低体质量婴幼儿左向右分流型先天性心脏病肺动脉瘤样扩张手术治疗效果观察

闫芳，吕瑛，王军，张会军，李小兵，李志杰，李红英，孙丽颖

心血管病研究

低体质量婴幼儿左向右分流型先天性心脏病肺动脉瘤样扩张手术治疗效果观察

闫芳，吕瑛，王军，张会军，李小兵，李志杰，李红英，孙丽颖

目的探讨手术治疗左向右分流型先天性心脏病致肺动脉瘤样扩张的低体质量婴幼儿的效果。方法2006年1月—2010年1月收治先天性心脏病室间隔缺损、房间隔缺损及室间隔合并房间隔缺损同时出现肺动脉瘤样扩张婴幼儿12例，月龄4～16(8.8±3.2)个月；体质量4.5～8.0(6.9±2.1)kg；身长56～83(67.4±9.5)cm。采用彩色多普勒超声心动图观察手术前，术后3、6个月及1、2年婴幼儿主动脉、主肺动脉内径及左室舒张末期内径(LVEDD)、右室舒张末期内径(RVEDD)及LVEDD/RVEDD的比值。结果12例患儿均手术成功，术后3个月、6个月、1年及术后2年主肺动脉内径与术前相比明显下降(P<0.05)。术后6个月、术后1年及术后2年RVEDD/LVEDD与术前相比明显下降(P<0.05)；术后1年及术后2年RVEDD/LVEDD与术后6个月相比亦明显下降(P<0.05)。结论先天性心脏病左向右分流致肺动脉瘤样扩张的低体质量婴幼儿手术后可以达到良好的临床效果。

心脏病，先天性，左向右分流；主肺动脉瘤样扩张；手术治疗

左向右分流型先天性心脏病由于大量分流，导致右心输出量、肺血流增加，在神经及体液因素调节下，导致弹性蛋白酶活性增高，促使平滑肌细胞肥厚和结缔组织蛋白合成增加，从而导致肺血管重建[1]，肺血管被动性扩张，肺血管继而出现反应性收缩，使肺动脉压力升高。肺血管出现不可逆改变前，及时地手术治疗可改善血流动力学，避免肺动脉高压的形成。本组12例低体质量先天性心脏病左向右分流婴幼儿，均经手术治疗，比较术前后主肺动脉内径变化，并对手术修补后的疗效做初步评价，报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2006年1月—2010年1月我院收治的低体质量左向右分流型先天性心脏致肺动脉瘤样扩张患儿12例，均经彩色多普勒超声确诊。其中男3例，女9例，月龄4～16(8.8±3.2)个月，体质量4.5～8.0(6.9±2.1)kg；室间隔缺损患儿5例，房间隔缺损患儿4例，室间隔缺损合并房间隔缺损患儿3例。所有患者术前行超声心动图检查、心电图及胸部X线检查，纳入标准：(1)年龄<18个月；(2)体质量<10kg；(3)超声心动图检查示室间隔缺损、房间隔缺损及室间隔合并房间隔缺损，肺动脉段扩张；术前根据患儿的身长，估测主肺动脉内径的大小[2]；(4)随访≥2年；(5)所有患者均为窦性心律，左向右分流，无并发右室流出道狭窄及肺动脉瓣狭窄并排除其他先天性心脏病。

1.2 手术方法 全身麻醉成功后，沿胸骨中线纵切口自胸骨上窝至剑突下纵切皮肤，纵劈胸骨进胸，心外探查：肺动脉瓣下即主肺动脉左外侧壁可见肺动脉扩张形成瘤体。建立体外循环，灌注冷晶停跳液，平行房室沟纵切右房，经卵圆孔或房间隔缺损引流左心，心表面置冰局部降温，待心脏停跳后行心内探查，剪除肺动脉膨出部分送检，修补肺动脉瓣下破口。之后剪取相应大小的涤纶补片，以双头针带垫片4-0编织聚酯线间断褥式缝合室间隔缺损，无室间隔缺损的患儿，以4-0聚丙烯线缝合房间隔缺损。

