桥小脑角区非典型占位性病变的诊治

陈亚钦 李华倩

桥小脑角区非典型占位性病变的诊治

陈亚钦 李华倩

目的 探究桥小脑角区非典型占位性病变的诊断和治疗方法, 为以后对此类患者的诊治提供临床经验支持。方法 桥小脑角区非典型占位性病变患者20例, 分别为桥小脑角区非听神经瘤、表皮样囊肿、脑膜瘤还有颈静脉球瘤等, 归纳对此类患者诊断和治疗方法。结果 患者术前肿瘤诊断情况如下：孤立性纤维瘤、海绵状血管瘤、血管母细胞瘤、黑色素瘤、室管膜瘤以及脑脓肿。仅室管膜瘤和黑色素瘤临床表现以及影像学检查有特异性, 其余种类均有出现误诊状况；本次3例患者接受大部分脓肿壁切除手术, 其余17例患者均接受全切除手术治疗, 经平均6个月的随访, 无患者出现病变复发以及神经功能障碍等状况。结论 桥小脑角区疾病本身具有多种不同的临床表现, 在诊断的时候需要考虑到多种因素, 且要对该区的疾病组成有较为全面的认识, 才能够有效的降低术前误诊事件发生的概率。

桥小脑角区；占位性病变；诊疗

桥小脑角(CPA)区域是人体中枢神经系统肿瘤的一个好发部位［1］, 在临床上该区域最常见的肿瘤分别有：听神经瘤,几率高达80%；脑膜瘤, 几率为15%；表皮样囊肿, 几率为5%,另外还有发生几率为2%左右的颈静脉球瘤, 而其余的非典型病变在该区域出现的几率最高不到1%［2］。随着医学技术不断发展, 对于CPA区域疾病的病理诊断水平在不断深入和提高, 另MRI辅助诊断方式的普及也使得该区域非典型疾病的相关报道逐渐增加, 但此类患者在接受手术前的误诊率相对于其他疾病要高许多［3］。为了深入了解桥小脑角区非典型占位性病变的诊断和治疗方式和效果, 对本院2011～2013年收治的桥小脑角区非典型占位性病变患者一般资料进行回顾性分析。现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选自本院2011～2013年经病理证实的CPA区域占位性非听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿还有颈静脉球瘤病变患者共20例。其中有5例患者为孤立性纤维瘤, 男2例, 女3例；其平均年龄45.2岁；主要临床表现为头痛头晕、听力下降以及耳鸣等；4例患者为海绵状血管瘤, 男1例,女3例；其平均年龄34.9岁；主要临床表现为听觉能力衰退、脸部麻木、行走不稳定以及眩晕；3例患者如为血管母细胞瘤, 患者均为男性；其平均年龄38.5岁；主要临床症状表现为：行走不稳定、颅内压力升高、听觉能力衰退以及耳鸣等；3例患者为黑色素瘤, 男2例, 女1例；其平均年龄51.1岁；患者主要临床表现为听觉能力衰退、眩晕还有行走不稳定等；4例患者为室管膜瘤, 男2例, 女2例；其平均年龄13.8岁；主要临床表现为颅内压力升高、眩晕以及行走不稳定等；1例患者为脑脓肿, 为女性患者, 年龄49岁；主要临床表现为行走不稳定以及脸部麻木等。

