获得性肝脑变性1例

曹端华，韩敬哲，郗红艳

罕少见病例

获得性肝脑变性1例

曹端华，韩敬哲，郗红艳

肝脑变性，获得性；精神障碍；乙型肝炎，慢性

患者，女，62岁。主因头晕、反应迟钝20 d于2013年4月18日入院。20 d前患者无诱因出现头晕，无视物旋转、成双，无耳鸣、耳聋，无恶心、呕吐，无心慌、气短，伴反应迟钝，应答不完全正确，偶有小便失禁，行动迟缓，不能独立行走，需他人搀扶，曾就诊于当地诊所，给予苯妥英钠等药物口服(具体不详)，症状无好转，于当地县医院行头颅CT未见异常，回当地医院继续输液治疗(具体不详)，症状逐渐加重，为进一步治疗而来我院。既往高血压病史6个月，未正规服药及监测血压变化。入院查体：面色晦暗，腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝脾未触及肿大。神清，言语尚流利，反应迟钝，理解力、计算力差，四肢肌力4级，肌张力高。双侧肌腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，颈抵抗阴性。入院查头颅MR示：左侧额叶小缺血灶，双侧豆状核显示T1W1高信号，T2WI等信号，考虑为顺磁性物质沉积所致(见图1，2)。血常规及凝血大致正常，纤维蛋白原1.313 g/L，血生化示：血糖、血脂正常，Mn2+及血清铜蓝蛋白正常，AST 49 U/L，TBil 42.4 μmol/L，DBil 13.6 μmol/L，IBil 28.8 μmol/L，乙肝六项结果示：乙型肝炎表面抗原(+)，乙型肝炎核心抗体阳性，乙型肝炎前S1段抗原(+)，乙肝病毒复制定量<500 copies/ml。腹部超声：肝脏形态大小未见明显异常，肝表面不平，肝内回声增强、增粗欠均匀，肝静脉欠清晰，门脉显示欠满意，胆囊大小63 cm×35 cm，形态正常，壁厚7 mm，内壁毛糙，胆汁区透声好，肝内外胆管未见扩张；脾脏大小116 mm×38 mm，形态正常，包膜完整、光滑，内部回声均匀，脾静脉内径小于6 mm。提示：慢性肝病。诊断：获得性肝脑变性，慢性乙型病毒性肝炎。予以保肝、营养神经、驱锰等治疗后，患者应答自如、无肢体活动障碍，大小便正常。

图1 T1WI示中脑对称短信号 图2 T1WI示双侧苍白球对称性短信号

讨论获得性肝脑变性(acquired hepatocerebral degeneration,AHCD)是一类少见的由慢性肝病引起的脑功能障碍的临床病理综合征[1]。其临床表现主要为精神症状及锥体外系综合征，精神症状主要表现为淡漠、反应迟钝、嗜睡等；锥体外系综合征主要为震颤、构音障碍、肌张力障碍、共济失调等。

该病发病机制尚不明确，可能是多因素联合作用的结果，但目前最倾向于锰中毒学说[2]。因为正常情况下锰从胆汁代谢，但慢性肝病患者由于胆汁代谢障碍，导致锰在血液中浓度升高，由体循环进入大脑，沉积在基底节等部位。而锰为顺磁性物质，沉积后可干扰神经递质的摄取，使细胞膜受体的表达发生障碍，并使多巴胺受体功能发生改变[3]。有研究表明，9例AHCD患者血清锰含量高于正常人，其中3人脑脊液含量亦升高[4]。

AHCD的核磁具有特征性表现，T1WI显示双侧苍白球、中脑等部位出现对称性短信号影，这种异常信号也可见于垂体、尾状核、丘脑底部、红核等，但以苍白球、中脑最典型。T1WI短信号的原因，考虑可能与慢性肝病患者发生门脉高压，出现门—腔静脉分流，门静脉血未经过肝脏的解毒而直接进入体循环，导致顺磁性物质锰在这些部位沉积有关。

AHCD的诊断主要根据患者有慢性肝病病史，出现精神或锥体外系症状，尤其是MR特征性的双侧苍白球对称性T1WI短信号影。该患者入院后临床症状不典型，且无神经功能缺损体征，头颅核磁无缺血性病灶，根据患者头颅核磁T1示双侧丘脑对称性异常信号，进一步对患者化验乙肝六项发现异常，进而明确诊断，经限制锰摄入、驱锰、保肝治疗后，症状完全缓解。该病应注意与肝豆状核变性、肝性脑病、帕金森病、门—体分流性脊髓病相鉴别。但因为该病的影像学特点，头颅核磁对几种疾病的鉴别能够提供很大的价值。

1 张在强,于学英,王桂红，等.获得性肝脑变性的临床与影像学特点[J].中风与神经疾病杂志，2007,24(1):61-63.

2 杨晓萍,马强华,叶建军.获得性肝性脑病的MRI表现[J].实用放射学杂志，2007,23(10):1305-1307.

3 马玲玲，李华.获得性肝性脑部变性的临床与影像学特点[J].中国实用神经疾病杂志，2011,14(16)：49-50.

4 宋胜斌，王玮.获得性肝脑变性的研究新进展[J].国际内科学杂志，2008,35(12):727-729.

053000 衡水，哈励逊国际和平医院神经内一科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.031

2013-12-18)