岛叶胶质瘤手术治疗进展

赵贯建 程远

岛叶位于脑叶深面，毗邻重要的血管及重要的神经结构，其功能与内脏感觉、运动协调及语言有关，是一个介于旧新皮质之间的解剖学、细胞学及生物学界面。岛叶胶质瘤的患病率并不低，据最近流行病学调查，约占脑低级别胶质瘤的25%、高级别胶质瘤的10%。因此，力求全切岛叶胶质瘤，并最大程度的保护岛叶功能以及岛叶胶质瘤的综合治疗成为神经外科医师努力的方向。

1 岛叶相关解剖

1.1 侧裂 它是位于大脑表面侧下方的一个深在的脑沟，其主干长约39mm(30～56mm)，是划分顶叶、颞叶、额叶、岛叶的重要标志。分为水平部和垂直部。水平部以上为顶叶，以下为颞叶，垂直部内侧为岛叶，外侧为颞叶，侧裂向前为额叶，向后为顶叶的缘上回。打开侧裂即可显露其深部的岛叶。

1.2 岛叶 位于大脑深面，呈倒置的三角锥形。皮质分别以前、上、下环岛沟与额叶、颞叶、顶叶的盖部相分隔。岛叶被岛中央沟分为前后两部分，前部:由前、中、后三个纵形岛短回和橫岛回、副岛回组成；后部：由前后两个岛长回组成[1]。岛叶紧邻基底节区，由岛叶皮质向内依次是：屏状核、外囊、壳核、苍白球和内囊，手术操作中应特别注意。

1.3 大脑中动脉 大脑中动脉是颈内动脉最大、最复杂的分支，与岛叶关系密切。从行程上看MCA分为4段，包括蝶骨段(M 1)、脑岛段(M 2)、岛盖段(M 3)和皮质段(M 4)。M l段发出的豆纹动脉进入前穿支，其中最外侧豆纹动脉是岛叶的一个重要标记，其距岛顶平均约为15.68mm，在岛阈内侧进入前穿质，长约15.42mm。主要供血于壳核、苍白球和内囊。M 2段分支走行在岛叶表面的脑沟内，M 2段血管像一面动脉血管墙，躺在岛叶上。岛叶的所有血供均由M 2的分支血管发出的终末小穿支提供，而它发出的长穿支动脉，多分布在后岛叶上，由岛叶的后角进入放射冠。岛叶皮质动脉供血区以外囊为分水岭与外侧豆纹动脉供血区分开。岛叶皮质动脉直径纤细，数量在百支左右，且绝大多数短小。M 3段始于环岛沟沿岛盖皮层内侧面走行，终于外侧裂表浅部。M 3与M 2段平行但走行方向相反，主要供血于额颞顶盖内侧面。M 4段供应大脑外侧面颞顶部皮质的大部分[2]。

1.4 岛叶的功能 术中电刺激和fMRI已证实岛叶皮质是连接大脑皮质和边缘系统的中转站，岛叶参与自主神经功能如腹腔脏器的感觉和运动作用、边缘整合作用、听-前庭作用，还有高级控制能力、味觉、嗅觉、认知特别是语言功能及记忆和情感行为活动等，与手和眼的协调运动亦有关。但目前仍不清楚其确切的功能意义。

2 岛叶胶质瘤

2.1 病因 根据目前的研究，电离辐射是唯一明确的能增加岛叶胶质瘤发病率的危险因素。使用手机、触电、染发、颅脑外伤和饮食中的亚硝胺类可能会增加患病的危险性。基因方面，Gozé[3]等研究表明岛叶少突胶质细胞瘤lp/19 q缺失率为34.6%，较其他部位（额叶：61.8；顶叶：40%）低。尚不能明确lp/19 q缺失是否为岛叶胶质瘤的危险因素。

2.2 分型 临床分型：依据Yasargil分类法[4]将岛叶肿瘤分为4类：I类：肿瘤未超过岛叶环状沟的纯岛叶肿瘤；II类：累及岛叶及额叶岛盖的岛叶—额盖肿瘤；II1类：累及岛叶和颞底内侧面的岛叶—颞底内侧面肿瘤；1 V类：累及岛叶、眶额叶回皮质及颞极的岛叶-框回-颞极肿瘤。

病理分型：多数为低级别胶质瘤，如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形细胞瘤；高级别胶质瘤少见，如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等[5]。Sanai[6]等2010年报道104例岛叶胶质瘤，其中60.1%为WHOⅡ级。30.4%为WHOⅢ级，胶质母细胞瘤占8.7%。在国人报道的岛叶胶质瘤中，低级别胶质瘤为主要的类型，占所有岛叶胶质瘤的90%。

2.3 临床表现 早期发现岛叶肿瘤极少见，与脑岛皮层无明显特定功能、侧裂的空间代偿及病变本身发展缓慢有关，病程多较长。绝大多数岛叶胶质瘤患者以癫痫症状就诊，这是因为与岛叶邻近的海马回、杏仁核既可引起致痫又能传导癫痫的异常放电，岛叶占位直接刺激和压迫海马回及杏仁核等结构，引起癫痫。其他表现包括肢体偏瘫、乏力、头痛、头晕、幻嗅或幻味觉、视力障碍、语言障碍、听力下降、性格改变、逆行性遗忘、颅内压增高、眼底视乳头水肿、精神症状等。Yasargil等[7]则观察到以癫痫为首发表现的患者中，65%为良性肿瘤。病灶对侧肢体偏瘫或语言功能异常者60%为恶性肿瘤。岛叶恶性肿瘤都有神经功能缺失症状。

