可逆性后部白质脑病综合征临床特点及影像学改变<br/>——附12例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征临床特点及影像学改变
——附12例临床分析

2014-05-06董晓梦陈金波苏毅鹏

中国神经免疫学和神经病学杂志 2014年6期

董晓梦陈金波苏毅鹏

可逆性后部白质脑病综合征临床特点及影像学改变
——附12例临床分析

董晓梦陈金波苏毅鹏

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（PRES）的临床特点和影像学改变。方法回顾性分析12例PRES患者的临床和影像学资料。结果原发病为慢性酒精中毒1例，系统性红斑狼疮伴特发性血小板减少性紫癜1例，余10例均与妊娠相关，其中7例原发病为妊娠高血压综合征（妊高征）。临床主要表现为癫痫发作（9例）、视力障碍（5例）、意识障碍（9例）、头痛（7例）、恶心呕吐（3例）；10例患者存在肾功能损害。颅脑CT及MR检查示病灶累及顶枕叶（10例）、额叶（3例）、基底节（3例）、小脑（2例）和脑干（2例），MRI均呈长T1长T2信号，T2 flair高信号，DWI等信号（7例）或略高信号（1例）；颅脑CT呈低密度（8例）或等密度（2例）；边界欠清。经积极对因对症治疗，本组患者症状在中位数4 d（L3.25 d，U5 d）后几乎完全缓解，影像学表现在中位数9 d（L7.25 d，U10.75 d）后得到完全或大部分恢复。结论 PRES以癫痫发作、视力障碍、意识障碍、头痛、恶心呕吐为主要临床表现，影像学改变以可逆的、多分布于后循环供血区的皮层下脑白质血管源性水肿为特点，MRI呈T1低信号、T2及T2 flair高信号，DWI等/略高信号，CT呈低/等密度。积极治疗后多数患者症状可完全缓解，影像学表现可完全或大部分恢复。

可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学改变

可逆性后部白质脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是多种病因引起、主要表现为后循环供血区脑白质病变的临床-影像综合征，可发生于1～86岁患者，多在60岁以下，女性常见［1］，儿童临床影像特点与成人相似［2］。临床和影像学表现的“可逆性”、影像学表现重而临床症状相对轻的“分离现象”是该病两大特点。现回顾性分析2011-07—2013-04期间滨州医学院附属医院神经内科确诊的12例PRES患者的临床和影像学资料，期望有助于加强广大医师对该病的认识。

1 病例报告

1.1 一般资料患者为2011-07—2013-04期间就诊于滨州医学院附属医院神经内科并确诊为PRES的患者，共12例，其中男1例、女11例；年龄20～46岁，平均年龄（27±2）岁。原发病为慢性酒精中毒1例，系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）伴特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP；使用免疫抑制剂13个月）1例，余10例患者均与妊娠相关，其中原发病为妊高征伴产后子痫7例，不伴妊高征的产后子痫2例﹝于产后中位数4 d（L0.75 d；U8 d）发病﹞，伴妊高征的中孕期（24周）患者1例；病程中位数9 d（L7.25 d；U11.75 d）。

1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病2例；首发症状：癫痫发作9例，其中全面强直-阵挛发作8例，复杂部分性发作1例，癫痫持续状态4例；意识障碍9例；头痛7例（全头部胀痛3例、后枕部胀痛4例），其中3例伴恶心呕吐；视觉障碍5例，其中4例为双眼盲，1例为发作性单眼盲；12例患者均无局灶性神经功能缺损症状，如面瘫、肢体活动障碍、感觉障碍、共济失调等。

1.3 脑脊液及实验室检查 6例患者行腰穿脑脊液检查，测压力为120～280 mm H2O，脑脊液常规及生化检测均未见明显异常。肾功能检验示10例患者存在不同程度肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.4～9.0 mmol/L，尿酸419.5～1164.1μmol/L。

1.4 脑电图检查 5例患者行脑电图检查，均未见明显异常改变。

1.5 影像学改变患者均行头颅MRI、DWI、CT检查。所有患者病初MRI均示病灶呈T1低信号，T2及T2 flair高信号，DWI呈低/等信号7例，略高信号1例；病灶累及双侧顶枕叶10例、双侧额叶3例、基底节区3例、小脑2例、脑干2例，多双侧对称分布；8例妊娠相关患者行头颅MRV检查，其中6例无明显异常，2例直窦、上矢状窦起始部可疑充盈缺损；4例患者头颅MRA未见明显血管狭窄或闭塞。10例患者病初颅脑CT检查提示病灶呈低密度8例、无明显异常2例。经积极控制血压、停用可疑药物、调节免疫等对因治疗和脱水降颅压、止痫、止痛等对症治疗后1～2周全部复查MRI，原异常信号基本消失3例，大部分消失9例（图1-3）。

