以脑干症状起病的视神经脊髓炎一例误诊分析

张旭祥 杨碧莹 洪逸铭 卢福昌 杜宝新

以脑干症状起病的视神经脊髓炎一例误诊分析

张旭祥 杨碧莹 洪逸铭 卢福昌 杜宝新

视神经脊髓炎；脑干

1 病例报告 患者女性，47岁。因反复视物重影，全身麻木灼痛2年余，加重伴头昏1周于2014-04入作者医院就诊。2012-04无明显诱因出现阵发性视物重影，症状反复发作10余天，每天发作数次，每次持续数秒，间中可自行缓解。无恶心呕吐，无头晕、视物旋转及饮水呛咳等不适，遂至某眼科医院就诊，考虑为角膜病变，予眼药水（具体名称不详）外用治疗后未见缓解。2012-06患者出现阵发性呃逆、呕吐，呕吐非喷射状，未见咖啡样物，病情反复持续3个月余，并逐渐出现左上肢阵发抽搐、疼痛感。患者至当地医院就诊，诊断为“急性胃肠炎”，予护胃等药物对症治疗，症状未改善。遂转至另一医院治疗，考虑为神经官能症，未予特殊处理。出院数天后上述症状加重，遂再次入院行头颅MRI检查提示：延髓背侧病变，余未见明显异常。考虑为脱髓鞘病变，予甲泼尼龙0.5 g冲击治疗，共5 d，后改泼尼松（60 mg，1次/d）口服，每隔3～5 d对半减量。经治疗患者呃逆、呕吐及左上肢感觉异常基本消失。2013-02患者呃逆、呕吐等症状再次出现，伴左上肢外侧、右侧腰背部、臀部烧灼样疼痛及至全腹部针刺痛，就诊外院后考虑为“带状疱疹”，予普瑞巴林口服后症状稍好转，但逐渐出现双下肢麻木疼痛等，疼痛症状不断加重，行头颈部MRI结果提示：（1）延髓背侧病变大致同前，右颞叶深部见一新发病灶；（2）第3-4颈椎、第6颈椎至第1胸椎、第8-10胸椎、第12胸椎椎体水平脊髓内异常信号。考虑脱髓鞘病变复发，予再次激素冲击治疗后症状稍缓解，出院时双下肢仍有持续性麻木，左上肢偶有麻木。2013-06—2013-12患者上述呃逆、呕吐及肢体感觉异常等症状先后3次发作，且感觉异常范围逐渐扩大，期间行视觉诱发电位提示：双眼视觉诱发电位异常（双眼视通路传导障碍）；头颈部MRI示：延髓背侧、第6颈椎至第1胸椎椎体水平脊髓内斑片状异常信号（图1）。诊断为“多发性硬化”，予甲泼尼龙0.5 g冲击，后予泼尼松口服序贯治疗后，患者感觉异常症状稍减轻。2014-02患者左侧腰、臀及会阴部瘙痒、烧灼感伴针刺样疼痛，双足麻木瘙痒不适。查腰椎MRI提示：脊髓下段约平第10-11胸椎椎体水平异常信号影。四肢体感诱发电位+经颅磁刺激运动诱发电位检查结果：（1）体感诱发电位提示双下肢深感觉传导通路延迟，左侧明显（腰段至颈段）；（2）经颅磁刺激运动诱发电位提示双下肢运动传导通路稍延迟（颈段至腰段）。考虑疾病复发，仍予激素冲击，序以口服治疗，症状缓解出院。2014-04，患者诉头昏沉感，双眼视物模糊不清，全身阵发性瘙痒感明显，骚抓后出现明显烧灼刺痛，程度剧烈，遂入作者医院诊治。神经系统查体：视力下降，伴核间性眼肌麻痹（一个半综合征），左侧面部痛触觉减退，右侧面部出汗减少，左侧舌肌萎缩伸舌左偏；右侧肢体痛触觉减退，双侧髂前上棘以下振动觉减退；共济运动障碍；四肢腱反射（++++），双侧掌颌征（+），双侧巴宾斯基征（+）。头颅MRI检查结果：延髓背侧、脑桥背侧斑片状异常信号，余未见明显异常（图2）。结合既往病史及检查结果，最终诊断为“视神经脊髓炎（neromyelitis optia，NMO）”。予甲泼尼龙静脉点滴（1 g×3 d，0.5 g×3 d，0.25 g×2 d，0.12 g ×1 d），配合丙种球蛋白静脉点滴（0.4 g/kg，×3 d），序以口服泼尼松治疗，患者上述症状好转出院。

