏期诱发电位（middle latency response，MLR）和事件相关电位（event related response，ERP）中的负失配电位成分（mismatch negativity，MMN）作为检测指标，观察腭裂患儿的中枢听觉神经系统是否存在功能异常，为全面了解腭裂儿童的中枢性听觉处理能力提供客观依据。

1 材料和方法

3 讨论

3.1 腭裂儿童初级听觉感知功能基本正常

本研究结果显示，非综合征型腭裂儿童中枢听觉神经系统的皮层下通路功能基本正常，主要体现为与正常对照组儿童相比，腭裂组儿童的ABR和MLR检测结果无统计学差异，且属于临床正常范围内。ABR和MLR检测结果主要反映中枢听觉神经系统的皮层下通路功能，即对声音信号的基本感知能力。值得注意的是本研究中腭裂组儿童的ABR和MLR的潜伏期稍延长，反应波幅稍弱，这可能与腭裂儿童多存在中耳功能障碍病史有关[1]，也可能与本研究的病例数较少有关。

3.2 腭裂儿童可能存在高级听觉处理功能障碍

与正常对照组儿童相比，本研究中腭裂组儿童的MMN反应不稳定，主要体现为仅27例（79%）的腭裂儿童记录到可见的MMN成分，且潜伏期和反应波幅个体差异较大，提示该群体可能对复合声音信息的分辨与加工能力存在异常。MMN主要体现中枢听觉神经系统的听觉处理能力，包括对声音信息的存储、频率分离、变异信号分辨等能力，并与短时工作记忆相关。近年来研究报道，腭裂儿童对于复合声音信息的加工和处理能力可能存在障碍。Minardi等[3]研究发现超过80%的腭裂儿童出现中枢性听觉处理障碍，主要表现为双耳听觉定位能力障碍和噪音环境下听觉信息抽取能力障碍。本研究中腭裂组儿童MMN反应弱于正常对照组儿童，且有统计学差异。这提示腭裂儿童可能存在中枢听觉神经系统的功能异常，且主要体现为听觉皮层的高级听觉处理功能障碍。

3.3 中枢性听觉处理障碍对腭裂儿童的影响

非综合征型唇腭裂患者也可能存在中枢神经系统的结构和功能异常，从而导致诸如认知、情感、社交和沟通障碍。Nopoulos等[4]应用MRI对非综合征型腭裂成人及儿童进行头部扫描，发现该群体的大脑解剖结构存在异常，且主要存在于大脑皮质额叶与颞叶的局部功能区，进一步的研究发现该群组的认知和社交能力与其大脑结构异常之间存在相关性。Yang等[5]应用高分辨率MRI研究发现腭裂儿童的脑部结构存在异常，主要是双侧额叶及左侧颞叶的皮质厚度减小，区域分析发现腭裂儿童的初级和次级听觉皮层的厚度和体积均明显减小，且Wernickes 区的面积有所降低。中枢听觉处理障碍可能会对儿童的基础认知和学习能力产生显著的负面影响，从而导致其社会能力障碍和学习困难；因此，在腭裂儿童的言语和听力障碍方面的基础研究和临床序列治疗上，应当重视中枢神经系统功能障碍的影响，今后应进行进一步的深入研究。

[参考文献]

[1] Yang FF， McPherson B， Shu H， et al. Central auditory ner-vous system dysfunction in infants with non-syndromic cleft lip and/or palate[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol， 2012， 76（1）：82-89.

[2] Purdy SC， Kelly AS， Davies MG. Auditory brainstem res-ponse， middle latency response， and late cortical evoked potentials in children with learning disabilities[J]. J Am Acad Audiol， 2002， 13（7）：367-382.

[3] Minardi CG， Souza AC， Netto MP， et al. Auditory abilities in children with cleft lip and/or palate according to Fishers

[J]. Acta Otorrinolaringol Esp， 2004， 55（4）：160-164.

[4] Nopoulos P， Langbehn DR， Canady J， et al. Abnormal brain structure in children with isolated clefts of the lip or palate

[J]. Arch Pediatr Adolesc Med， 2007， 161（8）：753-758.

[5] Yang FF， McPherson B， Shu H， et al. Structural abnorma-lities of the central auditory pathway in infants with nonsyn-dromic cleft lip and/or palate[J]. Cleft Palate Craniofac J， 2012， 49（2）：137-145.

（本文編辑 李彩）