1.6 治疗及预后经积极对因、对症治疗，所有患者症状和体征在4 d（L3.25 d，U5 d）后均完全缓解。于1～2周后均随诊复查颅脑MRI，其中9例在发病9 d（L7.25 d，U10.75 d）后病灶大部分消失，3例患者病灶完全消失。追踪随访6个月，患者均预后良好，未遗留明显后遗症。

图1 1例24岁剖宫产术后的PRES患者（有妊高症病史）发病后1 d时的MRI表现：病变主要分布于双侧额叶、顶叶后部、颞枕叶，病灶分别呈DWI等信号（A），T1WI低信号（B），T2WI（C）及T2flair（D）高信号；MRV示各静脉窦未见明显狭窄、扩张和充盈缺损（E）

图2 1例25岁有SLE及ITP病史的女性PRES患者发病1 d时的MRI表现：病变主要分布于双侧大脑半球、小脑半球、小脑扁桃体及脑干，病灶分别呈DWI等信号（A）、T1WI低信号（B）、T2WI（C）及T2flair（D）高信号

图3 1例39岁有妊高症史的剖宫产术后PRES患者的CT表现：发病1 d时头颅病变主要分布于双侧枕叶，病灶呈低密度

2 讨论

自Hinchey等［3］在1996年首次提出PRES后，确诊率逐年增加，也引起了越来越多临床及影像科医师的重视。

2.1 病因及发病机制该病病因较多，包括恶性高血压、肾衰竭、妊娠子痫、使用免疫抑制剂和细胞毒性药物、自身免疫性疾病、酒精中毒、器官移植等［1，4-6］，除前3种外，后几种多发生于不伴高血压的PRES患者。放化疗后、Guillain-Barre综合征伴自主神经功能异常出现PRES者较少见［4］。PRES发病机制复杂，尚未完全明确。在本组病例中，伴妊高征妊娠子痫的PRES患者更为常见。本组病例中，10例存在高血压。脑组织自动调节功能崩溃学说认为当该部分患者血压超过脑血管自动调节功能时，导致脑组织高灌注和组织损伤，水分子、大分子物质通过受损的血管内皮外渗至脑细胞间质，造成血管源性脑水肿［3，7］。对于本组中SLE患者（使用免疫抑制剂和细胞毒性药物）、慢性酒精中毒及其他血压正常或轻度升高患者，内皮功能紊乱学说解释其PRES的发生主要通过损伤血-脑脊液屏障和内皮细胞，并释放引起血管痉挛的物质导致组织缺氧，进一步加重血-脑脊液屏障和内皮受损，引起血管源性脑水肿［4-6］。

2.2 临床特点本病多急性起病，临床主要表现为癫痫、头痛、视力障碍、意识障碍、精神异常、恶心、呕吐等［1，4］，其中癫痫以全面强直-阵挛发作形式为主，癫痫持续状态多见［1，7］。本组中9例以癫痫发作为首要表现的患者中，8例表现为全面强直-阵挛发作，与报道相符［1，4］。既往研究资料显示，70%以上PRES患者有高血压，收缩压多在170～190 mm Hg，并常伴肾功能损害和电解质紊乱；少数患者无高血压，常见于自身免疫病使用大量免疫抑制剂和细胞毒性药物的患者、器官移植患者等，常伴身体多脏器损伤［4］。部分患者由于年龄较轻且出现视力障碍，易存在焦虑。结合既往研究中的临床观察及本组病例特点，PRES患者出现局灶性神经功能缺损症状少见。国内外文献资料均显示本病脑电图及脑脊液检查无明显特异性［1，4］，本组患者中，5例行脑电图检查、6例行脑脊液检查，均无明显异常，与文献报道相符，提示对于PRES诊断，这2项检查在临床参考意义不大，但其在与其他疾病（如脑炎等）鉴别时十分必要。

2.3 影像学改变 PRES影像表现以可逆性血管源性水肿为特点，后循环白质因毛细血管丰富、组织疏松且交感神经分布较少而易累及［1，8］。本组有10例患者累及枕叶，与上述特点相符。影像学检查及癫痫发作的临床表现均提示皮质亦可累及［1］。Mc Kinney等［9］通过大量临床研究指出，该病病灶累及频率分别为顶枕叶（98.7%）、额叶（78.9%）、颞叶（68.4%）、丘脑（30.3%）、小脑（34.2%）、脑干（18.4%）、基底节（11.8%）等，可见病灶并不仅局限于后循环［8］。与之相符合的是，本组患者中病变累及额叶3例、基底节区3例。因此，随着对该病认识程度的不断提高，使“可逆性后部白质脑病综合征”这一名称表现出其局限性。该病在颅脑CT上表现为低/等密度灶［1，10］。颅脑MRI是目前公认的诊断PRES敏感性最高的检查，其病变多呈双侧对称分布，边缘模糊，T1WI呈低信号，T2WI及T2flair像呈高信号，DWI像呈低/等信号，少数呈略高信号（但低于急性脑梗死病灶信号强度），中线结构一般无异常［3，8，10］。本组患者颅脑CT及MRI表现均与以上研究一致。PRES弥散系数成像呈高信号，可与急性脑梗死鉴别。颅内出血为PRES的并发症之一［1，8，10］，分为小灶性出血、蛛网膜下腔出血和局灶性薄壁组织出血3种［1］，本组患者均未出现。同时，结合本组病例病初与治疗后MRI表现，及时治疗后的PRES患者影像病变在中位数9 d（L7.25 d，U10.75 d）后得到完全/大部分恢复，也与既往文献报道的“数天至2周内”相符［3-4］，支持该病影像学的“可逆性”。

