急性淋巴细胞白血病并慢性硬膜下血肿一例

张树森

(贵阳中医学院第二附属医院，贵州贵阳550003)

急性淋巴细胞白血病并慢性硬膜下血肿一例

张树森

(贵阳中医学院第二附属医院，贵州贵阳550003)

慢性硬膜下血肿；急性白血病；钻孔冲洗引流术；脑外伤

慢性硬膜下血肿是颅内血肿常见的类型之一，其发病群体主要是老年人，通常认为外伤是其最为常见的原因，钻孔冲洗引流术是目前公认的有效治疗方法。然而临床上确实有一部分慢性硬膜下血肿患者否认外伤史，如在未明确原因的情况下采取手术，这无疑会延误诊断和积极治疗。笔者近期遇见一例非外伤性慢性硬膜下血肿的患者，现报道如下：

1 病例简介

患者，女，62岁，因“头痛12 d”于2014年1月14日入院。12 d前患者自述于“感冒、发热”后感头痛，以右颞为主，呈胀痛，间断性，恶心欲吐，无头晕、视物旋转，无黑曚、失语，无肢体无力、肢体抽搐、意识障碍、二便失禁等症，自服“感冒药”后发热等感冒症状缓解，但仍感头痛，开始服用双氯芬酸后头痛可缓解，后来患者头痛程度逐渐加重，以至于服用双氯芬酸、头痛粉等止痛药后无效。既往10年前切除左肾；“高血压病”5年，最高血压达150/110 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)。否认结核病史，否认中毒、外伤史。平素体质虚弱，易患感冒。月经史、家族史无特殊。体格检查：体温(T)37.5℃，心率(P)79次/min，呼吸(R)22次/min，血压(BP)110/70 mmHg。面色、口唇、指甲、睑结膜苍白，心肺腹无特殊，胸骨、髂骨无压痛。神经系统检查：未见异常。辅助检查：心电图、胸部正侧位、颈部血管彩超：正常。腹部彩超：(1)结石性胆囊炎；(2)左肾切除术后。心脏彩超：(1)二尖瓣、三尖瓣轻度返流；(2)左室舒张功能减低。甲状腺彩超：左甲状腺内偏低回声结节，考虑结甲。颈椎四位片：颈椎退行性变(C4～7双侧椎间孔狭窄)。自身抗体回示：抗线粒体抗体(AMA)-M2阳性。肾功能、电解质、心肌酶谱：乳酸脱氢酶382 U/L，α-羟丁酸脱氢酶341 U/L，尿酸475µmol/L，钾3.44 mmol/L。肝功能、血脂、血糖：总蛋白59.2 g/L，空腹血糖11.59 mmol/L。随机血糖、凝血四项、甲状腺功能+甲状腺抗体、感染性标志物：正常。二便常规：正常。血常规：白细胞(WBC) 84.75×109/L，红细胞(RBC)3.13×1012/L，血红蛋白(Hb) 93.0 g/L，红细胞比容(HCT)29.8%，血小板(PLT) 31.2×109/L，幼稚网织红细胞比率27%。骨髓片回示：(1)骨髓增生极度活跃，粒系占1.0%，红系占2.5%；(2)粒系增生受抑；(3)红系增生受抑；(4)淋巴细胞占96%，其中原幼淋巴细胞占79%，其胞体大小不一，类圆形或不规则形，胞浆量不一，淡蓝色透明，胞核类圆形或不规则形，核质疏松，粗颗粒状，可见核仁1～2个；可见异形淋巴细胞；(5)全片见巨核细胞71个，其中颗粒巨细胞59个，裸核巨细胞5个，幼巨核细胞3个，产板巨核细胞4个，产板量少，血小板少。对比外周血像示：白细胞分布极度增多，原幼淋巴细胞占17%，可见异形淋巴细胞，成熟红细胞大小不一，血小板减少。意见：考虑急性淋巴细胞白血病(ALL-L2)。头颅CT：右侧额颞顶部慢性硬膜下血肿(图1)。临床诊断：(1)慢性硬膜下血肿；(2)急性淋巴细胞白血病；(3)高血压病。经脱水、营养脑细胞、控制血压、对症止痛等治疗后患者头痛症状部分缓解，病程中患者持续低热，体温波动在37.4℃～37.9℃之间，后患者出院到血液专科就诊。

图1 头颅CT平扫示

2 讨论

慢性硬膜下血肿是颅内血肿较为常见的一种，约占各种颅内血肿的10%，占硬膜下血肿25%[1]。其发病群体主要是老年人，目前该病发生的病因尚不明确，文献报道60%～75%的患者有头部外伤史[2]。外伤造成出血一方面可能是因为老年人存在不同程度的生理性脑萎缩，颅内代偿空间较大，当前额或后枕受力时脑组织在颅腔内的可移动度较大，很容易撕破桥静脉；另一方面，头脑受外伤时，静脉窦、蛛网膜颗粒也可能受损出血[2]。血液积聚于硬脑膜下腔，引起硬脑膜内层炎性反应形成包膜，新生包膜产生组织活化剂进入血肿腔，使局部纤维蛋白溶解过多，纤维蛋白降解产物升高，其抗血凝作用使血肿腔内失去凝血机能，导致包膜新生的毛细血管不断出血及血浆渗出，从而使血肿再扩大。由于慢性压迫，可出现以下表现：①慢性颅内压增高症状，可表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿；②局灶症状和体征，表现为偏瘫、失语和局限性癫痫等；③脑萎缩、脑供血不全症状，表现为智力障碍、精神异常等[3]。

