成人肺囊性腺瘤样畸形继发感染1例报告

陈湾湾，周玲玲，赵志光

先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）是一种较少见的肺发育异常，成人病例非常少见，本院于2013年3月收治1例成人CCAM继发感染的病例，现报告如下。

1 临床资料

患者，女，18岁，因“咳嗽、咳痰4 d”来院就诊。患者无明显诱因下出现咳嗽、咳痰，伴发热，体温多在39 ℃以上，遂至医院就诊。右肺呼吸音低，可闻及少许湿啰音。患者13年前曾因漏斗胸于我院住院手术治疗。祖父母、父母、兄弟姐妹无遗传性疾病。影像学检查：胸部CT示右肺上叶异常团块伴多发囊形透亮影，先天性肺囊腺瘤可能；右肺中叶多发肺大泡；漏斗胸伴纵隔疝（见图1）。病理检查：巨检示右肺上叶肺叶切除标本一个，大小约17 cm×12 cm×4 cm，局部见隆起，隆起范围约 9 cm×6 cm×5 cm，隆起处切面囊实性，囊腔大小不等，最大的囊腔直径近6 cm，囊内见暗红及黄色胶冻样物（见图2）。镜检示大小不等的囊腔，囊内壁衬覆假复层柱状上皮，部分囊内壁为单层扁平上皮，囊壁由纤维组织构成，局部可见平滑肌组织，未见软骨，囊腔内及囊壁周围见大量急慢性炎症细胞浸润，部分肺泡腔内可见增生的纤维组织，周围肺组织肺泡腔压缩（见图3-4）。免疫组织化学检查示：TTF-1（+），E-cad（+），VEGF（+），P63（囊壁基底细胞+）。病理诊断：右肺上叶CCAM伴感染及机化性肺炎；周围肺组织部分区不张。

2 讨论

CCAM是一种较少见的肺发育异常。胎儿及新生儿发病居多，较大儿童较少见，偶见于成人。它可与其他较常见的先天畸形同时发生。本例为成人CCAM继发感染并伴有漏斗胸及纵隔疝。

CCAM由Ch’in等[1]于1949年作为独特的病理病种首次报道。CCAM按Stocker标准分为3型[2]：I型：肺组织呈多囊性，囊腔大小不一，其中多个囊腔直径大于2 cm。本例属于CCAM I型，囊腔大小不等，最大的囊腔直径近6 cm，多个囊腔直径大于2 cm。该型应与支气管扩张相鉴别，支气管扩张镜下表现为支气管管壁的结构破坏，被纤维组织替代，常伴有炎症改变，但镜下囊壁可见残留的软骨，而CCAM镜下囊壁为纤维组织，可见平滑肌，但无软骨。CCAM I型也应与支气管源性肺囊肿相鉴别，支气管源性肺囊肿多以单房性为主，囊壁较厚，可见明显的软骨及黏液腺体。另外，间叶性囊性错构瘤也可形成大小不等的囊腔，但间叶性囊性错构瘤多见于成年人，为多灶性病变，可累及双肺，镜下可见较多间叶成分。II型：肺组织呈细小蜂窝状囊腔，囊腔相对较小较一致，直径＜2 cm。该型应与淋巴管扩张症相鉴别，淋巴管扩张症也有蜂窝状小囊肿，肉眼二者易相混，但镜下见淋巴管扩张症主要为扩张的淋巴管，免疫组织化学检查可证实其衬有内皮细胞而不是假复层纤毛柱状上皮。CCAM II型也应与先天性大叶性肺气肿相鉴别，先天性大叶性肺气肿仅仅是肺泡腔过度扩张，不伴组织破坏，肺结构正常。另外，肺隔离症亦可见细小囊腔结构，鉴别主要靠大体检查，隔离肺肉眼可见其与正常肺脏隔离，与正常肺的支气管不通。III型:为肺实性肿块，较少见。之后又增加0型和IV型，0型：病变主要邻近中心气管支气管树，囊直径约0.5 cm，很少见。IV型：位于肺周边远侧肺泡，囊直径约7 cm，极少见。

图1 胸部CT图示右肺上叶病变

图2 巨检示肺内大小不等的囊腔

图3 镜下见大小不等的囊腔（HE，10×10）

图4 镜下见囊内壁衬覆假复层柱状上皮（HE，20×10）

胎儿CCAM产前超声诊断及分型诊断准确率高，是产前早期发现胎儿CCAM的首要的检查方法[3]。胸部CT检查对诊断儿童及成人CCAM具有重要作用，它可以显示多发或单个囊肿或实性肿块。该病的预后取决于肺病变的大小及病理类型等，有关0型和IV型报道较少，大量文献报道中，CCAM 3型中I型预后良好，III型预后不良。长期病例常伴有反复呼吸道感染，且有恶变的风险。已有文献[4-5]报道，肺囊性疾病中的CCAM与细支气管肺泡癌的发生有关。CCAM不但是一种先天性畸形性疾病，也是一种促肿瘤性增生性疾病，并且本身可能具有恶性转化倾向[6]。故临床治疗首选肺叶切除，以防反复感染或恶变可能。本病例患者影像学诊断后即行肺叶切除治疗。