乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

黄日升 陈向荣 杨子江 麻海龙 黄永础

肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML)是肾脏常见的良性肿瘤, 主要由成熟脂肪组织、平滑肌、厚壁血管组成。由于含有脂肪组织, 绝大部分RAML通过CT扫描能得到准确的诊断。但是少部分RAML由于脂肪成分含量极少或瘤内大量出血CT图像上看不到脂肪时, 与肾细胞癌(renal cell carcinoma, RCC)难以区别, 常导致误诊。作者收集福建医科大学附属泉州市第一医院2005年4月～2012年10月9例经手术病理证实为RAML、而CT表现为乏脂肪的RAML结合相关文献进行回顾性分析, 以提高诊断的准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组9例, 男3例, 女6例。年龄20 ～ 65岁,平均43岁。左肾3例, 右肾4例, 双肾多发2例, 共13个病灶。无自觉临床症状5例, 腹痛1例, 腰部酸胀感1例, 肉眼血尿1例, 镜下血尿1例。无合并结节性硬化者。

1.2 检查方法 采用GE LightSpeed Ultra 8排螺旋CT扫描仪, 层厚7.5mm, 常规行2.5mm薄层重组, 120 kV, 220 mAs。患者常规禁食8 h, 检查前1 h口服3%泛影葡胺对比剂1000 ml充盈胃肠道, 先行双肾常规CT平扫, 然后行螺旋CT动态增强扫描, 层厚7.5mm, 螺距1.35, 深吸气后屏气扫描。增强扫描团注非离子型碘对比剂, 采用高压注射器经肘前静脉团注,剂量1.5 ml/kg体质量, 注射流率为2.8～3.2 ml/ s, 注射对比剂后28～30 s行动脉期(皮质期)扫描, 60～70 s行髓质期(实质期)扫描, 3～5min行肾盂期(分泌期)扫描。

2 结果

9例RAML中左肾3例, 右肾4例, 双肾多发2例, 共13个病灶, CT平扫表现为圆形或类圆形肿块, 肿瘤最大径1.5～5.3cm, 平均3.2cm。瘤体密度较均匀, 13个病灶中, 高密度10个, 等密度2个, 低密度1个, 13个病灶均未见明确脂肪密度, 亦未见明确钙化。肿块边缘清楚, 与正常肾实质及邻近组织结构分界清晰, 无明显破坏征象。增强扫描除其中2个合并出血者强化不明显, 9个表现为均匀强化并见延迟强化, 1个动脉期明显均匀强化, 髓质期及肾盂期呈相对低密度影；1个不均匀强化, 其内可见斑点状低密度未强化区。本组9例均无腹膜后淋巴结转移及肾静脉、下腔静脉瘤栓征象。所有病灶均经手术病理证实为RAML。

图1

图2

图3

3 讨论

3.1 RAML的临床特点 RAML是肾脏最常见的良性肿瘤,约占全部肿瘤的1%～2% , 是由不同比例的成熟脂肪、平滑肌和发育畸形的厚壁血管组成［1］。大多数学者认为RAML仍是一个具有良好临床过程和预后的良性肿瘤, 对孤立性、直径小于4cm且无症状的RAML患者行B超或CT密切随访,若肿瘤增大或有出血可考虑手术治疗, 对直径大于4cm 的RAML , 当瘤体超出肾实质厚度时易发生破裂出血, 严重者可出现休克, 应给予积极手术治疗。如果能明确RAML的诊断,可以使患者避免不必要的手术。

3.2 乏脂肪RAML的CT表现 典型RAML在CT图像上可见脂肪密度, CT值为-20HU以下, 但当RAML脂肪含量极少无法在CT上检测到时, 容易与RCC相混淆, 造成误诊。CT上未测到脂肪成分主要原因为: ①肿瘤主要有平滑肌和畸形血管组成, 脂肪组织很少, 脂肪少于20%。②肿瘤内出血,掩盖脂肪成分。③肿瘤体积小, 直径小于2cm, 由于容积效应,无法测出肿瘤的真实密度。