1.2 诊断方法 所有患者在接受手术治疗前均应用MRI平扫以及增强检查方式诊断。孤立性纤维瘤影像学表现：其T1加权像呈现出较低信号, 而T2加权像的信号则表现相对较高, 在增强之后均匀强化的现象较为明显。有2例患者听神经增粗, 与病灶之间呈现出延续关系, 在手术前诊断为听神经瘤；另外3例患者在肿瘤附近的位置硬膜有强化迹象,术前诊断为脑膜瘤。海绵状血管瘤影像学表现：CPA区域发现有囊实性病变, T1加权像显出高密度混杂信号, T2加权像表现出高密度低混杂信号, 在增强之后强化现象较为明显,术前诊断为神经鞘瘤。黑色素瘤影像学表现：此类病变在MRI上面有特征性的短T1和短T2效应, 增强之后效果明显,术前诊断没有错误。室管膜瘤影像学表现：影像T1加权像表现出等信号, T2加权像则表现出高信号, 增强之后呈现出斑块状强化现象, 肿瘤和Luschka孔能够和患者身体第四脑室进行沟通, 术前诊断没有错误。脑脓肿影像学表现：该患者的T1和T2的加权像均有高信号的表现, 在增强之后强化现象不明显, 术前诊断难以确定。

1.3 治疗方法 所有患者手术入路均选择枕下乙状窦后,骨窗外侧达乙状窦边缘。部分脑压较高的患者, 可以先对其枕大池脑脊液进行释放, 以达到降低压力的效果。手术过程中孤立性纤维瘤可见存在包膜以及包灰白, 在基底部位可见岩骨硬膜, 和面听神经、三叉神经、后组颅神经还有脑干的粘连状况较为紧密；肿瘤质地相对较硬, 血供状况丰富。海绵状血管瘤：此类病变颜色为红色, 边界清晰可见, 呈现出囊实性, 和人体的三叉神经、脑干以及面听神经存在粘连,但是粘连情况并不严重, 可以进行分块切除的方法。血管母细胞瘤：颜色为红色, 可见有包膜, 沿着肿瘤包膜对供血动脉作电凝处理, 之后将肿瘤切除。黑色素瘤：该病变颜色为黑色, 表面光滑, 在肿瘤的背侧为面听神经, 先将肿瘤表面切开, 然后作瘤内切除处理, 肿瘤组织质软且血供状况并不丰富。室管膜瘤：该病变的颜色灰暗, 没有包膜, 能够以Luschka孔为渠道和第四脑室作沟通, 肿瘤本身的质地稀软,血供情况不丰富。脑脓肿：在岩斜区域贴覆, 面听神经、三叉神经还有后组颅神经等均被推挤而发生后移, 病变在脓肿壁的表面, 将脓肿壁切开之后将里面的黄绿色脓液吸除清理,可以达到减压效果；脓肿壁和路神经以及脑干等均有粘连的现象存在, 将脓肿包膜、颅神经还有脑干之间的粘连分离之后, 将里面的脓肿壁尽可能的切除, 这样能够更好的将脓腔敞开, 使用生理盐水还有双氧水对残腔进行冲洗。

2 结果

孤立性纤维瘤：3例患者接受全切除, 2例患者接受次全切除, 次全切除患者残留少量和颅神经或者脑干粘连过于紧密的部分, 有1例次全切除患者术后有轻微的眼睑闭合不全症状, 其余4例患者均无发现有明显的功能障碍；对患者进行平均时间为6个月的随访, 面瘫患者相关临床症状均消失, 对患者进行头颅MRI增强扫描复查, 结果显示没肿瘤复发。海绵状血管瘤：所有患者均接受全切除手术, 术后患者无发生诸如面瘫等神经功能障碍, 对患者进行平均6个月随访, 无患者出现神经系统症状, 复查头颅MRI增强扫描, 结果显示无患者有肿瘤复发现象；血管母细胞瘤：患者均接受肿瘤全切除, 术后患者无发生诸如面瘫等神经功能障碍, 对患者进行平均6个月随访, 无患者出现神经系统症状, 复查头颅MRI增强扫描, 结果显示无患者有肿瘤复发现象；黑色素瘤与室管膜瘤：患者均接受全切除手术, 术后于本院肿瘤科接受放化疗。脑肿瘤：应用脓肿壁大部分切除, 术后患者无发生发热或者颅神经功能障碍, 对患者进行平均6个月随访, 无患者出现神经系统症状, 复查头颅MRI增强扫描, 结果显示无患者有肿瘤复发现象。

