对称性梗阻性肥厚型心肌病1例

苑翠珍 张婧 王毅

• 病例报告 •

对称性梗阻性肥厚型心肌病1例

苑翠珍 张婧 王毅

1 病例资料

患者女性，12岁，因体检发现心脏杂音2年，超声心动提示梗阻性肥厚型心肌病9 d入院。患者2年前体检发现心脏杂音。9 d前来京旅游时为明确病因，就诊于北京儿童医院，查超声心动提示阳性所见符合梗阻性肥厚型心肌病。后患者就诊于安贞医院，复查超声心动提示对称性梗阻性肥厚型心肌病，左室流出道梗阻（重度），左室流出道压差143 mmHg，少量心包腔积液。行24 h动态心电图提示：窦性心律，偶发房早。患者为进一步诊治，收入我院心内科。入院查体：除胸骨左缘可闻及收缩期喷射样杂音外余均正常。心电图（图1）示：窦性心律，电轴不偏，左室肥厚，ST-T改变。常规检查，血尿便、生化、电解质、DIC全项未见明显异常，胸片示心脏增大，左室增大可能，胸廓前凸。考虑患者肥厚型心肌病（梗阻性）诊断明确，入院后给予倍他乐克缓释片治疗。因患者存在重度左室流出道梗阻，左室流出道压差143 mmHg，治疗左室流出道梗阻应植入双腔起搏器，缩短房室间期，使室间隔较早收缩以减轻流出道梗阻，但是肥厚型梗阻性心肌病又是室颤、室速高发人群，为同时预防恶心室性心律失常而植入双腔ICD治疗。术后1 w超声心动显示左室流出道压差145 mmHg，术后1个月超声心动提示左室流出道压差约90～100 mmHg，术后4个月复查左室流出道压差66 mmHg。

图1 入院时心电图（显示左心室肥大，怀疑急性前壁心肌梗塞）

2 讨论

HCM为常染色体显性遗传，在10个编码心肌肌原纤维(粗丝或细丝的组成成分具有收缩、构型或调节功能)蛋白的基因中任何1个发生突变均可引起HCM[1]。HCM以室间隔中上部肥厚最常见, 亦有心尖肥厚型、均匀性肥厚型、左室前侧壁、后壁、右室等部位肥厚。主要分3种类型: ①梗阻性: 安静时压力阶差>30 mmHg；②隐匿梗阻性: 负荷运动时压力阶差>30 mmHg；③非梗阻性：安静和负荷时压力阶差均<30 mmHg。本例患者为对称性严重梗阻性肥厚型心肌病，是非常少见的病例。但因患者活动量少，所以没有明显临床表现，仅是体检发现心脏杂音并经超声心动确诊。超声心动图是确诊HCM的最常用、最主要的依据, 其诊断的敏感性及特异性较高，当超声怀疑而不能确定诊断时应做心脏核磁共振检查，这是目前诊断HCM最敏感、最可靠的无创方法。本例患者入院心电图显示左心室肥大，怀疑急性前壁心肌梗塞。而75%～95%的HCM患者12导联心电图异常，且早于超声心动图改变，但心电图表现类型多种多样，特异性有限，可作为HCM的初筛方法。因本例患者年幼就有严重的梗阻，所以进行了双腔ICD治疗，一方面可以预防因恶性室性心律失常导致的猝死，另一方面可以通过右心室起搏减轻左室流出道梗阻症状，并有望逆转心室肥厚[2]。

[1] Bos JM,Towbin JA,Ackerman MJ. Diagnostic, prognostic and theapeutic implications of genetic testing for hypertrophic cardiomyopathy[J]. J am Coll Cardiol,2009,54(3):201-211 .

[2] 陈泗林,刘媛,等. 起搏治疗梗阻性肥厚型心肌病的长期疗效[J].岭南心血管病杂志[J]. 2007,13(3):200-202.

R542.2

A

2095-4220（2014）04-0235-01

2014-09-15）

（本文编辑：李俊峡）

430030 武汉,华中科技大学附属同济医院心内科