1.3 检测方法 患儿在镇静熟睡状态下，由同一名医师应用Philips IE 33型号彩色多普勒超声诊断仪(探头频率2～4MHz)进行超声检测。通常取四腔心切面，估测主动脉、主肺动脉内径的大小及左室舒张末期内径(LVEDD)、右室舒张末期内径(RVEDD)。

2 结 果

2.1 手术情况 12例患儿均手术成功，术中无急性并发症，术后3个月超声心动图检查示12例患儿均手术修复成功，无残余分流。

2.2 主动脉、主肺动脉内径变化与左右心室大小 患儿手术前后主动脉内径无变化，主肺动脉内径手术治疗后3个月、6个月、1年及术后2年与术前比较下降，差异有统计学意义(P<0.05)。术后6个月、1年及2年RVEDD/LVEDD与术前相比下降，差异有统计学意义(P<0.05)，术后1年及术后2年RVEDD/LVEDD与术后6个月相比下降，差异有统计学意义(P<0.05)。术后1年与术后2年RVEDD/LVEDD相比较，差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。

表1 术前及术后各随访时间左右心室大小及主、肺动脉内径

注：与术前比较,*P<0.05;与术后6个月比较，#P<0.05

3 讨 论

肺动脉瘤(pulmonary artery aneurysm,PAA)是一种临床罕见疾病，是一种肺动脉干和/或分支局限性的血管扩张性疾病。1988年Bartter等[3]报道PAA发病率仅为0.073%。PAA主要并发症为心源性休克、猝死、动脉夹层、瘤体破裂，破入心包致急性心包填塞，破入支气管形成肺动脉—支气管瘘所致大咯血，破入胸腔导致血胸，病死率很高[4]。其病因大致分为先天性和继发性两种，而以先天性最为多见，常见的原因以室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭多见[5]。本文报道了12例低体质量左向右分流型先天性心脏病肺动脉瘤样扩张患儿，考虑由于右心室的输出量增加，于肺动脉侧产生涡流，肺血管被动性扩张，加之患儿年龄小，体质量轻，发育较差，常常合并反复的肺部感染，感染过程中细菌在肺动脉侧沉积从而导致感染性心内膜炎，加上膨出口位于主肺动脉左外侧壁，该处也是高速血流冲击主肺动脉壁处，加重该处血管壁损伤。

学者普遍认为尽可能将PAA与病因一并纠治，采用动脉瘤的楔形切除、心包补片修复重建。Islam等[4]认为，瘤体直径>6mm为高危，需及时干预，若<6mm，考虑患者的身体状况、年龄及合并症，从而选择手术治疗或保守治疗。高宏等[6]认为肺动脉瘤可能破裂，故一经确诊，无论大小都及时手术干预。

本组12例患儿手术均取得了良好的效果，主肺动脉内径较术前缩小，并且随着患儿年龄的增长，并未出现术后主肺动脉缩窄现象。同时通过修补心脏原有的缺损，恢复正常的血流动力学，右心室的前后负荷减轻，左室舒张期末期内径与右室舒张末期内径的比值逐渐趋于正常。左向右分流型先天性心脏病的病程演变主要取决于病变类型、缺损大小及出生后肺血管阻力的变化[7]。手术矫治是阻止病情发展最有效的手段。目前，对于左向右分流型先天性心脏病，如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD) 等，手术方法和术后管理已经日趋成熟，而对于合并有重度肺动脉高压的先天性心脏病,其外科治疗一直是研究热点。

先天性心脏病左向右分流，由于肺血流量增加及肺动脉压力升高，血管内皮细胞在剪切力作用下受损，其合成与代谢的多种血管活性物质浓度发生变化[8，9]，导致肺动脉高压的发生和发展。同时，人们发现bcl2 和bax 2种基因在先天性心脏病合并肺动脉高压时表达比例发生变化，使肺动脉壁细胞调亡减少，是肺动脉高压的形成机制之一[10]。在几种常见的先天性心脏病中，肺动脉压超过40mm Hg 的病例约占5%～25% ,其中重度肺动脉高压的临床处理有一定的难度,是影响外科治疗效果和预后的重要因素[11]。对于合并有肺动脉瘤样扩张的患者，在未达到重度肺动脉高压时及早手术，可以达到良好的效果。

1 李奋,周爱卿,陈树宝,等. 肺动脉高压及高肺血流对肺小动脉壁弹性蛋白离解与原弹性蛋白mRNA 表达的影响[J] . 中华儿科杂志,2000，38(12) :733-737.

