皮肌炎并发肺间质病变的临床分析
2014-06-30陈志强
陈志强
摘要:
目的:分析皮肌炎(DM)并发肺间质病变(ILD)的临床特点,探讨DM发生ILD的危险因素。方法:收集住院的50例DM患者的临床资料,回顾性分析ILD的发生率、ILD的特点以及ILD的危险因素。结果:36例DM中有ILD 22例、发生率62. 3%, ILD主要表现为干咳、气喘。单因素Logistic回归分析显示干咳、气喘、发热、关节炎、血沉、血清肌酶比值(AST /CK)与ILD的发病呈正相关(P<0. 05),多因素Logistic回归分析显示干咳、血沉与ILD的发病呈正相关(P<0. 05)。结论:ILD是DM的常见并发症,干咳、气喘、发热、关节炎及高水平的血沉、AST /CK是DM或PM发生ILD的危险因素。
关键词:皮肌炎;多发性肌炎; 肺间质病变
【中图分类号】
Q954.539 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763(2014)05-0233-02
皮肌炎(DM)是一种以侵犯骨骼肌肉为主的全身性疾病。皮肌炎可有特征性皮疹表现,两病均伴有全身器官受累。肺间质病变(ILD)是其常见且严重的并发症[1],早期发现肺间质病变一部分患者对激素、免疫抑制剂治疗有效,可以延长病程,一部分患者疗效欠佳,病死率高。为加深对DM合并ILD的认识,本文回顾了36例DM的临床资料,探讨DM合并ILD的临床特点及相关因素。
1 病例和方法
36例DM患者,其中男8例,女28例,發病年龄16-78岁,平均年龄47岁,病程30天-10年,平均1.3年,均符合Bohan的诊断标准。ILD经高分辨率电子计算机X线体层扫描(HRCT)诊断,表现为双肺纹理增多,呈网状,有的伴结节状,片状密度增高阴影,对并发ILD患者与非合并ILD的患者的临床及实验检查特征进行比较,并用X2检验进行统计分析。
2 结果
2.1 有无ILD的DM患者的临床特点: ILD患者干咳、气喘、发热、关节炎的发生率明显高于无ILD患者(P均<0. 05); ILD患者血沉水平明显高于无ILD患者(P<0.01); ILD患者血清肌酶比值(AST/CK) >0. 25的发生率明显高于无ILD患者(P<0. 05)。见表1。
3 讨论
DM是一种主要侵害横纹肌的自身免疫性炎性肌病,易并发多个器官受累。ILD发生在23. 1% -65. 0%的DM患者中,是本病的主要死亡原因[2]。DM合并间质性肺炎的发病机制未明,有证据表明体液免疫和细胞免疫可能共同参与了疾病的发生发展。Suda等[3]报道:急性亚急性ILD的无肌病DM患者较慢性患者肺灌洗液细胞数明显增高,其中中性粒细胞和淋巴细胞更高,前组CD+4/CD+8比值高于后组。提示T淋巴细胞参与了DM合并间质性肺炎的发病。本研究结果显示:PM或DM并发ILD高分辨率CT下以点片状改变、条索状改变、网格状改变、毛玻璃样改变、蜂窝状改变为多见,与文献报告相似性[4]DM肺外症状包括发热、关节痛,在无肌病皮肌炎(ADM)的急性和亚急性ILD更常见。与ADM发病常伴随的是更严重的ILD,系统症状更明显。最近研究显示:PM的ILD与DM的ILD临床特点和预后不同, ILD-DM对治疗更拮抗、预后差。急性亚急性起病的ILD在PM为35%,而DM为47%,ADM为64%。本研究结果表明:发热、关节炎(痛)与ILD有关,这些与国内外报道基本一致,另外与ILD相关的因素有干咳、气喘,而性别、年龄、病程、肌力、雷诺现象、肺动脉高压与ILD无关。因此,对有呼吸系统症状、发热及关节疼痛的患者要注意ILD的发生。本研究发现DM或PM患者血清肌酶水平与ILD无关,与Fudman等[9]报道的结果相一致。国外有研究发现DM或PM患者CK /AST降低往往提示并发ILD,本研究发现54. 2% ILD患者AST/CK大于0. 25,AST/CK水平与ILD呈正相关,因此认为AST/CK升高也是发生ILD的危险因素。
参考文献
[1]BohanA, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis[J].N Engl JMed,1975,292(7-8): 344-347, 403-407.
[2] Kang EH,LEE EB,ShinKC,eta.1 Interstitial lung disease in Patients with polymyositis Dermatomyositis and amyopathic dermatomyositis[J]. Rheumatology.2005.44(10):1282-1286
[3] 周亚欧,左晓霞,游运辉,等.皮肌炎/多发性肌炎肺间质病变的临床及相关因素分析[J].中华风湿病学杂志, 2005, 9(5): 318-319.
[4] 张火亘,董怡,张奉春,.结缔组织病肺间质病变的临床特点分析.中华风湿病学杂志,1999,12:247-248.