浙江省249例聋校学生听力状况及病因学调查

管锐瑞王晓艾王一鸣王永华

·调查报告·

浙江省249例聋校学生听力状况及病因学调查

管锐瑞1王晓艾1王一鸣1王永华2

目的探讨浙江省聋校学生听力损失的病因、听力状况以及语言交流能力。明确该地区不同致聋因素，为因地制宜的开展耳聋的预防、干预等措施奠定基础,从而为将来开展从分子水平上进行耳聋的基因诊断和遗传咨询提供临床依据。方法 采用调查问卷，听力测试等方法对浙江省249名聋校学生进行听力状况及病因学调查，并对其中佩戴助听器且有语言能力的56人进行言语测试。结果聋儿均为感应神经性聋，极重度聋占79.12%（197/249），重度聋占17.27%（43/249）,中重度聋占3.21%（8/249）,中度聋占0.40%（1/249）。先天性聋儿中，家族遗传性聋占7.23%（18/249）,后天性聋儿中，药物性聋占36.54%(91/ 249)，其中庆大霉素所占比例最高（31.87%）。佩戴助听器且有语言能力的56例聋儿，单音节词的平均正确率为62.1%，双音节词平均正确率为58.7%。结论聋校学生听力损失以极度聋、重度聋为多数,使用耳毒性药物是导致耳聋的主要原因；对聋儿进行早期诊断、早期佩戴助昕器、早期进行听力语言训练是使聋儿能够正常交流，融入主流社会的关键。

听力损失；病因学；聋校学生

耳聋是导致人类交流障碍最常见的疾病，再加上我国人口基数大，新生儿中语前聋患儿越来越多，而我们对语前聋致病因素的认识却仍然不是很清楚，长期以来对于其预防和早期干预工作均得不到广泛而有效的开展，使许多聋儿最终成为只能依靠手语进行交流的聋哑人，与此同时也带来了一系列家庭和社会问题。另外，我国地域广阔、人口众多、民族多样，已发现有些疾病存在着区域差异的现象[1]，对于病因复杂的表现形式多样的耳聋来说,不同的地区可能会存在不同的致聋主导因素。因此明确该地区致聋因素，对该地区能更好的开展耳聋预防、干预等工作具有重大意义。为了解我省耳聋流行病学情况，从而有效早期预防、诊断以及干预，我们从2010年6月～2011年6月对浙江省内部分聋哑学校学生进行了听力损失原因及听力状况的调查。

资料与方法

1 对象

浙江省的部分聋哑学校学生共249人，其中男性148人（59.4%），女性101人（40.6%），年龄7～22岁，平均14±3岁。来源于浙江省各个大中城市，城镇和农村比例71∶117，无少数民族。研究的对象为手语交流的聋哑学生193名，有语言交流能力的56名。其中可供分析病因资料的共174例。

2 方法

2.1 填写调查问卷

问卷调查，填写调查表及详细询问病史，其主要内容包括：耳聋伴随症状，语言发展程度，发病年龄，发病原因，包括药物性聋学生的病史及用药史、母孕史等，出生史、既往史、近亲婚配史和家族史。

2.2 听力测试

使用AD226测听仪在标准隔声室对聋校学生进行纯音测听，患儿均都能配合。听力损失程度按国际通用的耳聋分级标准:以频率(500、1000和2000Hz)纯音听阈均值为准，听力损失26～40dBHL为轻度聋,听力损失41～55dBHL为中度聋,听力损失56～70dBHL为中重度聋，听力损失为71～90dBHL为重度聋，听力损失＞91dBHL为极度聋。

2.3 语言能力调查

对56名佩戴助听器的聋校学生进行语言能力调查。采用孙喜斌的《小儿言语测听》词表中的单音节词测听表、双音节词识别、三音节词识别和短句识别进行语言能力测试。测试方法为听说复述法即在安静的房间中，测试者用两人平时交谈时的音量发音，每个词发音2次让受试者复述以确认，记录发音正确的词。

