肺硬化性血管瘤临床分析

段 伟 (吉林市中心医院呼吸科,吉林 吉林 132011)

肺硬化性血管瘤(pulmonany sclerosing hemangioma,PSH)是一种肺部少见的良性肿瘤，其来源倾向于肺泡Ⅱ型上皮细胞，临床表现及相关检查均无特异性，易误诊为肺部其他疾患，组织病理及手术是其确诊和治疗的最好方法。现回顾性分析吉林市中心医院2006年1月至2011年1月经手术后病理诊断为肺硬化性血管瘤的31例住院患者临床资料，报告如下，以提高临床对该病认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

31例患者均为单发病灶，均经手术后病理结果确诊,其中女27例(87.1%)，男4例(13.9%)；年龄35～65岁，平均52岁，均为中老年。其中咳嗽、咳痰6例，胸痛5例，咯血或者痰中带血4例，胸闷3例，体检发现13例。

1.2 术前检查

31例患者查体未见阳性体征，痰细胞学均阴性，术前均行气管镜检查，均未发现新生物，发现相关支气管外压性改变6例，刷片及活检结果均为阴性。所有患者接受胸部CT平扫及增强扫描检查，均表现为单发、孤立性圆形肿块，右肺19例，其中右肺下叶11例，右肺中叶5例，右肺上叶3例;左肺12例，其中左肺下叶9例，左肺上叶3例;边缘光整25例，有分叶3例，胸膜凹陷征3例，钙化10例，毛刺5例，中央型7例，周围型24例，有强化的9例，考虑为肺硬化性血管瘤;其余22例分别误诊为周围型癌12例，中央型癌4例，结核球2例，炎性假瘤2例，错构瘤2例。

1.3 治疗方法

31例均接受手术治疗，术中11例做了肺叶切除，其中6例因病灶在肺叶中央无法做病灶切除改做肺叶切除，20例做了肺楔形切除。所切除的组织术中均进行冰冻，送病理组织学检查。

2 结 果

2.1 病理结果

巨检：31例均为单发实性病灶。肿块境界清楚或较清楚25例，境界欠清楚5例，境界不清1例。固定标本呈棕黄色，新鲜标本可见呈灰白色，出血区呈暗红色，质地较软，25例无包膜，6例有包膜。肿块直径1.9～10 cm(平均3.5 cm)。

镜检：在肿瘤组织中主要观察到2种细胞，圆形细胞：大小一致，圆形或多角形，胞质丰富淡染或略嗜酸性，核圆形或卵圆形，可见小核仁，核分裂象极少见;立方细胞：有嗜酸性胞质，小而一致的核。4种结构：即出血区、乳头区、实性区、硬化区。

2.1 手术疗效

本组病例无死亡、并发症出现，均痊愈出院。所有病例均经门诊及电话随访1～2年，无一例复发、转移及死亡。

3 讨 论

PSH是一种少见的肺部良性肿瘤，1956年由Liebow和Hubbell首次报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，故命名为PSH[1]。过去对其缺乏足够的认识，曾推测其为血管、间皮来源，甚至神经内分泌源性[2]。目前观念倾向PSH是来源于肺泡Ⅱ型上皮细胞的良性肿瘤。根据WHO肺和胸膜分型(1999年)，PSH为上皮性肿瘤，其归类为混合性肿瘤，可以认为是真性肿瘤。病因及发病机制不清。

PSH[3]约占肺良性肿瘤的22.2%～32.8%，多见于女性，女占83%，男占17%，发病年龄13～80岁，平均46岁。本组病例中女27例(87.1%)，男4例(13.9%)，年龄35～65岁，平均52岁，均提示中年以上女性患者偏多，有报道[4]在PSH细胞核中发现了黄体脂酮受体，提示女性易患PSH可能与黄体酮受体有关。

影像学主要表现为圆形或椭圆形结节，可有浅小分叶或呈分叶状，边界清楚，密度均匀，周围无卫星灶，少见有钙化灶或低密度囊变区，部分病例可见空气新月征[5]。增强特点：小病灶呈明显强化，且持续时间长，大病灶由于病理成分不同，早期呈不均匀强化，延迟扫描，呈缓慢持久强化;特殊表现：尾征、贴边血管征、肺动脉为主征、空气新月征。文献报道空气新月征[6]，表现为病灶边缘新月形或半月形无肺纹理区域。多数无明显的肺门和纵膈淋巴结肿大，4%～5%可以多发或者双侧发生。有报道发现其可出现纵膈、肺门和支气管周围淋巴结转移[7]。但多例患者经随访2～13年未见复发和扩散，表明此病预后良好[7]，淋巴结转移并不影响预后。本组病例均为单发，未见到“空气新月征”征象，未见淋巴结转移，术后随访1～2年，无一例复发转移及死亡。另外本组病例发现此肿瘤生长部位有一定的规律性，右肺多于左肺，右肺19例(61.3%)，左肺12例(38.7%)，且下叶为主，占64.5%(20/31)，右肺下叶11例，右肺中叶5例，右肺上叶3例，左肺下叶9例，左肺上叶3例。