2.4 鉴别诊断 PRES为血管源性水肿，应注意与脑梗死等细胞源性水肿鉴别：前者DWI呈低/等信号或略高信号（但低于急性脑梗死高信号），表面弥散系数图（apparent diffusion coefficient mapping，ADC map）为高信号；急性脑梗死DWI呈高信号，ADC map则为低信号［1，10］。妊娠相关PRES患者应注意与静脉窦血栓形成鉴别，本组10例妊娠相关PRES患者中有2例病初曾误诊为颅内静脉窦血栓形成，头颅MRV可提示后者病变静脉窦狭窄或充盈缺损［7］。非血管性疾病如感染性脑炎、自身免疫性脑病、代谢性脑病等，即使经积极治疗，其临床症状及影像学病变也不会完全恢复，应结合患者病史及脑脊液、血清学等检查结果以及症状和影像学表现是否可逆来与本病鉴别［4］。

2.5 治疗及预后早期诊断和积极对因对症治疗是PRES治疗的关键。多数PRES患者同时患有严重基础疾病，因此如控制血压、改善肾功能、戒酒、停用或减量可疑药物、调节免疫等病因治疗十分重要，其中控制血压是重点［1，4］，应积极控制癫痫发作、脱水降颅压、抗凝（孕产妇）、纠正电解质紊乱，伴严重肾功能不全者可血液透析。同时应积极治疗颅内出血等并发症［1］。对于PRES患者，激素应用的争议较大［1］，其疗效不完全肯定［4］。经上述治疗，绝大多数患者症状可在数天内完全缓解，影像表现可在数天或2周内完全或大部分恢复［3，4］，少数患者由于存在其他严重疾病或并发症，预后欠佳，极少数患者死于脑疝。本组患者经积极治疗中位数4（L：3.25；U5）后症状均完全缓解，影像表现在9（L7.25；U10.75）d后均得到全部/大部分恢复，随访半年均未遗留明显后遗症，与文献报道一致，这提示临床正确诊断、有效治疗对该病预后十分关键。

综上，PRES是预后良好甚至完全可逆的神经毒性综合征，头颅MRI检查有助于早期诊断。积极对因对症治疗，多数患者可完全缓解。本次病例临床分析最大优势在于对全部案例患者的追踪回访并全部复查影像学，一定程度上证实了PRES的“可逆性”，但绝大多数患者为妊娠相关患者，因而也存在局限性。随着对该病认识度的提高，广大临床医生特别是神经内科医生对PRES做出迅速正确的诊断并合理治疗以减少不可逆病例的前景较为乐观。

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CHEN Jin-bo，Email：chenjinbo6720@126.com

Objective To explore the clinical features and radiological changes of posterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）.Methods The clinical and radiological data of 12 PRES patients were analyzed retrospectively.Results The primary disease in this group was chronic alcoholism for 1 case，systemic lupus erythematosus（SLE）with idiopathic thrombocytopenic purpura（ITP）for one case and related to pregnancy for others which included edema-hypertension-proteinuria syndrome（EHP）for 7 cases.The primary clinical features included seizure（9 cases），blurred vision（5 cases），consciousness disorders（9 cases），headache（7 cases），vomiting（3 cases）and renal impairment in 10 cases.The radiological lesions of all cases involved parietal and occipital lobes（10 cases），frontal lobe（3 cases），basal ganglia（3 cases），cerebellum（2 cases），brainstem（2 cases）which appeared as low signal in T1WI，high signal in T2WI and T2 flair，equisignal（7 cases）/higher（1 cases）signal in DWI on MRI scan，and isodensity（8 cases）/hypodensity（2 cases）on CT scan.All patients in our study achieved clinical recovery in 4（L3.25；U5）days and radiological recovery in 9（L7.25；U10.75）days by timely therapy.Conclusions The main clinical manifestations of PRES are seizure，blurred vision，consciousness disorders，headache and vomiting.The imaging findings are subcortical reversible edema in the posterior areas of the brain，which shows low signal in T1WI，high signal in T2WI and T2 flair，equisignal or higher signal in DWI on MRI scan，and isodensity/hypodensity on CT scan.Almost all patients presented reversible clinical symptoms and radiological recovery after correct therapy.

posterior reversible encephalopathy syndrome；clinical feature；radiological change

R742.8+9

：A

：1006-2963（2014）06-0410-04