结果

1 听力损失分级及语言能力分析

以500、1000、2000Hz 3个频率的均值计算。其中有双耳听力损失相同,也有双耳听力损失有差异者,均以听力损失轻的一侧为准。根据耳聋程度分级[2]，249名学生中极度聋有197人,重度聋有43人,中重度聋有8人,中度聋有1人,轻度聋有0人。对其中佩戴助听器且有语言能力的56人进行测试，单音节词的平均正确率为62.1%，双音节词平均正确率为58.7%。

2 发病年龄

在249例聋校学生中0～1岁发病者74例，1～3岁发病者92例，3～15岁发病者8例，其中75例不能明确其发病年龄。语前聋人数占到66.67%。对于语前聋和语后聋的划分,采取以3岁为分界线,小于或等于3岁者判定为语前聋,3岁以后出现听力下降,判定为语后聋（表1）。

表1 聋校学生耳聋的发病年龄的统计

3 病因分析

根据家族史、出生史、各种疾病史及用药史等,按先天性聋及后天性聋分类,统计出下列致聋因素(表2)。在249例聋校学生的用药史中，曾使用过耳毒性药物的有91例,占总人数的36.54%。其中庆大霉素所占比例最高，占31.87%，另外2～3种药联合使用的现象也较多（表3）。在母亲妊娠史，母亲分娩史的统计中病毒感染及早产分别为第一位，均占2.81%（表4，表5）。

表2 249例耳聋病因的统计（例，%）

表3 致聋药物的统计（例，%）

表4 母亲妊娠史的统计（n,%）

表5 母亲分娩史的统计（n,%）

讨论

1 耳聋程度及语言能力的分析

听力损失极大地影响了儿童的语言发育。本组资料中听力损失分级以极重度聋所占比例最大,占79.12%,其次为重度聋,占17.27%,中重度聋仅占3.21%，但大部分聋生有残余听力。具有语言能力的聋生大部分为中重度耳聋和重度聋。金慧等[3]调查显示,聋生的语言能力随听力损失的增加而逐渐下降。但本次调查资料显示两者相关性不大。有部分学生为重度聋，但能与正常人交流，有个别中重度聋的学生反而不能交流。这说明这部分重度聋的学生均为学龄前即佩戴助听器并进行语言训练者,由于及早佩戴了助听器,保证了语言功能的发育,或防止了语言功能的丧失,语言能力基本正常,基本可以融入社会。大部分聋生听力损失严重,多数无残余听力,进行交流的主要方式为手语。有个别中重度聋的学生反而不能用语言交流，这说明他们家庭未对耳聋重视或由于经济条件的等原因，没有对其尽早干预，错过了语言发育的最佳时期。

对其中佩戴助听器且有语言能力的56人进行言语测试，我们发现单音节词的平均正确率为62.1%，双音节词平均正确率为58.7%，而他们的听力损失均属于重度乃至极重度，但他们有一个共同点：佩戴助听器比较早。一般认为语言发育的最佳时期为1～5岁,因此,对于聋哑儿童的康复工作应提倡早诊断,早佩戴助听器,早进行听力语言训练。听觉训练的效果与残余听力情况,发现耳聋及接受训练时的年龄,训练的质量,使用助听器的效果以及个人、家庭、社会和经济等各因素都有相关。目前聋儿听力语言训练的师资力量的强大和训练方法的规范使得聋儿的语训效果越来越好，不少聋儿能与正常人一样进行语言交流。但是仍有些家长对此认识还很不足,以至于很多聋儿因此错过了听觉训练和语言康复的最佳时期。我们最终目的是要使聋儿能听会说,回归主流社会，故社会各界应加大宣传的力度，听力康复的工作任重而道远。