3 影像学检查

（1）CT：岛叶胶质瘤在CT上均呈低密度改变，增强无强化，很少有水肿带。（2）MRI：为长T1和长T2信号，边界基本清楚，周围水肿不明显，少部分可见强化。在水平位上异常信号在侧裂内侧，以岛叶为中心向相邻脑叶扩展，不侵犯脑深部灰质结构。间接征象可能有岛叶及其周围的脑回增宽、沟裂消失、同侧脑室受压等表现存在[8]。此外MRI还可显示原发于岛叶的肿瘤，皮层失去正常的沟回结构，肿瘤向内直接压迫壳核。因壳核内侧有纵向走形的内囊纤维，其质地坚韧，阻挡了肿瘤进展压迫，壳核外缘变直。这种表现在轴位T2像上更加明显，可以把它称为“肿瘤内缘平直征”。多见于低度恶性肿瘤。应与出现内缘平直征的外囊区血肿鉴别：后者MR信号随发病时间变化而变化，结合CT或动态CT、MRI观察可鉴别。（3）DTI：能个体化的提供人脑白质纤维走形及位置特点，术前运用可了解肿瘤与白质纤维的位置关系，不但可作为手术入路的设计，病灶切除范围提供依据，还能提示患者术后神经功能的恢复情况。（4）DSA/CTA：可明确显示大脑中动脉、豆纹动脉与肿瘤的位置关系及肿瘤的血液供应情况，以利于术中重要血管的保护。（5）脑电图：以癫痫起病的岛叶胶质瘤患者占大多数，术前需行脑电图检测以排除其它非占位病变引起的癫痫，为手术切除肿瘤同时控制癫痫提供依据。（6）PETCT：有利助于术前判断脑肿瘤的恶性程度。18 F-FDG PET反映了岛叶胶质瘤细胞葡萄糖代谢特性,肿瘤恶性程度越大，其摄取18 F-FDG的量越大，检测到的放射活性也越高。

4 岛叶胶质瘤手术要点

4.1 术前仔细阅片 对肿瘤的位置、范围、扩展方向、与基底节区的关系、肿瘤的血供及与周围血管的关系精确掌握，术中边对比边切除。

4.2 手术入路 经改良翼点入路，与标准翼点入路相对比切口更靠后，后切口至外耳道前缘，经过颞浅动脉外围。咬除蝶骨嵴，尽量接近前床突，增大手术操作的空间。

4.3 开放外侧裂 手术关键在于充分利用侧裂池及脑沟回的自然裂隙。Sy lvian点是侧裂上最大自然间隙，从此点开放外侧裂，岛叶与肿瘤将很好地显露出来。若肿瘤较大或向颞顶叶侵犯严重，外侧裂被肿瘤覆盖，不易分开外侧裂，可先开放其前方的视交叉池，然后沿颈内动脉逆行找到大脑中动脉，将岛叶区域大脑中动脉分离出来后，再行肿瘤切除。部分额叶、颞叶粘连较紧，侧裂定位有困难，可先分离出额颞叶间的蛛网膜下腔，释放出部分脑脊液后周围脑组织可塌陷，侧裂池扩大显露[9]。Yasargil不用脑压板，而用动力性牵引和棉片牵开侧裂的方法，以最大限度地减少因牵拉引起的损伤。

4.4 暴露肿瘤 分开侧裂后，牵拉岛盖，肿瘤逐渐显露出来。M 2段各支在岛叶表面织成了一张“血管网”。正常情况下，岛中央沟的深度仅为0.5～1.0 mm，因此，M 2段很容易被肿瘤掩盖甚至被包裹。这些分支血管受到刺激极易发生痉挛而变细，被误认为肿瘤的供血动脉。因此需确认M 2段，特别是那些被完全包裹者，以免在操作过程中由于疏忽和损伤[10]。术中要尽早显露M l段并沿其寻找外侧豆纹动脉，并加以保护，M l段最外侧豆纹动脉是切除肿瘤内侧界限的一个标志。

4.5 动脉保护 在大脑中动脉的主干及其分支周围进行反复操作，手术结束时可能会出现血管痉挛，术中保护大脑中动脉的分支血管以及手术结束前用罂粟碱棉片湿敷大脑中动脉来预防血管痉挛非常重要。其次，肿瘤内侧的外侧豆纹动脉组和M 2后部发出的长穿动脉分别供应内囊和放射冠的运动纤维，因此术中保护上述动脉对规避术后并发症尤为重要[11]。为此，建议术中尽早显露外侧豆纹动脉、注意保护M 2后部任何较粗的穿动脉。