本例患者主要表现为头痛，头颅CT提示慢性硬膜下血肿，且血肿部位与患者头痛部位一致，故受惯性思维驱使，认为患者头痛为慢性硬膜下血肿所致，下一步的治疗当然是处置慢性硬膜下血肿，处置方法无疑首选钻孔冲洗引流术，因目前认为钻孔冲洗引流术是治疗慢性硬膜下血肿广泛接受的手术方法，效果好、并发症少[4]。幸亏目前手术前都常规要求严格的术前检查和准备，此患者经查血常规发现异常，红细胞系、血小板系减少，白细胞系异常增高，高达84.75× 109/L，高度怀疑患者患有血液系统肿瘤，进一步的骨髓穿刺检查证实患者患有急性白血病。因此下一步的任务当是理清患者头痛、慢性硬膜下血肿、急性白血病三者之间的关系。

急性白血病与神经系统的关系早在内科学书籍中就已经提到，但多以中枢神经系统白血病(CNSL)加以解释。CNSL以蛛网膜和硬脑膜浸润最多见，分别为82%和78.6%，其次为脑实质(62%)、脉络丛(42%)及脑神经(22%)，可发生在白血病的活动期或缓解期。白血病细胞在蛛网膜增生影响了脑脊液循环，引起颅内压升高和交通性脑积水，可出现头痛、恶心、视力模糊、视乳头水肿和眼外展麻痹。神经根周围浸润可造成脑神经麻痹。直接压迫和浸润视神经可引起失明。视网膜浸润可导致盲点出现。当周围血原始细胞显著增多(＞50.00×109/L)时常可引起白细胞淤滞，多见于急性髓系白血病(AML)、慢性粒细胞白血病(CML)的急性变期。大量白血病细胞在小血管以及血管周围脑实质中集聚，导致小血管阻塞以及出血性梗死，常发生在大脑半球，很少在小脑及脑干或脊髓。临床表现类同脑血管意外。白血病发生脑膜浸润大多为弥漫性，但偶尔也可见因形成髓系肉瘤而引起的脊髓压迫症[5]。

成人急性淋巴细胞白血病(Adult acute lymphoblastic leukemia，ALL)是最常见的成人急性白血病之一，是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织异常增殖并浸润各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病，典型的临床表现为发热、中至重度贫血、出血、感染及浸润造成的肝脾淋巴结肿大，中枢神经系统、骨以及其他器官受累也可出现相应症状。

回顾该患者病史，患者入院前12 d曾“感冒、发热”，并自认为是由于“感冒、发热”所致头痛，但后来事实证明患者并非单纯的“感冒、发热”所致头痛，其“感冒、发热”实为白血病的重要临床表现之一——发热和感染。有报道表明[5]，约半数以上的急性白血病以发热起病，体温＞38.5℃时常由感染引起。急性白血病发生感染的机制主要有：中性粒细胞的减少和功能缺陷、免疫缺陷、皮肤黏膜屏障破坏更有利于病原体的入侵、院内感染。对于患者的头痛，由于患者头痛部位与血肿部位一致，故慢性硬膜下血肿是头痛原因之一，但尚不能证实是唯一原因。因前文已述，CNSL不仅可引起脑膜浸润，还可累及脑实质、脉络丛、脑神经，影响脑脊液循环，这都可以直接或间接引起头痛。腰穿、头颅MRI、放射性核素检查有助于明确白血病累及部位。

慢性硬膜下血肿实为颅内血肿，亦为急性白血病的临床表现之一。40%～70%的急性白血病患者起病时伴出血倾向，其出血机制有[5]：血小板减少、血管壁损伤、凝血障碍、抗凝物质增多。对于老年人，外伤为慢性硬膜下血肿的主要原因，患者虽已62岁，但一直否认有外伤史，故不能排除患者慢性硬膜下血肿与急性白血病有关。有学者通过对417例慢性硬膜下血肿患者的临床特点分析后认为，慢性硬膜下血肿的产生与潜在出血因素、外伤史、扩大的硬膜下腔三个因素有关。而该患者患有急性白血病，此即为潜在出血因素[6]。

综上所述，该患者因头痛就诊，头痛前有发热表现，入院后经完善检查发现有出血(慢性硬膜下血肿)、贫血、血小板减少，体温监测提示持续低热，骨髓穿刺检查考虑为ALL-L2，此外患者否认外伤史，故综合分析患者慢性硬膜下血肿为急性白血病的表现之一。入院后的常规和必要的检查对明确诊断意义重大，对于一种疾病如不能以常见原因解释时，更需扩宽思路，完善检查，以避免漏诊、误诊。

参考资料：

[1]王忠诚.神经外科学[M].武汉:湖北科学技术出版社,1999: 336-337.

[2]郭世文,闫忠军.慢性硬膜下血肿扩大的研究进展[J].中华神经外科疾病研究杂志,2010,9(1):84.

[3]吴在德,吴肈汉.外科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2004:264.

[4]袁晓东,邓跃飞,陈玄斌,等.多次复发难治性慢性硬膜下血肿21例的原因及治疗[J].岭南现代临床外科,2012,12(1):47-49.

[5]陈灏珠,林果为.实用内科学[M].13版.北京:人民卫生出版社, 2010:2488-2489.

[6]袁盾,赵杰,刘劲芳,等.417例慢性硬膜下血肿患者的临床特点分析[J].中南大学学报(医学版),2013,38(5):517-519.

R733.71

D

1003—6350（2014）20—3107—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.20.1220

2014-03-16)

张树森。E-mail：zhangshusen588@126.com