3 讨论

在本次研究中, 结果显示了CPA区域占位性病变的病理表现具有多样性的特点, 会有这种情况出现主要是因为在这个区域还有临近区域的解剖构造较为复杂。CPA区域是在后颅窝的前外侧位置, 本身外观呈现为锥形立体三角形, 被覆脑膜。在这个区域中前面是颞骨岩部, 外侧面则是岩骨椎体背面；上方是小脑幕, 在该区域的中部存在面听神经, 而区域下方则有一组颅神经通过, 小脑前的下动脉还有相关分支也在这个区域当中穿行, 内侧则是脑干而后方是小脑［4］。

CPA区域里面的脑膜、神经、先天性胚胎残留组织、血管以及邻近的组织, 都有一定几率出现病变, 在CPA区域生长或者对其进行侵入, 从而导致这个区域里面出现占位性病变。有相关学术报告, 将CPA区域肿瘤的来源分为三个类型：①在CPA区域里面起源的肿瘤, 这种肿瘤常见的有表皮样囊肿、听神经瘤、脑膜瘤, 而较为少见的肿瘤主要有孤立性纤维瘤、海绵状血管瘤还有黑色素瘤等；②以颅骨为渠道对CPA区域造成侵犯的肿瘤, 常见的主要有脊索瘤、软骨瘤以及静脉环球瘤等；③肿瘤来源于脑干或者小脑, 对CPA区域造成侵犯, 常见的肿瘤病变主要有脑干胶质瘤、脉络丛乳头瘤、血管母细胞瘤、髓母细胞瘤以及室管膜瘤等。在本次研究中, 患者的肿瘤病变主要为第一类和第三类肿瘤。这种归类方法有着系统的分类依据, 其临床实用性较高［5］。

CPA区非典型占位性病变并没有什么特异性的表现, 主要有面听神经症状, 三叉神经症状、小脑症状以及颅内压增高的症状, 这些虽然是CPA区病变的常见症状, 但是引发出现相关症状的病理机制并不相同, 给诊断带来了一定的难度；另一方面此类病变在影像学方面也缺乏特异性表现。在本次研究中仅有黑色素瘤以及室管膜瘤本身MRI影响有特异性,在手术前能够得到准确的诊断, 其他病例均出现误诊或者不明确诊断的情况；CPA区非典型疾病的认识还不足够, 医生容易根据患者临床表现轻易判定, 将非典型病变认为是常见性病变［6］。非典型占位性病变出现的几率还不到1%, 如无特异性的临床表现以及相关影响表现, 想要准确判定存在很大的难度。

综上所述, 桥小脑角区疾病本身具有多种不同的临床表现, 在诊断的时候需要考虑到多种因素且要对该区的疾病组成有较为全面的认识, 才能够有效的降低术前误诊事件发生的几率。

［1］ 傅点, 马驰原, 唐勇.右侧桥小脑角区孤立性纤维性肿瘤1例并文献回顾.临床神经外科杂志, 2012, 15(01):124-125.

［2］ 史玉振, 万水治, 朱庆强, 等.桥小脑角区少见病变的MRI表现和病理对照研究.临床放射学杂志, 2013, 05(10):122-123.

［3］ 舒凯, 朱耀祖, 王胜, 等.神经内镜下桥小脑角区迷路动脉的应用解剖学研究.中国临床神经外科杂志, 2013,17(03):163-164.

［4］ 刘颖, 陆明.桥小脑角区孤立性纤维瘤1例.第三军医大学学报, 2012, 17(18):228-229.

［5］ 史学芳, 吴建梁, 范振增.桥小脑角区实质性血管网状细胞瘤的诊断与显微外科治疗.中华神经外科杂志, 2013, 24(07):140-142.

［6］ 章玉坤, 张方成.桥小脑角区正常显微解剖及瘤性解剖学探讨.中国临床神经外科杂志, 2013, 19(10):109-120.

2014-04-11］

525100 化州市人民医院外一科