4.6 侧裂静脉保护 魏本俊等[12]认为，大脑中浅静脉是外侧裂比较恒定的引流静脉，通常回流到蝶顶窦或海绵窦。分别以Trolard静脉和Labbe静脉与上矢状窦和横窭相联系。在开颅手术中一旦切断了关键性的静脉回流通路，有可能造成严重的后果。特别是在一些其他引流静脉不太发达的患者，若损伤主要引流静脉，术后极易发生难治性脑水肿和静脉血栓形成。所以应尽可能的保护好侧裂静脉。

4.7 肿瘤切除 切开岛叶皮质即可见到多呈鱼肉状、灰白色的病变，血供多不丰富，质地柔软，部分有囊变或假包膜肿瘤。切除按以下顺序在M 2各支间隙内进行：按岛顶点区、颞盖下、额盖下、额顶盖即逆时针放下切除肿瘤，最后切除内侧区域肿瘤。自始至终要维持一个切除平面，避免在一个区域切除过深而在另外一个区域太浅，以环岛沟、外侧豆纹动脉、肿瘤与正常脑组织质地变化及血供情况来大致判断肿瘤的切除范围。操作要在软脑膜下进行，尽量不损伤软脑膜，这样就可以保证不损伤大脑中动脉的各穿通支。

4.8 肿瘤切除深度的判定 (1)外侧豆纹动脉(LLAs)，依赖LLAs的位置界定矢状手术平面，在分开侧裂池水平段后，可见到发自大脑中动脉M l段下内侧面的第一个穿支，即为LLAs第一穿支，此平面为环状沟的底面，可作为手术切除的最深度，同时也可做到对LLAs的保护；(2)边切除肿瘤边寻找，一旦发现呈扇形的豆纹动脉远端即停止。最外侧的豆纹动脉像一个扇子，放射状覆盖在内囊上；(3)基底节区的灰质结构为淡灰色，当组织颜色变灰时，即终止切除[13]；(4)术中皮质下电刺激确定下行锥体束[14]，包括放射冠和内囊。术中皮质下电刺激可更好地确定岛叶胶质瘤切除范围的功能界限，而不是简单的依靠解剖界限。目前电刺激技术对功能区皮质和皮质下结构的准确定位，已得到大家的一致认同，也是功能区胶质瘤术中脑功能保护最重要环节。尤其是位于优势半球岛叶胶质瘤，肿瘤切除的同时，减低神经功能损伤，保证患者术后生活质量；(5)术中fMRI：术中精确了解肿瘤的影像学边界，术中实时运用，能做到在保护正常脑组织的情况下尽可能多的切除肿瘤；(6)语言定位图：当胶质瘤位于左侧岛叶时，手术时有可能损伤语言中枢，语言定位图在术中运用可指导对语言中枢的保护；(7)术中超声：具有操作简单、经济实用的特点，对术中再次确定肿瘤位置、距皮层的深度、是否有分隔有帮组，关颅前还可以评估肿瘤切除程度。

5 关于综合治疗

岛叶胶质瘤多数属低度恶性肿瘤，术后是否采用放化疗一直未达成共识。从肿瘤治疗原则，术后尽早接受放射治疗、化学治疗以及同步放化疗更能有效地控制肿瘤的增长。关于术后放疗，有作者认为岛叶胶质瘤毗邻功能区和重要血管，当肿瘤未全切时，术后放疗成为最重要的辅助治疗手段，尤其对高分级胶质瘤的作用已形成一致意见，但在对于低级别胶质瘤仍存在分歧[15]。新近欧洲肿瘤研究与治疗组织(EORTC)完成了前瞻性随机对照多中心研究并长期随访，结果表明，术后放疗组与观察组在5年无进展生存率有明显差别，前者优于后者，但总体生存率无差别，由于没有评价生存质量，无进展生存时间长是否意味着生存质量高尚无定论。目前建议低级别胶质瘤的年轻患者只有癫痫症状并且手术全切肿瘤，可以暂不放疗，随访脑MRI，肿瘤复发再行放疗。关于术后化疗，国内作者楼美清等[16]建议术后若肿瘤病理按WHO分类有间变，则加用化疗。化疗方案采用威猛一26 100m g，静脉点滴，1次/d，共4 d，在第4 d晚上再加服氯乙环已亚硝脲装150m g，以此为1个疗程，重复1次/8w，共行6个疗程；或用替莫唑胺化疗，替莫唑胺胶囊100～200m g/m2，连续服用5 d，以此为1个疗程，每28 d重复1次，共行4个疗程。Gozé等[17]研究表明岛叶少突胶质瘤lp/19 q缺失率远低于额叶胶质瘤，因此预测岛叶胶质瘤的预后和化疗敏感性远低于额叶胶质瘤。但未提及岛叶胶质瘤术后是否行化疗治疗。其他的治疗包括免疫治疗、H IFU治疗、光动力学治疗、基因干预、心理辅导、中医治疗等措施。

6 展望

综上所述，经外侧裂手术切除岛叶胶质瘤，在熟悉岛叶及周围结构解剖的基础上，随着显微神经外科、影像学及术中监测技术的发展，全切除岛叶胶质瘤且不损害正常的脑组织结构及其重要的功能将成为可能。

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