痰细胞学检查和纤维支气管镜检查对于术前确诊PSH意义多不大。本组31例患者常规行纤维支气管镜检查，均未发现新生物，发现相关肺段支气管外压6例，刷片细胞学检查或活检均为阴性。因此，纤维支气管镜检查可作为与肺癌等疾病鉴别诊断的重要方法。

病理上，PSH光镜学图像可用“两种细胞,四种结构”[3]来描述。两种细胞为(1)圆形细胞：现认为是真正的肿瘤细胞,常呈圆形或多角形，大小基本一致，细胞质丰富，淡嗜伊红，胞核圆形，可见小核，核分裂像极少见，常融合成实性片块状，乳头区可见大量的该细胞;(2)立方细胞：现认为是反应性增生的Ⅱ型肺泡上皮，胞嗜酸性，核小一致，被覆盖在实质区间隙内，或在血管瘤样区腔隙内[8]。四种结构：即实性区、出血区、乳头区、硬化区。硬化性血管瘤中常存在2个或2个以上的区域,真正以一种区域形式表现的极少。本组31例病例中均存在上述两种细胞，无单一区域结构形式。

临床上，PSH通常无明显症状，多在体检时发现，少数患者可表现咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、胸闷等，无特异性。本组病例中13例因体检而发现，占全组41.9%，近半数病人无症状，故影像学检查是发现PSH的重要手段。故临床上需与炎性假瘤、结核瘤、错构瘤、腺瘤、周围型肺癌等鉴别。炎性假瘤多有肺部感染史，肿块边界不整，有粗长或小毛刺形成，并且经抗感染治疗后明显好转。结核瘤患者既往有结核病史，病变好发于双肺上叶及下叶背段，病灶密度不均，中心多有干酪样坏死，周围见纤维索条影及卫星播散灶，可有钙化。错构瘤则男性患者多见，病灶密度不均，常可见典型“爆米花”样钙化，CT扫描时还可见脂肪密度，且边缘欠光滑呈波浪状，增强扫描无强化或轻度强化。腺瘤瘤体密度均匀，但易咯血，以青年女性多见。周围型肺癌则多有分叶、短细毛刺与棘状突起、胸膜凹陷征、空泡征等，增强扫描可见明显强化，但低于肺硬化性血管瘤，且持续时间短。肺硬化性血管瘤与早期周围性肺癌鉴别困难，且随着肿瘤增大，会对周围组织产生压迫，导致肺不张及肺部炎症。经手术切除肿块后，大多数患者预后良好，但由于本病无特殊临床表现，影像学检查也缺乏特征性改变，术前明确诊断极其困难。因病灶与周围血管关系密切，CT增强及三维重建更有助于显示PSH的特殊征象，提高PSH的诊断及鉴别诊断。

综合以上情况，PSH为良性肿瘤，生长缓慢，预后良好，但临床表现及影像表现无明显特异性，容易误诊。按照肺部结节灶处理的一般原则，对无法排除肺恶性病变的肺部病变以手术切除为宜，具体定性仍依靠病理。另外双肺多发以及淋巴结转移均提示肺硬化性血管瘤需注意潜在恶性可能。部分学者认为此病为低度恶性。外科手术是必要的，也是目前治疗PSH有效的方法，按肿瘤的大小、部位，可行肺段、肺叶或全肺叶切除术，或胸腔镜微创手术治疗，术后一般无复发及转移，建议长期随访。

参考文献：

[1] Liebow A A，Hubbell D S.Sclerosing hemangioma (histiocytoma，xanthoma) of the lung[J].Cancer，1956，9(1)：53-75.

[2] 李维华,许红民,李红芬,等.肺的一种良性神经内分泌肿瘤——对所谓肺硬化性血管瘤来源的探讨[J].中华病理学杂志,1994,23(2)：69-72.

[3] 李维华.肺硬化性血管瘤的研究进展[J].诊断病理学杂志,2005，12(1)：1-4.

[4] Devouassoux-Shisheboran M，Hayashi T，Linnoila R I，et al.A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies：TTF-1 is expressed in both round and surface cells，suggesting an origin from primitive respiratory epithelium [J].Am J Surg Pathol，2000，24(7)：906-916.

[5] 王宏伟,王书轩,丁长伟.肺硬化性血管瘤的CT表现[J].中国医学影像学杂志，2007，15(1)：44-45.

[6] 陈文辉,杨丽琴,张德钧.肺硬化性血管瘤的CT诊断[J].实用放射学杂志,2004,20(9):784.

[7] Chiba W,Sawai S,Yasuda Y,et al.Positive expression of c-myc and p53 products in two cases of pulmonary sclerosing hemangioma[J].Nihon Kyoba Shikka Gakkai Zasshi,1995,33(12):1348-1354.

[8] 薛 娣,魏中华,邵 睿.肺硬化性血管瘤的诊断及研究现状[J].吉林医药杂志,2009,30(1)：24-25.