2 王怀经，刘汉明，张宪涛. 小儿主动脉和肺动脉口的内径与身长关系的回归分析[J]. 解剖学杂志,1989,12(3)：212.

3 Bartter T，Irwin RS，Nash G. Aneurysms of the pulmonary arteries[J]. Chest, 1988, 94(5): 1065-1075.

4 Islam S,Cevik C,Ebtesam AI, et al. Pulmonary valve stenosis causing massive pulmonary artery aneurysm: a conservative approach[J]. Journal of Cardiovascular Medicine, 2010,11(1):1.

5 Gabriel Perez Baztarrica, Fabian Bevacqua. Pulmonary artery aneurysms[J]. Rev Esp Cardiol, 2010,63(2):240.

6 高宏, 王海峰, 蔡振杰. 巨大肺动脉瘤1例[J]. 中华胸心血管外科杂志，2009，25(1):69.

7 Buchhorn R, Hammersen A, Bartmus D,et al . The pathogenesis of heart failure in infants with congenital heart disease[J].Cardiol Young,2001,11(5):498-504.

8 Cella G,Bellotto F,TonaF,et al. Plasma markers of endothelial dysfunctionin pulmonary hypertension[J]. Chest,2001,120(4):1226-1230.

9 刘志红,孙培吾,沈宗林. 先天性心脏病合并肺动脉高压患者血浆血管紧张素的变化及意义[J].中国胸心血管外科杂志,2000,7(2):829.

10 杨成,王胜发,王巨. 凋亡机制在先天性心脏病肺动脉高压肺血管结构改建中的作用[J].中华胸心血管外科杂志,2001,17(6):355-357.

11 王天佑. 先天性心脏病合并肺动脉高压临床处理的有关问题[J].中华外科杂志,1996,34(5):259-260.

Surgicaltreatmenteffectforpulmonaryarteryaneurysmoflefttorightshuntcongenitalheartdiseaseinlowweightinfant

YANFang,LVYing,WANGJun,ZHANGHuijun,LIXiaobing,LIZhijie,LIHongying,SUNLiying.

DepartmentofCardiacSurgery,theFirstClinicalHospitalofHebeiMedicalUniversity,Shijiazhuang050031,ChinaCorrespondingauthor:WANGJun,E-mail:wangjunyisheng@sina.com

ObjectiveTo explore the offect of surgical treatment on left to right shunt congenital heart disease pulmonary artery ectasia in low body weight infants.MethodsFrom January 2006to January 2010,12 cases of ventricular septal defect, atrial septal defect andventricular septal atrial septal defect with pulmonary aneurysm infants were enrolled, age 4-16(8.8±3.2) months; body weight 4.5-8.0(6.9±2.1) kg; height 56-83(67.4±9.5) cm. Using color Doppler echocardiography before surgery,and3months,6months,1year,2 years after surgery in infants aorta, the main pulmonary artery andleft ventricular end-diastolic diameter (LVEDD), right ventricular end-diastolic diameter (RVEDD) andLVEDD/RVEDdratio.Result12 patients were successfully treatedby surgery,3months, 6months, 1year and2 years after surgery the main pulmonary artery diameter was significantly decreasedcomparedwith preoperative (P<0.05).6months, 1year andtwo years after surgery RVEDD/LVEDddecreasedsignificantly comparedwith the preoperative (P<0.05); after 1year and2 years RVEDD/LVEDdalso significantly decreasedcomparedto 6months postoperative(P<0.05).ConclusionLeft to right shunt congenital heart disease pulmonary artery ectasia low body weight infants after surgery can achieve goodclinical results.

Heart disease,congenital; Left to right shunt; Main pulmonary artery aneurysm; Surgery

050031 河北医科大学第一医院心脏外科

王军，E-mail:wangjunyisheng@sina.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.008

2013-08-12)