36例不完全型川崎病临床诊治分析

闫建华，那 利，杜 琳，郭 莲 (.河南科技大学附属黄河三门峡医院儿科，河南 三门峡 47000;.河南省灵宝市第一人民医院儿科，河南 灵宝 47000)

川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身血管炎性疾病，病理改变为中、小动脉炎性病变，易累及冠状动脉，造成冠状动脉扩张甚至冠脉瘤形成。川崎病是后天获得性心脏病常见原因，不完全型川崎病因临床表现及实验室检查缺乏特异性，常会造成因延误诊疗而造成的不良后果。我院自2009年9月～2013年3月共收治36例不完全型川崎病患儿，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料:自2009年9月～2013年3月我科共收治36例不完全型川崎病患儿，其中男21例，女14例;发病年龄4个月～7岁，其中4个月～1岁8例(22.2%)，1～3岁14例(38.9%)，3～5岁9例(25%);5～7岁5例(13.9%)。

1.2 临床表现:本组患儿均出现发热(100%)，双眼球结膜充血为23例(63.9%)，口腔黏膜弥漫性充血28例(77.8%)，多形性红斑22例(61.1%)，颈部淋巴结肿大19例(52.8%)，手(足)指末端肿胀、脱皮20例(55.6%)。

1.3 辅助检查结果:血常规检查示白细胞增多并以中性粒细胞升高为主30例(83.3%)，贫血(Hb＜90 g/L)共27例，C－反应蛋白(CRP)升高29例、血沉增快24例;血小板升高31例，谷丙转氨酶升高8例。心脏彩色多普勒提示13例冠状动脉有不同程度改变，其中冠状动脉内径增宽11例，冠状动脉囊状扩张2例。

1.4 治疗及转归:治疗目的为控制症状、缩短病程、防治冠状动脉病变;本组患儿入院完善检查、确定诊断后即给予阿司匹林口服及静脉应用丙种球蛋白，阿司匹林治疗剂量为每天30～50 mg/kg，分2～3次口服，热退后改为小剂量口服每天3～ 5 mg/kg;丙种球蛋白一般采用单次2 g/kg静脉输入;并给予一般对症支持治疗，补充水分、维持电解质酸碱平衡，高热患者采用物理降温、口服布洛芬等退热药物。经积极治疗，患儿体温逐步恢复正常，皮疹等症状逐步消退，血沉及CRP逐步恢复正常。

2 讨论

川崎病是一种病因不明的急性全身性中、小动脉炎性疾病，可能的病因为患儿接触病原后触发的免疫过度活化所致的一种全身性血管炎，有研究表明中性粒细胞和补体系统参与了川崎病的血管炎性损伤过程［1－2］。川崎病常见于5岁以下的小儿，病变主要侵犯中小血管，以冠状动脉炎性病变后所致的冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄后果最严重，可引起心肌梗死及猝死，因不完全型川崎病缺乏特异性的临床表现，可因延误诊断及治疗而造成严重后果，因此，川崎病的早期诊断及治疗具有较大临床意义［3］。

目前我国KD的诊断基本上遵照美国心脏病协会及国际川崎病大会会议修订的诊断标准［4－5］，2006年及2007年《中华儿科杂志》编委会组织了川崎病专题讨论会提出了我国完全型川崎病诊断建议［6］:发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰，发热可不足5 d)，具有以下5项中的4项者:双眼球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并且证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者也可诊断为完全型川崎病。不完全型川崎病的诊断建议:除发热5 d或以上外，应具有至少两项KD主要临床表现，并具备炎性反应指标(ESR及CRP)明显升高，在除外其他疾病时，可疑诊不完全型KD，应复查超声心动图，如出现冠状动脉病变者可确诊不完全型川崎病，原接种卡介苗瘢痕处再次出现红斑对诊断有重要意义。

本组36例不完全型川崎病的表现如发热，眼球结膜充血，皮疹，口腔黏膜发红，颈部非化脓性淋巴结肿大，手指端肿胀等症状均在较早期出现，发生率分别为100%、63.9%、61.1%、77.8%、52.8%、55.6%，这些症状均对川崎病的诊断有较大临床意义，但各项临床表现并非都会集中发生，症状出现时间可能较分散、部分症状发生较晚，部分症状尤其是皮疹可表现为一过性，而且可能会有消化系统、呼吸系统及神经系统等多系统症状，若临床观察不仔细，易造成延误诊断，影响治疗效果;本组有3例发热1天入院诊断为急性咽峡炎，随着其他症状逐步出现随后修正诊断为不完全型川崎病，故临床诊断川崎病需综合分析、严密观察病情变化，根据病情调整诊断。

川崎病是一种以全身中小血管炎为表现的出疹性发热性疾病，具体发病机制尚不明确，不完全型川崎病患者容易发生冠状动脉病变［5，7］，可表现为管壁回声增强、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等表现，可继发血栓形成或猝死，并可导致成年后缺血性心脏病的发病率升高;田莉［8］报道一组41例不完全型川崎病，二维超声提示冠状动脉病变35.8%，本组共有13例(36.1%)检查示冠状动脉扩张，张雅媛报道的一组218例川崎病研究认为［9］，川崎病冠脉损伤与发热持续时间、血红蛋白明显降低、血小板明显升高、血沉显著升高有密切关系，张伟［10］等回顾性分析了一组942例川崎病临床资料，结论认为热程＞10 d、Hb＜100 g/L是发生冠状动脉病变的高危因素，因此对于川崎病患者要重视心脏超声检查了解冠状动脉病变情况，尤其是发热热程长、贫血、血沉及血小板升高的患儿。

不完全型川崎病的治疗与完全型川崎病一样，治疗重点是早期控制血管炎，一经诊断需早期应用丙种球蛋白及阿司匹林，应用丙种球蛋白的目的是防止冠状动脉扩张甚至形成冠状动脉瘤，应用阿司匹林的目的是防止冠状动脉内形成血栓;张永兰等报道［11］的一组644例川崎病临床研究认为发热持续时间、丙种球蛋白使用剂量与冠状动脉扩张显著独立相关，对于发热持续时间长的男性患儿应早期应用丙种球蛋白以减少冠状动脉并发症。本组病例确诊后即应用单次大剂量丙种球蛋白静脉注射(2 g/kg)，并口服阿司匹林肠溶片(30～50 mg/kg·d，分 3次口服)，发热缓解后维持在3～ 5 mg/kg·d，一般用药持续2个月，3例患儿应用丙种球蛋白后体温下降不明显，于48 h内追加应用一次丙种球蛋白(1 g/ kg)，经用药治疗后患儿发热逐步缓解，皮疹、口唇干裂等症状逐渐消退，半个月后复查心脏彩色多普勒超声显示原扩张的冠状动脉部分已恢复正常，无新发冠状动脉变宽或扩张。日本川崎病研究组认为大剂量静脉注射丙种球蛋白的适应证为冠状动脉瘤高危患者，采用原田计分法:①白细胞计数＞12× 109/L;②血小板350×109/L;③CRP强阳性(＞4×109/L);④血细胞比容＜0.35;⑤血浆白蛋白＜35 g/L;⑥年龄≤12个月;⑦性别，男性。以上计分法为7 d内计分，每项1分，4分以上为大剂量静脉注射丙种球蛋白的适应证。

通过本组病例研究认为，不完全型川崎病早期诊断需密切观察临床表现，并及时行实验室及心脏彩超检查，争取早期诊断，早期治疗;不完全型川崎病易并发冠状动脉损害，早期应用丙种球蛋白可控制冠状动脉损害的进一步加重。

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