2 听力损失病因分析及预防

氨基糖苷类抗生素的主要不良反应即耳毒性和肾毒性，尤其在儿童和老人中更普遍。本研究通过对浙江省249例聋校学生病因调查分析发现,致聋病因中耳毒性药物是该地区导致耳聋的主要原因之一,约占致聋的36.54%(91/249),其中以庆大霉素所占比例31.87%（29/91）最大,其次为小诺霉素, 2～3种氨基糖苷类抗生素联合使用也是此类药物性聋的主要原因，两者所占比例为26.37%（24/91）。刘晓雯等[4]在中国西北地区的801名聋校学生的调查中发现药物性聋是导致该地区耳聋的主要原因,约占所有致聋原因的40.69%(326/801)。在陈观明等[5]对湖北省813名聋校学生的调查中发现与本次调查有一相同的现象即小诺霉素致聋的比例略高于链霉素,这可能是医务人员和家长对链霉素的耳毒性副作用已认识,而对小诺霉素的耳毒性副作用不大了解的缘故。虽然有许多听力学专家及耳鼻咽喉科医生呼吁不要滥用氨基糖苷类抗生素，国家卫生部门也做了使用耳毒性药物的规定，但是在临床上特别是农村及偏远地区，滥用耳毒性药物的现象仍然很普遍。因此要进一步呼吁国家卫生部门加大对耳毒性药物对儿童的危害的宣传，在临床中慎用或禁用这类药物。若必须用此类药物时，应严格掌握适应证，在用药过程中，为了防止和减少本类药物耳毒性的发生，应注意检查听力,询问病人是否有眩晕、耳鸣等先兆症状。当发现听力改变、眩晕、耳鸣、恶心、步态不稳等早期中毒症状,必须立即停药并接受治疗。

在本次调查中有遗传家族史的病例占总病因的7.23%（18/249）。近几年来随着DNA检测研究的发展，国内外的学者在遗传性耳聋分子病因学方面都有所研究进展。连接蛋白26(connexin26)的异常已被公认为耳聋最常见的病因[6]。国内对此方面的研究也有所进展，王苹等[7]对15例有遗传性耳聋家族史的病例及252例散发性先天性耳聋病例进行研究，结果是267份血样中检出46例connexin26基因SSCP电泳位移的异常,252例散发耳聋患者中异常38例,突变率为15.1%；15例有家族史的聋儿中异常8例,突变率为53.3%,明显高于散发聋儿组。另外国外还有人研究发现connexin26基因编码区的35delG突变在听力受损者中显示非渐进性上升[8]。耳聋不同于其他遗传疾病的一个特点就是聋哑人之间婚配比例高，导致致病基因易积聚。因此不仅要加大优生优育的宣传，杜绝近亲结婚，还要通过基因诊断，将产前诊断技术结合聋病基因的检测可以了解胎儿携带聋病基因的情况，从而做出是否为遗传性耳聋的诊断[9]。也可根据双方听力功能改变特点及其婚配类型，做出后代风险系数预测，指导患者家族内成员的婚育。

本次调查中发现母亲妊娠分娩期中包括母亲在妊娠期的感染、用药和新生儿早产、缺氧及宫内窒息等疾病也是致聋的一个主要因素，在本次调查中有2例为在妊娠过程中仅有保胎类药物使用史而否认其他可能致聋的因素，也出现了耳聋。这不得不考虑到无原则的保胎与优生优育的关系，尤其是那些习惯性流产的孕妇，应慎重考虑保胎的利弊。由于调查显示聋儿家长的文化程度较低，所以还要向孕妇及其家属宣传妇幼保健知识,增强他们的自我保健意识,以防患上高血压、糖尿病、肾功能不全、甲状腺功能低下等疾病；总之,要大力提倡优生优育,禁止近亲结婚,通过遗传咨询和产前诊断等方式,尽可能减少遗传性聋的发生。妊娠期患病避免使用耳毒性药物，要防止各种病毒性疾病,避免接触放射线或有毒化学物质做好围产期保健等,减少难产、早产、产程过长等原因造成胎儿缺氧窒息等高危因素。此外,本次调查的聋校学生中幼儿时期的感染性疾病（高热、脑膜炎、中耳炎）和头颅外伤也是耳聋发病的较大原因。同样有国外的调查研究认为生育妇女的风疹免疫接种必须是强制性的，产前保健和住院分娩的应当鼓励，对所有儿童免疫接种也应是强制性的，公众对于听力损失的意识和它对儿童的发展的不良影响应通过新闻媒体的宣传来提高[10]。

1 郭玉芬，关静，徐百成，等.甘肃省盲聋哑学校283名聋哑学生的病因分析[J].中华耳科学杂志，2006，4（1）：31.