乏脂肪RAML的CT表现：①平扫以高密度为主, 本组13个病灶均未见明确脂肪密度, 平扫呈高密度者有10个,占76.9%(10/13), 所有病灶未见坏死、囊变。Kim等［2］发现53%的肾血管平滑肌脂肪瘤平扫呈高密度, 王平等［3］研究的9例CT平扫均呈高密度。文献报道RCC出现钙化的概率为10% , 是其特征性征象［4］, 而RAML罕见钙化, 本组病例未见明确钙化。②RAML多呈膨胀性生长, 肿块边缘清楚,与正常肾实质及邻近组织结构分界清晰, Kim 等［2］发现, 有89%的乏脂肪RAML边界光整；肿块早期即向肾轮廓外突出；病灶与正常肾实质及邻近组织结构分界清晰, 与邻近肾皮质的交角常为双侧钝角或一侧钝角一侧锐角［5］, 皮质掀起征是不典型RAML的一个重要征象, 皮质掀起征是皮质内缓慢膨胀生长的肿瘤向肾外扩张, 突破肾皮质并将相邻的皮质掀起。③增强扫描时RAML内的肿瘤血管虽然粗大, 但其管壁较厚,且扭曲呈血管瘤样改变, 对比剂填充缓慢, 且不易排出, 所以呈延迟强化。本组除2个合并出血的病灶强化不明显外,9个病灶均见强化, 强化较均匀且见延迟强化, 1个动脉期明显强化, 髓质期及肾盂期呈相对低密度影, 其增强扫描的表现与肾癌不易区别；1个不均匀强化, 其内可见斑点状低密度未强化区。

3.3 乏脂肪RAML与RCC的鉴别诊断 乏脂肪RAML常误诊为RCC, 而两者治疗手段不同, 因此准确鉴别乏脂肪RAML与RCC有重要意义。作者认为以下有助于鉴别二者。①平扫密度：乏脂肪RAML呈高密度多见, 且密度较均匀,钙化罕见；而RCC呈不均匀密度, 这与其生长快, 易出血、囊变、坏死有关, 约10%出现钙化。②病灶边缘：乏脂肪RAML一般无包膜, 边缘清晰, 无或浅分叶, 有的可见皮质掀起征, 不侵犯邻近结构, 肾盂、肾盏受压；RCC呈侵袭性生长, 边缘不清, 较大病灶呈分叶状改变, 可出现假包膜, 肾盂、肾盏受侵破坏。③增强扫描：乏脂肪RAML均匀强化及延迟强化常见, 髓质期强化明显；RCC呈明显且不均匀强化, 以皮质期强化最明显, 呈快进快出。当乏脂肪RAML表现为动脉期明显强化, 髓质期及肾盂期呈相对低密度影时, 其强化模式与肾癌难以鉴别, 但其平扫表现为高密度及动脉期均匀强化有可能提示为乏脂肪RAML。④RCC可伴有腹膜后肿大淋巴结、肾静脉及下腔静脉瘤栓, 而乏脂肪RAML不会出现。

总之, CT在诊断乏脂肪RAML时应该注意其平扫密度、有无钙化、病灶与肾皮质的交角、有无包膜、强化特征及有无伴随的转移征象等做出正确的诊断, 对于不能明确的诊断可在CT或B超定位下行肾穿刺, 取组织活检, 以明确诊断。

［1］刘南, 卢根生, 罗宏, 等.肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和手术治疗.重庆医学, 2010, 39(19):2591-2593.

［2］Kim JK, Park SY, Shon JH, et al.Angiomyolipoma withminimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT.Radiology, 2004, 230(3):677.

［3］王平, 罗金旦, 张志根, 等.脂肪含量极少的肾血管平滑肌瘤(附9例报告).杭州师范学院学报(医学版), 2007, 27(5):281-283.

［4］林涛, 魏强, 杨宇如, 等.肾癌与肾血管平滑肌脂肪瘤间的误诊分析.中华泌尿外科杂志, 2002, 23(3):138.

［5］郁成, 陈永强, 罗泽斌.乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的CT鉴别诊断.临床放射学杂志, 2007, 26(11):1119-1121.