单发颅骨浆细胞瘤1例

2014-04-16杭州红十字会医院浙江杭州310003

中国临床医学影像杂志 2014年4期

袁婧，董飞（杭州红十字会医院，浙江杭州 310003）

病例男，54岁，因“双下肢肢体乏力10天”入院。查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，四肢肌力5-级，肌张力不高，双侧病理征未引出。深浅感觉无殊。CT平扫：右侧颞骨内板下见91 mm×43 mm巨大肿块影，边界清，内密度高低欠均匀，脑组织受压，右侧脑室受压。中线结构向左偏移（图1）。骨窗见右侧颞骨皮质变薄，不规则骨质破坏，外板相对完整（图2）。MR平扫及增强：右侧额颞顶部见一巨大异常信号，大小约91 mm×81 mm×43 mm。T1W及T2W均以等信号为主，其内见一小圆形短T1长T2异常信号。邻近脑实质受压推移，与病灶分界清楚，但邻近颅骨侧毛糙、不规整，相应颅骨骨质破坏，右侧脑室受压变形，中线左移（图3，4）。增强后病灶明显强化，强化较均匀，其内小圆形病灶无明显强化（图5）。

术中所见：肿瘤位于右颞部，硬膜外，与硬膜粘连紧密，质地偏韧，血供丰富，部分边界不清，侵犯颅骨，灰白色，呈鱼肉样。术后病理（图9）：颅骨浆细胞瘤，CyclinD1+++，其余免疫组化结果：CD10（+/-），CD20（灶+），CD3（散在+），CD5（散在+），CD（灶+），Bcl-2（+++），bcl-6（散在+），MUM-1（+），Ki67：30%，CD138（+++），CD38（+）。术后患者CT随访5月未见肿瘤复发征象，现一般情况良好，继续随访中。

讨论浆细胞瘤是一类以分泌免疫球蛋白的浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤，其中多发性骨髓瘤（MM）最为多见，而孤立性浆细胞瘤少见。孤立性浆细胞瘤可分为骨孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone，SPB）和孤立性髓外浆细胞瘤。SPB约占浆细胞肿瘤的5%左右，多发于40~60岁男性，好发于中轴骨，以脊柱最多见[1]，颅骨SPB少见，国内文献仅有数例报道[2-4]。一些学者认为孤立性浆细胞瘤是MM的早期阶段[5-6]，有研究表明SPB最终衍变呈MM的发生率为74.07%，少数病人可长期稳定，但可能与随访期限有关[7]。本例为颅骨单发病灶，综合临床各项检查考虑为孤立性浆细胞瘤。

单发颅骨浆细胞瘤影像学表现：综合文献报道，单发颅骨浆细胞瘤的CT表现为：①颅骨局部骨质破坏，呈溶骨性破坏为主，边缘颅骨内外板可呈“八”字形或分叉状，颅骨破坏后其原始颅板的轮廓仍然可以分辨，无骨质增生硬化等改变。②可见软组织肿块形成，肿块突破内外板形成双凸形，边界较清楚，整体密度高于脑实质，内部密度可不均，可见斑片状高密度影，可能是骨质破坏的残片或钙化、出血。MR表现为：①平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，信号均匀或混杂。T2WI信号强度不高可能与肿瘤细胞致密、含水量少有关，具有一定的鉴别诊断意义[8]。②增强扫描：病灶呈明显强化，信号常较均匀。③肿瘤内可出现“微型脑征”[9]，可能为病灶内残留的骨嵴，形成类似于脑沟、脑回样表现。除以上征象外，本例病灶CT密度及MRI局部信号不均，肿块内可见一“靶环”样表现，于MR增强扫描时较为明显，此征象既往国内文献中未见报道，考虑为肿瘤内出血。另外有报道瘤肿块邻近脑膜均可见线样强化，类似于“硬膜尾征”，表明肿瘤直接浸润或炎症反应[10]，该征象本例未见明确显示。

鉴别诊断：①颅骨外肿瘤：脑膜瘤：大脑凸面的脑膜瘤一般引起颅骨压迫性吸收或增厚，当脑膜瘤突破内板后，肿瘤组织在板障内呈结节样或蘑菇状生长[11]。②颅骨原发肿瘤：血管瘤：多数侵犯颅骨外板，CT表现为有硬化边的溶骨性骨质破坏，可见放射状骨针，MRI表现为T1WI低信号，T2WI明亮高信号。淋巴瘤：多呈穿透性生长模式，软组织肿块较大而皮质破坏轻微。骨肉瘤：一般瘤内有成骨现象，可见粗大的“光芒状”骨针，MRI上T1WI为等低混杂信号；T2WI为明显高信号影。③颅骨肿瘤样病变：表皮样囊肿：MRI表现呈长T1长T2信号，如囊肿内含胆固醇结晶或出血时T1WI信号增高，CT可见骨质硬化边、圆形或卵圆形骨质缺损。④转移瘤：多有原发肿瘤及其他部位转移瘤病史，进展较快，单发者少见。另外，影像学上该肿瘤尚需与颅骨外肿瘤、颅骨肿瘤及肿瘤样病变鉴别。

综上所述，笔者认为CT上表现除双凸形高密度肿块伴周围颅骨“八”字形或分叉状改变，应考虑到颅骨板障来源的实质性肿瘤，结合MR的T2WI稍高信号、明显强化、“微型脑征”、可能出现的“硬膜尾征”及肿瘤内出血，均应考虑颅骨孤立性浆细胞瘤可能。

单发颅骨浆细胞瘤是一种少见的颅骨恶性肿瘤，但是骨的孤立性浆细胞瘤预后较好，该肿瘤对放射治疗敏感。因此，术前正确的影像学诊断对于决定诊断、治疗方案及判断预后均具有重要意义。结合CT和MRI检查对单发颅骨浆细胞瘤术前正确诊断有一定价值，但最终确诊仍依赖于病理及免疫组化结果。

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