骨良性纤维组织细胞瘤三例

陈巧妮，郑玉凤，刘西华，李小凤，尤云峰

(中国人民解放军180医院放射科，福建泉州362000)

·短篇报道·

骨良性纤维组织细胞瘤三例

陈巧妮，郑玉凤，刘西华，李小凤，尤云峰

(中国人民解放军180医院放射科，福建泉州362000)

骨良性纤维组织细胞瘤；放射摄影术；计算机体层成像；磁共振成像

良性纤维组织细胞瘤绝大多数发生于肌肉、纤维组织和脂肪组织，原发于骨内者罕见[1]。1993年世界卫生组织(WHO)将骨良性纤维组织细胞瘤归为组织源性的肿瘤，组织学上与非骨化性纤维瘤、纤维性骨皮质缺损非常相似而生物学行为又不尽相同[2]。本病具有侵袭性，且术后可复发，因此术前影像学上正确认识此病，对临床治疗方案有重要参考价值，现报道我院经手术病理证实的3例如下：

1 病例简介

病例1，男性，19岁，因“发现右股骨远端肿物3 d”于2013年1月3日入院，患者3 d前摔倒后致右膝部酸痛，行走时明显。X线示：右股骨远侧干骺端偏右后侧见一囊状骨质破坏区，内部密度较高，见多发骨性分隔，边缘可见薄层硬化边(图1A、1B)；CT示：右股骨远侧干骺端见一不规则状囊性骨质破坏区，内呈软组织密度影，并见多发骨分隔，周边见不规则骨质硬化边，部分骨皮质中断(图1C)；MRI示：右股骨远端外后缘可见近椭圆形混杂稍长T1(图1D)长T2(图1E)信号影，周边及病灶内可见低信号分隔影，均拟诊为非骨化性纤维瘤。病理：镜下送检纤维细胞及泡沫样组织细胞伴出血，部分瘤细胞呈席纹状结构，诊为(右股骨远端)纤维组织细胞瘤(图1F)。

病例2，男性，19岁，因“右小指外伤后肿痛3年，症状加重7 d”于2012年11月14日入院。X线示：右手小指近节指骨局部骨质减低呈膨胀性改变，骨皮质变薄未见明显硬化带，其内密度不均似见分隔，局部骨皮质欠连续，拟诊为骨纤伴病理性骨折(图2A、2B)；病理示：镜下见送检组织纤维组织细胞增生，可见骨组织再生，骨痂形成，诊为(右小指)良性纤维组织细胞瘤伴骨痂形成(图2C)。

病例3，男性，21岁，因“外院发现右胫骨下段骨肿瘤”于2008年7月17日入院，既往右小腿疼痛2年，以夜间为主。X线示：右胫骨下段近干骺端可见偏心性类圆形密度减低影，边界清楚并见薄硬化带，内可见纤细骨性分隔(图3A、3B)；MRI示：右侧胫骨下段外侧后缘见一不规则团块状异常信号影，T1WI为等低混杂信号，T2WI边缘为不均匀稍高信号，中央为等低信号，中央混杂点条状低信号，病灶边界清，周边可见低信号骨质硬化环(图3C、3D)；病理示：瘤细胞长梭形，排列成旋涡状结构，细胞无明显异型性，部分胞浆见含铁血黄素沉着，少量小的多核破骨巨细胞散在分布。尚可见较多量簇状分布的泡沫细胞，诊为右胫骨良性纤维组织细胞瘤(图3E)。

2 讨论

骨良性纤维组织细胞瘤各年龄段均可发病，11～40岁约占70.21%，国外文献报道以30岁以上发病较多。本组3例发病年龄均较小，与国外文献不符。临床上该病常以局部疼痛为主，可逐渐加重，活动受限，生长缓慢，可伴有病理性骨折，本组3例均表现为局部疼痛，其中1例合并病理骨折。发病部位以四肢长骨干骺端多见，股骨远端最多(23.1%)，其次为股骨近端(17.9%)、胫骨近端(13.4%)、指骨、股骨干、胫骨干，腓骨近端，骶骨椎(各为4.5%)[1]，本组3例均为好发部位。李玉清等[2]报道本病有左侧肢体发病占优势的倾向。本病的病理学改变为肿瘤细胞由梭形成纤维细胞和类似组织细胞的单核或多核细胞所组成。本病的影像学表现为单房或多房的融骨性破坏，界清，周围可见薄或厚的硬化边，病灶周围无骨膜反应，破坏区内可有骨峭及点状钙化，病灶可单发或多发。本组3例均为单发，其中2例长骨病灶与影像表现相符。CT能清楚显示内部结构，对发现病灶内的钙化，囊变，皮质断裂及周围软组织肿块较平片清楚。本组1例股骨下段干骺端病灶，CT示皮质下囊状破坏，内见骨嵴，周围硬化边呈“扇贝样”改变，并见皮质断裂，周围无骨膜反应。该病的MRI表现为T1WI为等信号，T2WI呈均匀高信号，有时信号不均，可见不规则的低信号区，脂肪抑制序列上为高信号，本组两例均符合表现。

图1 同一病例分别在X线、CTMPR重建、MRI T1、T2的影像表现及病理图片；图2为同一病例在X线的影像表现及病理图片；图3同一病例分别在X线，MRI T1、T2的影像表现及病理图片

需与本组病例鉴别的有：(1)非骨化纤维瘤(Non-ossifying fibroma，NOF)：发病多在10～20岁，临床上多无症状或仅有轻微症状[3]，与BFH的多数疼痛不同；NOF多发生于下肢长骨，特别是膝关节周围，长骨以外的骨骼很少累及，而BFH除长骨外其他骨骼亦可累及[1]；NOF的囊状破坏线边界清晰，硬化线连续，而BFH则不然，本组2例长骨病灶均出现硬化带不连续的情况；陈思浩等[4]认为NOF常紧靠皮质内侧或部分位于皮质内，一般不会跨越骨赂横径。(2)骨纤维异常增殖症(Fibrousdyspla of bone，FDB)：特点为病程较长，好发于躯干骨及颅面骨，可单骨或多骨受累，单骨型的鉴别较困难，易诊断为骨肿瘤[5]。根据X线表现可分为囊肿型、磨玻璃型、丝瓜瓤型、虫噬型；其中囊肿型常表现为囊状膨胀性改变，单囊或多囊，边缘清晰，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状，常有硬化边，皮质变薄。囊内常有散在条索状骨纹和班点状致密影。本组1例手指囊状膨性改变，术前曾误诊为骨纤。误诊原因可能为：①因本病临床少见，医生认识不足；②相对于好发部位，骨良性纤维组织细胞瘤更常见。

参考资料：

[1]丁建平,李石玲,刘斯润,等.骨与软组织肿瘤影像诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2009:61-62.

[2]李玉清,崔建玲,钟志伟,等.骨良性纤维组织细胞瘤临床及影像学分析[J].实用放射学杂志,2006,22(10):1241-1245.

[3]乐增年,欧阳甲,蒋国强.骨良性纤维组织细胞瘤三例[J].现代实用医药,2006,18(10):760-761.

[4]陈思浩,陈萍,黄陈恕,等.骨良性纤维组织细胞瘤的临床及影像学表现[J].放射学实践,2009,24(10):1143-1147.

[5]李文志,刘永生,宋春仙.骨纤维异常增殖症X线诊断[J].长治医学院学报,2012,26(4):284-285.

R738.1

D

1003—6350（2014）20—3105—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.20.1219

2014-03-10)

陈巧妮。E-mail：lovingpn@126.com