图1 患者2013-12行MRI的T2压脂序列检测结果示延髓背侧线样、第6颈椎至第1胸椎椎体水平脊髓内斑片状异常高信号

图2 患者2014-04行MRI的T1-Flair检查示延髓背侧、脑桥背侧斑片状高信号

2 讨论 NMO在临床上以视力障碍及肢体瘫痪为主要表现。然而一些患者发病早期症状并不典型。本例患者以眼外肌麻痹及呕吐、呃逆等症状起病，曾先后被误诊为角膜病变、急性胃肠炎、神经官能症、带状疱疹、多发性硬化等多种疾病。本例患者起病部位位于脑干。大量文献研究表明相对于视神经或者脊髓等易受累的部位而言，脑干受累且为首发症状的NMO患者在临床上并不少见。Kremer等［1］指出约1/3的NMO患者存在脑干受损的症状，其中最常见的脑干症状为呕吐、呃逆、动眼神经麻痹及瘙痒等。另有多项研究结果［2-3］也表明，高达43%的NMO患者存在顽固性呃逆、呕吐的症状，且大多数患者初诊时曾被诊断为胃肠道疾病。由于NMO患者的鞘内没有抗体的合成，抗水通道蛋白4（AQP4）抗体主要产生于外周淋巴组织，所以当血-脑脊液屏障被破坏时，抗体首先渗透进入脑干等AQP4的高表达区［4］，这可能是本例患者以视物重影、呕吐、呃逆等脑干症状起病的原因。该例患者出现复视、呕吐、呃逆等症状，则可能为延髓病灶影响孤束核及内侧纵束的正常功能所致［5］。由于条件所限，该例患者并没有进行AQP4抗体检查。

该患者脊髓病变部位位于脊髓中央并累及第6颈椎至第1胸椎、第8-10胸椎等3个以上节段，且伴见延髓线样损伤，均高度提示本例患者为NMO，而非多发性硬化。综上可知，由于脑干部位的特殊性，使其容易成为NMO的常见，甚至是最早受累的部位。提高对NMO患者脑干症状的认识，对早期诊断、鉴别诊断及治疗NMO具有重要意义。

［1］Kremer L，Mealy M，Jacob A，et al.Brainstem manifestations in neuromyelitis optica：a multicenter study of 258 patients［J］.Mult Scler，2014，20（7）：843-847.

［2］Apiwattanakul M，Popescu BF，Matiello M，et al.Intractable vomiting as the initial presentation of neuromyelitis optica［J］. Ann Neurol，2010，68（5）：757-761.

［3］Takahashi T，Miyazawa I，Misu T，et al.Intractable hiccup and nausea in neuromyelitis optica with anti-aquaporin-4 antibody：A herald of acute exacerbations［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2008，79（9）：1075-1078.

［4］Popescu BFG，Lennon VA，Parisi JE，et al.Neuromyelitis optica unique area postrema lesions：Nausea，vomiting，and pathogenic implications［J］.Neurology，2011，76（14）：1229-1237.

［5］Misu T，Fujihara K，Nakashima I，et al.Intractable hiccup and nausea with periaqueductal lesions in neuromyelitis optica［J］.Neurology，2005，65（9）：1479-1482.

R744.5

：D

：1006-2963（2014）06-0444-02

2014-07-25）

（本文编辑：时秋宽）

10.3969/j.issn.1006-2963.2014.06.017

510006广州中医药大学2012级硕士研究生（张旭祥、洪逸铭、卢福昌）；510006广东省中医院神经四科（杨碧莹、杜宝新）

杜宝新，Email：dbx.dr@163.com