2 李光宇，佘翠萍.耳聋的分级及分类[J].中国社区医师，2002，6：15.

3 金慧，张桂茹，张宝林，等.吉林省209名聋校学生听力状况及病因学调查[J].中国实验诊断学，2008，12（3）：387.

4 刘晓雯，郭玉芬，关静，等.中国西北地区801例聋哑学生临床流行病学病因分析[J].听力学及言语疾病杂志，2008，16（2）：100-101.

5 陈观明，郭志强，付四清，等.湖北省813名聋校学生听力损失的病因学调查[J].听力学及言语疾病杂志，2002，10（4）：229-230.

6 刘学忠，欧阳小梅，袁永一，等.中国人群遗传性耳聋研究进展[J].中华耳科学杂志，2006，4（2）：82.

7 王苹，王宇声，刘欣梅，等.国人connexin26基因突变与先天性感音神经性耳聋的相关性研究[J].临床耳鼻咽喉科杂志，2001，15（10）：440.

8 KlemensFrei,Ka rolySzuhai,KlaraWeipoltshammer,et al. Connexin26 mutations in cases of sensorineural deafness in eastern Austria[J].European Journal of Human Genetics,2002,10:427-432.

9 杜莉，韩冰，关洪波，等.遗传性耳聋家庭的产前诊断[J].中国医科大学学报，2009，38（5）：383-384.

10 Kamal J Daghistani,Tarek S Jamal,Siraj M.Zakzouk.The ManagementofHearingImpairedSaudiChildrenAn EpidemiologicalSurvey[J].BahrainMedicalBulletin, 2002,24(1):7-9.

(收稿:2014-06-20 修回：2014-06-26)

An Etiological Study on Hearing Loss of 249 Deaf Students in Zhejiang Province

GUAN Ruirui,WANG Xiaoai,WANG Yiming,WANG Yonghua
Hearing and Speech Science,Zhejiang Chinese Medical University,Hangzhou,310053,China

ObjectiveTo study the etiology,the hearing status and languagecommunication skills of the deaf students in Zhejiang province and to get the different factors of the deafness in the area in order to lay the foundation for getting more information about gene diagnosis and genetic counseling from the molecular level.MethodsA total number of the 249 deaf students in Zhejiang province were examined with audiometer、investigated through questionnaire and other ways.Among them,56 people of wearing hearing AIDS also had speech audiometry.ResultsThe defect of the students is generally sensorineural,most of them are nonsyndromic deafness.The degrees of deafness could be ascertained with 197(79.12%)students of profound deafness,43(17.27%) students of severe deafness,8(3.21%)students with moderate to severe deafness and 1(0.40%)student of moderate deafness.Causing of 7.23%congenital deafness cases,genetic factors ranked first etiologically.And 91students(36.54%)had the previous history of prescribing drugs foracquired deafness cases,in which gentamicin was ranked the first（31.87%）.For the 56 students of wearing hearing AIDS,the average accuracy of single syllable word is 62.1%,and the double syllable word is 58.7%.ConclusionMost of the deaf students have extreme hearing loss or severe hearing loss,use of ototoxic drugs is the main reason of deafness.Diagnosis，acousticonand language recovery in early stage played major roles of social communication of the students of deaf-mute school.

hearing loss;etiology;deaf students

10.3969/j.issn.1007-4856.2014.06.026

1浙江中医药大学听力与言语科学学院(310053)

2浙江中医药大学耳聋康复研究所

王一鸣，主治医师.Email：wangyiming123@hotmail.com